Остра миелоидна левкемия: Класификация

Класификация на СЗО на остра миелоидна левкемия/ миелоидни новообразувания.

AML със специфични цитогенетични или молекулярно генетични характеристики.
  • AML с t (8; 21) (q22; 22), молекулярен: AML1 / ETO
  • Остър промиелоцитен левкемия с t (15; 17) (q22; q11-12), PML / RAR-α.
  • AML с анормални костни маркозинофили (inv (16) (p13q22) или t (16; 16) (p13; q11), CBFβ / MYH11).
  • AML с t (9; 11) (p22; q23) (MLLT3-MLL) аберация.
  • AML with t(6;9)(p23;q34);(DEK-NUP214)
  • AML with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2);(RPN1-EVI1)
  • AML (мегакариобластичен) с t (1; 22) (p13; q13); (RBM15-MKL1)
  • Временно: AML с мутация NPM1.
  • Временно: AML с CEBPA мутация
AML с промени, свързани с миелодисплазията (свързани с AML-MDS).
  • С анамнеза за миелодисплазия (медицинска история).
  • MDS-типични цитогенетични промени.
  • Многолинейна дисплазия
AML и MDS, свързани с терапията
  • След алкилиращи агенти
  • След епиподофилотоксини
  • След йонизиращо лъчение
  • Други типове
AML, некласифицирани другаде
  • AML с минимална диференциация (по-рано M0).
  • AML без узряване (преди M1).
  • AML със съзряване (преди M2)
  • Остра миеломоноцитна левкемия (преди M4).
  • Остър монобластичен / моноцитен левкемия (преди M5).
  • Остра еритролейкемия, тип A, B (преди M6).
  • Остра мегакариоцитна левкемия (по-рано M7).
  • Остра базофилна левкемия
  • Остра панмиелоза с миелофиброза
Миелосарком
Остра левкемия без определена родова принадлежност
  • Недиференцирана остра левкемия
  • Билинейна остра левкемия
  • Бифенотипна остра левкемия
ОМЛ, свързано с тризомия 21 (Синдром на Даун).
Бластна плазмоцитоидна дендритна клетъчна неоплазия
  • Изключително рядък обект с кожа инфилтрати, лезии.

Учените предлагат класификация на AML на единадесет подтипа (класификация на генома), към която 81% от всички левкемии могат да бъдат причислени в проучването. Най-често срещаният вариант, представляващ 27%, се характеризира с мутации в ген NPM1. Тази мутация вече се разглежда от настоящата класификация на СЗО (вж. По-горе). По-нататъшни мутации (в гените DNMT3A, IDH1, IDH2 и TET2) ще бъдат разгледани с новопредложената класификация, които досега не са били разглеждани в класификацията на СЗО. Очаква се новата класификация да осигури по-добри прогнозни прогнози за пациентите. Освен това, например, насочени притежава с FLT3 инхибитори или Ras инхибитори могат да се прилагат към тумори в FLT3 или RAS ген. Европейска класификация на LeukemiaNet (ELN класификация) на рисковите групи за ПМБ (по бивши и настоящи).

Рискова група Цитогенетични и молекулярно-генетични характеристики.
Благоприятен
  • T(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
  • Inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
  • NPM1 мутация без FLT3-ITD (нормален кариотип) или с FLT3-ITDlow *.
  • CEBPA мутация (нормален кариотип).
посредник
  • Мутант NPM1 с FLT3-ITDhigh * (нормален кариотип).
  • NPM1 от див тип без FLT3-ITD (нормален кариотип) или с FLT3-ITDlow * (със или без неблагоприятни генетични отклонения).
  • T(9;11)(p22;q23); MLLT3-KMT2A§
  • Цитогенетични аберации, които не са класифицирани като благоприятни или неблагоприятни.
неблагоприятен
  • T(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
  • Т (v; 11) (v; q23); KMT2A ген пренареждане.
  • T(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
  • Inv (3) (q21q26.2) или t (3; 3) (q21; q26.2); GATA2, MECOM (EVI1).
  • -5 или del (5q); -7; -17 / abnl (17p)
  • Сложен кариотип (≥3 аберации †).
  • Монозомен кариотип (монозомия, свързана с поне една друга монозомия или друга структурна хромозомна аберация (различна от CBF-AML)).
  • NPM1 от див тип с FLT3-ITDhigh *.
  • Мутант RUNX1 ‡
  • Мутирал ASXL1 ‡
  • Мутирал TP53

легенда

  • * FLT3-ITDlow = коефициент на алелен мутант-див тип <0.5; FLT3-ITDhigh = коефициент на алел от мутант-див тип ≥0.5. Определя се чрез полуколичествено измерване на коефициент алел FLT3-ITD чрез анализ на фрагменти на ДНК като коефициент на AUC за FLT3-ITD, разделен на AUC за FLT3-див тип.
  • § при наличието на по-редки отклонения, класифицирани като неблагоприятни, t (9; 11) „ужилвания“, т.е. той подсказва скалите за класификация в междинната рискова група
  • † приложимо само ако една от дефинираните от СЗО америкации, типични за AML, не присъства едновременно (т.е. t (8; 21), inv (16) или t (16; 16), t (9; 11), t (v ; 11) (v; q23.3), t (6; 9), inv (3) или t (3; 3); AML с BCR-ABL1).
  • ‡ да бъдат класифицирани като неблагоприятни само при липса на аберации, класифицирани като благоприятни, т.е. при наличие на благоприятни промени, те наклоняват баланса към класифициране в благоприятната рискова група

Класификация по FAB (френско-американско-британско)

Според класификацията на FAB, AML се разделя на осем подтипа M0-M7 въз основа на морфологични и цитохимични характеристики на левкемичните бласти. Отделните подтипове са свързани с типични цитогенетични промени:

Подтип FAB Описание морфология Auer- пръчки MPO UE Цитогенетични аберации * Честота
M0 AML с минимална диференциация Миелобласти без гранули - - * * - <5%
M1 AML без узряване Миелобласти +/- гранули + / - + - t (9; 22) 15-20%
M2 AML със съзряване Миелобласти с гранули, единични миелоцити + + - t (8; 21) 25-30%
M3 Остра промиелоцитна левкемия (APL) Промелоцити, отчетливо гранулирани ++ + - t (15; 17) 5-10%
M4 Остра миеломоноцитна левкемия Миелобласти и промиелоцити> 20%. + / - + + inv / del (16) за M4eo 20-30%
M5a Остра моноцитна левкемия без узряване големи монобласти - - + т / дел (11) 5%
M5b Остра моноцитна левкемия със съзряване. Монобласти, промоноцити и моноцити; моноцитоза в периферните кръв. - - + t (8; 16) 5-10%
M6 Остра еритролейкемия Мегалобластна еритропоеза> 50%, миелобласти> 30%. + + + / - 5%
M7 Остра мегакариобластна левкемия Мегакариобласти - - + / - 5%

легенда

  • MPO: миелопероксидаза
  • UE: неспецифична естераза

* Само най-често срещаните абберации * * имунологично откриваеми.