Микроскопичен полиангиит: лекарствена терапия

Терапевтична цел

• Намаляване на риска или предотвратяване на усложнения.

Препоръки за терапия

• Терапия се основава на сцената и дейността.
• Локализиран етап
  • Индукция притежава: метотрексат (MTX) (фолиева киселина антагонист /имуносупресори) И глюкокортикоиди (стероиди).
  • поддръжка притежава: ниско-доза стероиди и азатиоприн (пуринови антагонисти /имуносупресори) или лефлуномид (имуносупресори) или метотрексат.
• Ранен системен стадий
  • Индукционна терапия: метотрексат или циклофосфамид (алкиланти) и глюкокортикоиди (стероиди); при пациенти с критично засягане на органи се препоръчва ритуксимаб (моноклонално антитяло) в допълнение към циклофосфамид
  • Поддържаща терапия: ниско-доза глюкокортикоиди намлява азатиоприн (пуринови антагонисти /имуносупресори) или метотрексат.
• Обобщен етап
  • Индукционна терапия: високо-доза глюкокортикоиди.
    • Тежък курс: глюкокортикоидна болусна терапия и циклофосфамид.
    • В условията на индукционна терапия помислете за използването на следните допълнителни терапии:
      • Защита на пикочния мехур
      • Профилактика срещу Pneumocystis jiroveci: триметоприм-сулфаметоксазол.
      • Орална противогъбична терапия
      • Стомашна защита
      • Добавка на калций с витамин D
    • Опции за резервация: ритуксимаб (моноклонално антитяло; препоръчва се за индукционна терапия в допълнение към циклофосфамид при пациенти с критично засягане на органите), инфликсимаб (TNF-алфа блокер).
  • Поддържаща терапия
    • След като настъпи ремисия, терапията се преминава към азатиоприн (24 месеца) или лефлуномид или метотрексат. В допълнение, преднизолон.
    • ритуксимаб в намалена доза (500 mg на всеки 6 месеца) превъзхожда азатиоприн в поддържаща терапия след циклофосфамид индукция.
    • Алтернативи от втора линия: лефлуномид намлява микофенолат мофетил.
• Тежък, жизнено застрашаващ етап на генерализация.
  • Вижте етапа на обобщение (ритуксимаб вместо циклофосфамид).
  • В допълнение: терапия с плазмафереза ​​(плазмен обмен).
• Огнеупорен етап
  • Индукционна терапия: антитромбоцитен глобулин или ритуксимаб, плазмафереза.
  • Поддържаща терапия: няма консенсус
• При пациенти с рецидив ритуксимаб превъзхожда циклофосфамида.

Допълнителни препратки [S1 насоки]

• Индукция на ремисия:
  • Не-органозастрашаваща ANCA васкулит (AAV): глюкокортикоиди (GC, седмично 0.3 mg / kg телесно тегло) + метотрексат (MTX, макс. 25 mg / wk).
  • Органна заплаха: GC + циклофосфамид или ритуксимаб.
• Поддържане на ремисия (терапия за поне 24 месеца):
  • MTX или азатиоприн (AZA) еквивалент В случай на противопоказания, непоносимост или предишно неуспешно лечение: ритуксимаб (500 mg iv на всеки 6 месеца), плюс GC ≤ 7.5 mg / ден, ако е необходимо.
• Лечение на рецидиви:
  • Рецидив с органозастрашаваща проява: подновена индукционна терапия с циклофосфамид или ритуксимаб, всеки плюс GC (1 mg / kg т.т., макс. 80 mg / d).
• Поддържаща терапия: лечение на съпътстващи заболявания; ваксинации; скрининг на тумор. Освен това, лечение на сърдечно-съдови рискови фактори / заболявания.