лечението
За да се обърне директно към причината за заболяването, пациентът трябва да бъде снабден с необходимия ензим. Следователно терапията на болестта на Гоше се състои в прилагането на ензима чрез инфузии чрез венозен достъп. Това може да се направи, например, веднъж месечно при по-висока доза или няколко пъти месечно при по-ниски дози.
Лечението може да контролира и подобри оплакванията и симптомите на болестта на Гоше. За деца с нарушения в растежа терапията често може да доведе до нормален темп на растеж. Това обаче се отнася главно за невропатичната форма, т.е. когато няма увреждане на нервната система.
При невропатичната форма се очакват увреждащи нервите последици. Проблемът може да бъде подобрен само в ограничена степен чрез терапия. Като страничен ефект при лечение се отчита леко повишаване на теглото и в редки случаи алергични реакции.
Като цяло все още е много важно терапията на болестта на Гоше да се следи добре. За тази цел е важно да се наблюдава прогресирането на симптомите. Освен това активността на ензима трябва да се измерва редовно, за да може да се намери правилната доза за пациента. Като алтернативна терапия също има възможност да се инхибира производството на вещество, което се отлага твърде много при болестта на Гоше, чрез медикаменти.
Диетата
- диета на пациент с Болест на Гоше не трябва да се променя директно. Симптомите се предизвикват дори от най-малките количества захарни мастни вещества. Въпреки това, като цяло състояние може да се подобри чрез здравословно хранене и избрани храни.
анемия при заболяването често се изисква повишаване на желязото, което може да бъде подкрепено добре от храни, съдържащи желязо в допълнение към таблетките. В комбинация с витамин С тялото може също така да усвоява по-добре желязото. Намалената костната плътност при болестта на Гоше може да се противодейства чрез повишена абсорбция на калций намлява витамин D.
Всички статии от тази поредица:
