Caeruloplasmin е протеин, открит в кръв плазма. Това е ферроксидаза, ензим, който играе важна роля за съхранението на мед. Определянето на церулоплазмин предоставя информация за желязо , а също и мед метаболизъм.
Какво е церулоплазмин?
Церулоплазминът е известен още като церулоплазмин. За протеина е отговорен основно мед транспорт в кръв. В допълнение, церулоплазминът е съществен компонент на метаболизма на желязото. Той принадлежи към групата на медно-зависимата фероксидаза. Caeruloplasmin има хомологии, прилики с протеина хефестин. Този протеин също е важен за метаболизма на желязото. Хефестеинът е трансмембранна фероксидаза, свързваща медта. Той транспортира желязо от ентероцитите в червата, които абсорбират желязото от храната, до кръвния поток.
Функция, ефекти и роли в тялото и здравето
Caeruloplasmin свързва над 95% от медта в човешкия серум. Също така е съществен компонент на метаболизма на желязото. Окислява се желязо, което е обвързано с феритин. Fe3 + се образува от Fe2 +. Окислението е химическа реакция, при която атомът губи електрони, като по този начин увеличава положителния си заряд. Когато друг атом приема тези предадени електрони, това се нарича окислително-редукционна реакция, тъй като един атом е редуциран, а друг атом е окислен. Caeruloplasmin се използва за транспортиране на мед с помощта на трансферин. трансферин е гликопротеин, който може да се свързва и транспортира само Fe3 +. Желязото е важен компонент на протеина хемоглобин намлява миоглобин. хемоглобин е червен протеин, съдържащ желязо кръв клетки и им придава червеното оцветяване. Използва се за транспорт кислород в кръвта. Миоглобин е протеин в мускулите. Също така е червен протеин, който се свързва кислород в мускула заедно с други ензими, хидрогеназите и оксидазите. Освен това желязото участва в електронен транспорт през митохондрии, електроцентралите на клетката.
Образуване, поява, свойства и оптимални нива
Caeruloplasmin има молекулярна маса от 151 kDa. Произвежда се главно в черен дроб намлява мозък. Синтезът на церулоплазмин не се влияе от променено появяване на мед. След синтеза всеки протеин се зарежда с шест до осем медни йона. Мъжете и жените имат среден церулоплазмин концентрация от 20 до 60 mg / dl. Количеството мед в човешкото тяло е около 70 до 150 mg. The концентрация на желязо варира от 60 до 160 µg / dl при мъжете и 40 до 150 µg / dl при жените.
Болести и разстройства
- концентрация на церулоплазмин в кръвта може да бъде променен от различни заболявания или житейски обстоятелства. Тези обстоятелства включват продължително недохранване. Възниква хроничен дефицит на мед, който за разлика от краткосрочния дефицит на мед може да повлияе на концентрацията на церулоплазмин. Друга причина може да бъде намалената експресия на ген кодиращ церулоплазмин. Болест, свързана с намалени нива на церулоплазмин, е синдром на Menkes. Това заболяване е вродено метаболитно нарушение. Нарушенията на движението възникват поради мускулна слабост. The съединителната тъкан губи своята еластичност. Това също се нарича себореен дерматит, Най- коса губи своята структура и става крехка. В някои случаи фуния сандък може да се образува. Има и повишена честота на херния. Причината за това заболяване е нарушеният транспорт на медта през червата. Друго заболяване, при което има намалено количество церулоплазмин, е синдромът на Уилсън. Подобно на синдрома на Menkes, това е генетично заболяване. При това заболяване има прекомерно натрупване на мед, което има сериозни последици за черен дроб намлява мозък. Следователно има ограничения във функциите на мозък намлява черен дроб, То може олово до остра чернодробна недостатъчност. Пациентите могат също да получат неврологични симптоми. След появата на синдрома на Уилсън могат да се появят симптоми, подобни на тези на пациентите с Паркинсон. Те включват забавени движения, загуба на баланс, треперене на ръката или атаксия. Атаксията обикновено е нарушение на движението. Различават се различни форми на атаксия; runpfataxia, атака на походката и атаксия на стойката. В допълнение, може да възникне дефицит на церулоплазмин поради витамин С предозиране или акарулоплазминемия. При акаерулоплазминемия мутацията причинява дисфункция в способността на церулоплазмин да функционира като фероксидаза. Вече не е в състояние да окислява желязото. Натрупване на желязо в човешкото тяло настъпва. Натрупването на Fe2 + във високи дози е токсично за хората. Това натрупване се случва главно в черния дроб, панкреаса, както и в мозъка. Резултатът са заболявания като диабет мелитус, дегенерация на ретината и неврологични увреждания като деменция или атаксия. Увеличаването на количеството на церулоплазмин може да бъде предизвикано от бременност, приемане на противозачатъчни хапчета, Алцхаймер заболяване или шизофрения. Други причини за повишени нива на церулоплазмин включват ревматоиден артрит намлява ангина. Артрит е , от ставите. Ангина се отнася до различни условия. Сред тях е най-известният ангина, което основно причинява болка в гърдите.
