Кортикобазалната дегенерация представлява заболяване, което се класифицира като една от така наречените тауопатии. Заболяването понякога се споменава с абревиатурата CBD. При кортикобазална дегенерация компонентите на тау протеина се отлагат в човека мозък, В резултат на това мозъкСпособността да функционира става все по-нарушена с течение на времето. По принцип кортикобазалната дегенерация е така наречената атипична Синдром на Паркинсон.
Какво представлява кортикобазалната дегенерация?
По принцип е лесно да се обърка кортикобазалната дегенерация и болестта на Паркинсон въз основа на типичните симптоми. Всъщност кортикобазалната дегенерация представлява форма на атипични синдроми на Паркинсон. Тези заболявания често се бъркат с болестта на Паркинсон. Нещо повече, кортикобазалната дегенерация се нарежда на трето място по честота на атипичните синдроми на Паркинсон, след мултисистемна атрофия, както и прогресивна надядрена парализа. Кортикобазалната дегенерация обикновено се развива за дълъг период от време. В процеса това води до непрекъснато увеличаване на щетите на мозък и неговата функция. По тази причина кортикобазалната дегенерация е така нареченото невродегенеративно заболяване. Протеинът тау се натрупва в мозъка, което в медицински термини се нарича и тауопатия. Централните симптоми наподобяват или съответстват на симптоми на болестта на Паркинсон. Освен това когнитивните способности на засегнатите лица все повече се влошават. По принцип кортикобазалната дегенерация е сравнително рядко заболяване. Според сегашните познания честотата е 1: 100,000 XNUMX. По отношение на характерните симптоми има силни прилики с болестта на Паркинсон. Някои симптоми на кортикобазална дегенерация обаче също показват a деменция-подобно разстройство. Причините за кортикобазалната дегенерация обаче са различни от тези на болестта на Паркинсон, поради което се счита за атипичен паркинсонов синдром.
Причини
По принцип кортикобазалната дегенерация е сравнително рядко заболяване. Според медицински изследвания причината за заболяването се крие в специална ген отговорен за кодирането на така наречения тау протеин. Името на това ген е MAPT. В хода на кортикобазалната дегенерация в мозъка на засегнатото лице възникват натрупвания на тау протеин. Протеинът се отлага предимно в областта на така наречения челен лоб. В хода на заболяването това отлагане в мозъка причинява симптоми, които са особено свързани със смъртта на така наречените глиални клетки и неврони.
Симптоми, оплаквания и признаци
Кортикобазалната дегенерация е свързана с определени симптоми и оплаквания при засегнатите пациенти. Например възниква апраксия, която е свързана предимно с мозъчната кора. Също така, когнитивните показатели на засегнатите индивиди намаляват с времето. В крайна сметка засегнатите лица страдат от това, което е известно като субкортикално деменция. Кортикобазалната дегенерация води до увеличаване на мускулите рефлекс, и миоклонии също са възможни. Един от типичните симптоми на заболяването е, че пациентите възприемат крайниците си като чужди и не принадлежащи към тялото си. Английският термин за това явление е „извънземен крайник“. Освен това има различни двигателни нарушения, които се срещат и при болестта на Паркинсон. В началото тези симптоми често са само едностранни, например хипокинезия или строгост. В няколко случая, така наречената почивка треперене също се случва. В допълнение, дистонията е възможна в контекста на кортикобазална дегенерация, засягаща предимно шия или крайници. Някои пациенти страдат от значително нарушение на походката. Освен това някои лица имат факултативни оплаквания. Те включват например двигателни нарушения на очите. Особено когато деменция развива се, тревожност и депресия възникне.
Диагностика и прогресиране на заболяването
Кортикобазалната дегенерация се диагностицира с помощта на определена процедура. Ако човек прояви симптоми, типични за заболяването, е посочена консултация с лекар. Лекарят обсъжда наличните симптоми с пациента. В хода на клиничните изследвания подозрението за кортикобазална дегенерация става все по-силно и по-силно, докато накрая се постави точна диагноза. Необходими са например хистологични лабораторни изследвания на мозъка. Образните процедури разкриват атрофии в областта на мозъчната кора. Появяват се и така наречените балонирани неврони. Натрупвания на тау протеини могат да бъдат открити с подходящи тъканни изследвания.
Усложнения
Кортикобазалната дегенерация е едно от редките заболявания, които бързо и силно засягат функционирането на мозъка. Причинява се от увеличаване на компонентите на тау протеина в мозъка. Този протеин се отлага за предпочитане в областта на фронталния лоб. В резултат на отлаганията в мозъка, различни неврони и клетки в централната нервната система стават атрофирани при засегнатите пациенти. Курсът е подобен на този при болестта на Паркинсон. Усложненията в резултат на невродегенеративни нарушения са сериозни. Всички когнитивни способности на засегнатото лице се влошават с напредването на симптома. Има общо нарушение на двигателните умения, особено ходене, двигателни нарушения на очите и речеви затруднения. Това е последвано от бързо нарастване на мускулите рефлекс намлява мускулни потрепвания. За кратко време признаците на подкорковата деменция стават забележими. Поради тежката физическа и психическа дегенерация, засегнатите лица реагират с депресия и безпокойство. Освен това пациентът е преодолян от чувството, че вижда собствените си крайници като чужди. Кортикобазалната дегенерация може да бъде открита само чрез клинични процедури, както и чрез образни методи. Засега няма притежава срещу симптома. То е ограничено до облекчаване на страданието на засегнатото лице и до поддържане на познавателни и умствени способности, доколкото е възможно. Въпреки това, болните пациенти обикновено се поддават на симптома в рамките на няколко години.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако се забележат спазми и изтръпване на мускулите, кортикобулозна дегенерация може да е в основата. Посочена е среща с лекар от първичната помощ, ако признаците на заболяването се увеличават и / или продължават в продължение на дълъг период от време. Ако се развие характерното чуждо усещане в мускулите, е необходим медицински съвет. Признаците за строгост или хипокинезия също изискват незабавна оценка от лекаря на първичната помощ. Хората, които са диагностицирани с кортикобиална дегенерация, трябва редовно да посещават лекар. Отделните симптоми трябва да бъдат лекувани от различни специалисти. В зависимост от симптомокомплекса, те могат да включват невролози, ортопеди и физиотерапевти. Поради тежестта на заболяването и очакваната отрицателна прогноза, трябва да се потърси и психолог. Дори при положителен курс са необходими редовни посещения при лекар, тъй като винаги могат да се развият нови симптоми. Освен това функционалният капацитет на мозъка има тенденция да намалява, поради което неврологът трябва редовно да извършва подходящи мозъчни изследвания. Външно кортикобулозната дегенерация първоначално не се вижда. С напредването на генетичното заболяване може олово до ненормална стойка и двигателна дисфункция, които трябва да бъдат изяснени от лекар.
Лечение и терапия
Към днешна дата няма терапевтични мерки способни да спрат прогресията на кортикобазалната дегенерация. По принцип повечето пациенти умират около една до осем години след поставяне на диагнозата на заболяването. Все още не са известни възможностите за лечение. В някои случаи лекарството леводопа подобрява симптомите, наподобяващи болестта на Паркинсон. По принцип кортикобазалната дегенерация прогресира по такъв начин, че засегнатите пациенти страдат от все по-тежки нарушения в способността за движение. Това също води до акинезия. Много хора, страдащи от кортикобазална дегенерация, в крайна сметка умират от , на белите дробове, причинени от липсата на движение.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за кортикобазална дегенерация, която прогресира бавно, но неумолимо, е лоша. Симптомите на кортикобазална дегенерация са подобни на тези, наблюдавани при болестта на Паркинсон. С напредването им обаче те се възприемат като атипични симптоми на Паркинсон. Когнитивните способности на засегнатите също все повече намаляват. Движенията им се забавят все повече. Кортикобазалната дегенерация се причинява генетично. Това се случва много рядко.Лекарите го третират като нетипично Синдром на Паркинсон. Към днешна дата обаче няма ефективни и независими терапевтични подходи за облекчаване на симптомите на кортикобазална дегенерация, която се случва рядко. Болестта прогресира, без да може да бъде забавена или спряна от лекарства. Характерна особеност за разграничаване на кортикобазалната дегенерация от болестта на Паркинсон е, че засегнатите индивиди възприемат собствените си крайници като непринадлежащи към тях. Нарастващата деменция и появяващото се разнообразие от симптоми все повече влошават прогнозата. Няма възможност за лечение на кортикобазална дегенерация. В най-добрия случай симптоми на болестта на Паркинсон може да се подобри донякъде с наркотици притежава, както и да е наркотици прилагани често имат лош отговор при тази атипична болест на Паркинсон. Нарастващите двигателни нарушения правят пациентите все по-малко подвижни. В резултат на нарастващата неподвижност много засегнати индивиди умират от пневмония между една и десет години след поставяне на диагнозата.
Предотвратяване
Според настоящото състояние на медицинските познания дегенерацията на кортикобазал не може да бъде предотвратена. Това е така, защото развитието на болестта е свързано с генетичен компонент, върху който засегнатите индивиди нямат контрол.
Проследяване
В повечето случаи само няколко мерки на долекуване са на разположение на пациента с това заболяване. На първо място, това трябва да бъде бърза и по-нататък ранна диагностика на заболяването, за да се предотвратят допълнителни усложнения или дискомфорт. По правило болестта не може да бъде излекувана сама, така че пациентът винаги трябва да се консултира с лекар, ако изпитва симптоми на заболяването. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на заболяването. В повечето случаи пациентите са зависими от приема на различни лекарства. Винаги трябва да се спазват указанията на лекаря, включително правилната дозировка и редовен прием. Ако има някакви несигурности, въпроси или странични ефекти, винаги трябва първо да се консултирате с лекар. Освен това засегнатите трябва да предпазват белите си дробове особено добре, тъй като това заболяване често може олово да се ,. В повечето случаи продължителността на живота на засегнатото лице е силно ограничена поради заболяването. В този контекст любовните и съпричастни разговори със собственото семейство не рядко са много важни за предотвратяване депресия и други психологически оплаквания.
Това можете да направите сами
Възможностите за самопомощ са относително ограничени за лица с кортикобазална дегенерация. Засегнатите лица страдат от огромно влошаване на качеството на живот и вече не са в състояние да управляват ежедневието си независимо. По-специално, бързият спад в когнитивните показатели, както и нарушенията в двигателната област олово на факта, че пациентите с кортикобазална дегенерация зависят от помощта на други хора по отношение на грижите и кърменето. Поради трудностите при ходене, пациентите обикновено са принудени да използват инвалидна количка. За да подобрят качеството на живот, пациентите адаптират домовете си към използването на инвалидна количка и препроектират обзавеждането. По този начин страдащите все още запазват част от своята независимост. Освен това пациентите се представят физиотерапия с физиотерапевт за подобряване на двигателните им умения и фитнес. Спортните дейности обикновено имат положителен ефект върху психическото и емоционалното състояние. Те обаче трябва да бъдат съгласувани с лекар и освен това не са в състояние напълно да спрат прогресията на кортикобазалната дегенерация. Кортикобазалната дегенерация все още не е лечима, така че някои от пациентите страдат от пристъпи на тревожност и депресия, които също са причинени от тежките физически промени.
