Лечение и терапия
Болестта на Meulengracht не може да бъде излекувана по принцип, тъй като метаболитното нарушение е генетично наследствено и вродено. В повечето случаи засегнатите се справят добре дори без лечение и не се нуждаят от терапия. В тежки случаи симптомите и стомашно-чревните оплаквания могат да бъдат лекувани с лекарства, въпреки че страничните ефекти на предписаното лекарство често са по-сериозни от самите симптоми.
Обикновено симптомите се появяват при рецидиви и отшумяват бързо без лечение. Засегнатите обаче могат да гарантират, че симптомите се появяват само рядко и в лека форма. Очите обезцветени от жълтеница по-специално са изключително стресиращи за пациентите.
Пиейки достатъчно, тялото се „зачервява“ правилно и се натрупва билирубин може да се екскретира по-бързо през бъбреците. Симптомите се причиняват по-сериозно от определени поведенчески модели. Подходящият начин на живот, при който пациентите не пушат, избягват алкохол и дълги периоди на глад и спят достатъчно, предотвратява увеличаването на билирубин концентрация в кръв и свързаните с тях симптоми. В резултат на това заболяването може да бъде добре контролирано и здраве увреждането остава ниско.
Стойност на билирубина
Концентрацията на косвените билирубин се увеличава при болестта на Meulengracht и е над нормалната стойност от 2-5 mg / dl. Индиректният билирубин е билирубин, който все още не е конюгиран с глюкуронова киселина в черен дроб и следователно не е разтворим във вода. В кръв, индиректният билирубин е свързан със специфичен транспортен протеин, албумин.
За да провери стойността на билирубина, лекарят взема a кръв проба. Лабораторната диагностика определя общата стойност на билирубина и стойността на конюгирания билирубин в кръвна проба в плазмата на пациента (безклетъчна кръв) или серума (плазма без коагулационни фактори). Концентрацията на индиректния билирубин е разликата между общата стойност и стойността на конюгирания билирубин.
Продължителност и прогноза
Обикновено болестта на Meulengracht е напълно безвредна и пациентите живеят напълно незасегнати от болестта. Лекарствената терапия с ензимни индуктори (напр. Фенобарбитал или рифампицин) обикновено не е необходима и рядко се предписва поради нежеланите странични ефекти. За съжаление само няколко пациенти страдат от симптоми и като цяло продължителността на живота не се намалява от болестта на Meulengracht, тъй като хипербилирубинемията не причинява увреждане на вътрешни органи.
