Склеродермия: Класификация

Има две основни форми, както и няколко подтипа на склеродермия:

• Хроничен кожен склеродермия (ICD-10 L94.-: Други локализирани заболявания на съединителната тъкан): ограничени до кожата и съседните тъкани като подкожна мастна тъкан, мускули и кости; най-често срещаната форма на склеродермия Разграничават се следните подтипове:
  • паметна плоча тип (морфа) - локализация: багажник, обикновено множество огнища.
    • Остро разграничени, кръгло-овални огнища.
    • Размери до 15 см
    • Трифазно развитие: 1. еритем (кожа зачервяване), 2. склероза (втвърдяване), 3. атрофия (намаляване) / пигментация.
    • Единичният фокус има синкаво-червена граница („люляков пръстен“ = знак за локална болестна активност).
    • Склерозата е с плоча и цвят на слонова кост.
    • В последния етап единичният фокус е кафяво пигментиран и свит (= изгаснала болестна активност).
  • Линеен тип - засегнати са крайниците.
    • Фокусът е с форма на лента или лента, както и склеротично-атрофичен.
    • Рискът от съвместни контрактури (втвърдяване на ставите) се увеличава.
    • Атрофия и дефект на меките тъкани и мускулите състояние също са възможни.
    • Възможно „тип саблерез“ или hemiatrophia faciei (атрофия на едната половина на лицето (меки тъкани и кости)).
  • Специални форми:
    • Повърхностни специални форми - еритематозна форма (еритема, атрофия); гутатна форма (множество малки отделни огнища).
    • Обобщена форма - обширна кожа участие.
    • Дълбоки специални форми - подкожни склеродермия (нодуларно-келоидни (пролифериращи) огнища); еозинофилен фасциит (Синдром на Шулман) (засяга фасцията на крайниците (фасция = компоненти на меките тъкани на съединителната тъкан) и подкожни (подкожни), не засягащи ръцете и краката; остро начало, хроничен ход).
• Системната склеродермия (SSc, ICD-10 M34.-: Системна склероза): може да повлияе и на вътрешни органи, особено стомашно-чревния тракт (стомашно-чревния тракт; в 90% от случаите е засегнат хранопровода (хранопровода)), белите дробове (в 48% от случаите), сърце (в 16% от случаите) и бъбреците (в 14% от случаите). Случаи) могат да бъдат засегнати; хронично системно заболяване на съединителната тъкан без граница Разпространението има тенденция да бъде в две посоки: дифузно, прогресивно, неточно ограничено, няма описани единични огнища или системно, няма кожна граница Разграничават се следните подтипове:
  • Системна склеродермия с ограничена кожа (lSSc) - вътрешни органи са рядко и късно засегнати.
    • Акрален тип (I)
      • Засегнати са ръцете и лицето (acras (краища на тялото като нос, брадичка, уши, ръце) и дистални крайници (долни крак, крак, ръка, ръка)).
      • Много ниска прогресия (прогресия).
      • Относително добра прогноза
    • Акрален прогресивен тип (II)
      • Засегнати са ръцете и лицето (акрални и дистални крайници).
      • Удължаване на ръцете и багажника
      • Склероза на хранопровода
  • Дифузна кожна склеродермия (синоними: дифузна системна склеродермия (dSSc); прогресивна системна склероза) - бърза прогресия.
    • Централен тип (III) - дифузна склеродермия.
      • Започва от гръдния кош (гърдите) и лицето
      • Честа и бърза склероза (втвърдяване) на кожата (цялата външна кожа) и вътрешните органи
      • Лоша прогноза
  • Специални форми:
    • CR (E) ST синдром (ICD-10 M34. 1) - комбинация от калциноза cutis (патологично (анормално) отлагане на калций соли), Синдром на Рейно (съдово заболяване, причинено от вазоспазъм (спазъм на кръв съдове)), езофагеална дисфункция (езофагеална дисмотилитет; езофагеална дисфункция), склеродактилия (склеродермия на пръстите), телеангиектази (обикновено придобита дилатация на малки, повърхностни кожа съдове); специална форма на ограничена системна склеродермия; бавна прогресия (прогресия).
    • Синдроми на припокриване
      • Припокриване на симптомите с дерматомиозит (мускулно възпаление с ангажиране на кожата) / полимиозит (принадлежи към колагенозите; системно възпалително заболяване на скелетната мускулатура с периваскуларна лимфоцитна инфилтрация), смесени колагенози, синдром на Шегрен, първична билиарна цироза

Критерии за класификация на системната склероза (SSc).

легенда

• MCP: метакарпофалангеална ставите.

Тълкуване

• Със сбор от най-малко 9 точки болестта може да бъде класифицирана като SSc.