Лизозомите са органели в клетките на живите организми с образувани ядра (еукариоти). Лизозомите са везикули на клетка, които са затворени от мембрана и съдържат храносмилателни ензими. Функцията на лизозомите, които се поддържат в кисела среда, е да разграждат ендогенни и екзогенни вещества и да инициират клетъчно разрушаване (апоптоза), когато е необходимо.
Какво е лизозома?
Лизозомите са везикули, малки клетъчни включвания в еукариотни клетки, които са заобиколени от мембрана и съдържат голямо разнообразие от вътреклетъчни хидролитични храносмилателни ензими вътре в тях. Това са протеази, нуклеази и липази, които са храносмилателни ензими които могат да се разпаднат и влошат протеини, нуклеинова киселина, и липиди. Фрагментите се разграждат допълнително и частично се изхвърлят или използват повторно от метаболизма, рециклирани, така да се каже. Следователно лизозомите също се наричат собствени на клетката стомах. Вътрешността на лизозомите с диаметър от 0.1 до 1.1 микрометра се поддържа в кисела среда с рН от 4.5 до 5.0 чрез активността на протонните помпи. Силно киселата среда служи за самозащита на клетката, тъй като ензимите са активни само в кисела среда. Ако лизозома изпразни своите ензими в pH неутралния цитозол, те незабавно се дезактивират и са безвредни за клетката. За да се предотврати атаката на самата мембрана от храносмилателни ензими, мембраната протеини са силно гликозилирани към вътрешността.
Функция, действие и задачи
Основната функция на лизозомите е да осигуряват хидролитични храносмилателни ензими да деградира протеини, нуклеинова киселина, и липиди при поискване. Това могат да бъдат вещества, чужди на клетката, или вещества, които са присъщи на клетката. Разграждането на собствените клетки клетки включва също апоптоза, предварително програмирана клетъчна смърт, при която лизозомите с техните ензими поемат съществена техническа функция. Чужди за клетката частици, които се намират в извънклетъчното пространство и са предназначени за разграждане, първо се транспортират в клетката чрез ендоцитоза. Външният клетъчната мембрана изпъква навън, тече около веществото, което трябва да се разгради, и след това се отделя от клетъчната мембрана като независим везикул. Везикулите се сливат с лизозоми, така че процесът на разграждане може да започне. Процесът на ендоцитоза и сливане с лизозома винаги протича без директен контакт с цитоплазмата и е сравним с фагоцитозата. В хода на независимото обновяване на клетките, други органели и компоненти на цитозола също се доставят в лизозомите за „фрагментация“. Обикновено фрагментите се използват повторно, т.е. рециклират, за възстановяване на аминокиселини, протеини, нуклеинова киселина намлява въглехидрати. Лизозомите също играят важна роля в апоптозата или програмирана клетъчна смърт. Клетката, получила сигнала за апоптоза, се свива и разглобява по определена програма, без никакви части от клетката да навлизат в извънклетъчното пространство, където незабавно биха се появили възпалителни реакции.
Образуване, поява, свойства и оптимални стойности
Лизозомите се срещат удобно във всяка клетка на еукариотите с много малко изключения. Само броят на лизозомите на клетка варира в зависимост от типа на клетката и от задачите на клетката в тъканта. Хидролитичните ензими и протеините на лизозомната мембрана се синтезират от рибозоми в ендоплазмения ретикулум (ER). След това те се етикетират в апарата на транс-Голджи, така че да не бъдат случайно изпратени до лизозоми. Най-важната роля при маркирането се играе от фосфотрансфераза и друг ензим, който завършва процеса на маркиране. Киселинната среда в лизозомите се осигурява от V-тип АТФаза. Ензимът отделя 2 H + йони от АТФ чрез процеса на хидролиза и ги транспортира до лизозомата. Лизозомите участват в много вътрешни и външни метаболитни процеси. Пряко или косвено измерване на техния брой не е възможно и би имало малко значение. Следователно не може да се направи твърдение за оптимален брой лизозоми. Всяка дисфункция на лизозомите обикновено се усеща сериозно.
Болести и разстройства
Известни са няколко функционални нарушения на лизозоми, които олово до сериозни заболявания. Много рядко възникваща - генетична - дисфункция се причинява от дефект на фосфотрансферазата. Нефункционалният ензим води до неконтролирано освобождаване на лизозомните ензими в извънклетъчната матрица. В същото време има натрупване на липиди, мукополизахариди и гликопротеини в лизозомите, които всъщност са предназначени за разграждане и разграждане. Тъй като обаче няма храносмилателни ензими поради неправилното им насочване веществата се натрупват все повече в лизозомите. Това автозомно, рецесивно наследено лизозомно заболяване за съхранение, наречено I-клетъчно заболяване, се дължи на мутация на GNPTAB ген. Известни са и други болести за съхранение на лизозоми, но те се основават на неправилно синтезирани хидролази. Подобно на I-клетъчната болест, има натрупване на неразградени протеини, нуклеинови киселинии липиди. Всички лизозомни болести за съхранение имат общо, че съотношението на веществата, въведени и екскретирани от лизозомите, се нарушава в ущърб на веществата, които трябва да се отделят. В лизозомите се получава истинска задръствания. Болестите при съхранение обикновено преминават сериозно и не могат да бъдат излекувани в смисъл да се премахне причината. Съществува допълнителен риск при прием на слабо алкални, липофилни наркотици. Въпреки че те могат да преминат през мембраните на лизозомите отвън навътре в неутрална форма, те не могат да преминат в обратна посока, ако са протонирани от киселата среда вътре в лизозомите, така че лизозомотропията, натрупване на наркотици в лизозомите, може да възникне. The наркотици може да достигне a концентрация в лизозоми 100 до 1000 пъти концентрацията в кръв плазма.
