Dynein е двигателен протеин, който главно осигурява подвижността на ресничките и биччетата. По този начин той е важен вътреклетъчен компонент на ресничестите епителий, мъжки пол сперма, евстахиева тръба и бронхи или маточна туба. Мутацията на няколко гена може да наруши функцията на динеин.
Какво представлява динеинът?
Заедно с миозин, кинезин и престин, цитоскелетният протеин динеин образува групата на двигателите протеини. Алостеричният двигател протеини са отговорни за транспортирането на товари като клетъчни органели или везикули вътре в клетките. Те принадлежат към вътреклетъчните протеини и могат да се свържат с протеинова мрежа благодарение на техния двигателен домейн. Техният опашен домейн има място за свързване на товара. Динеинът обикновено образува димери на два мономера. Те се свързват с микротубули, които са тръбни нишки, направени от протеини. Транспортът на микротубули обикновено се осъществява от клетъчната мембрана към ядрото. Dynein има няколко подтипа. Някои се намират изключително в аксонемата на ресничките и биччетата. Динеинът, заедно с кинезина, е част от микротубулните нишки на цитоскелета. Флагелите и подвижните реснички се превръщат в подвижен и отчуждаем компонент благодарение на динеина. На биомолекулярна основа няколко гена кодират динеин. Например, гените DNAL1, DNAI1, DNAH5 и DNAH11 са сред кодиращите гени.
Функция, действие и роли
Както всички двигателни протеини, динеинът е транспортер, който транспортира везикули и реализира други процеси на транспорт и движение. Молекулата се свързва със своите микротубули глава регион. Частта на опашката може да взаимодейства с липидните мембрани. В глава регион, динеинът може да се свърже и хидролизира аденозин трифосфат (ATP) в два домена. По този начин молекули осигуряват си необходимата енергия за транспортни процеси. Хидролизата съответства на разделянето на химични съединения чрез добавяне на а вода молекула. Диполният характер на молекулата H2O кара веществата да се разделят. Всеки динеинов комплекс първо свързва молекула със себе си. След това, благодарение на натрупаната преди това енергия, тя преминава по микротубула. Транспортът е насочен транспорт. Това е така, защото динеинът може да пътува само по микротубулата в посока на минусовия край. По този начин динеините транспортират своите товари от периферията на плазмената мембрана до центъра за организиране на микротубулите близо до ядрото. Този вид транспорт се нарича още ретрограден транспорт. Моторният протеин кинезин е отговорен за противоположно насочения транспорт. Някои вируси експлоатират транспортните процеси на двигателните протеини, за да достигнат ядрото на клетките, като напр херпес симплекс. Тъй като динеинът може да се свърже с мембраната липиди и в същото време микротубули, динеинът свързва вътреклетъчните везикули с цитоскелета и извършва АТР-зависими конформационни промени върху тях чрез транспортиране на протеиновата структура до нишката минус края.
Образуване, поява, свойства и оптимални нива
Dynein се намира в ресничките на плазмената мембрана. Във всяка тубула цилиумът носи двойки структури, подобни на ръка, известни също като динеинови рамена, ориентирани към В тубула на съседния тубул. В допълнение към конформационните промени, динеинът осъществява предимно движението на ресничките и флагелите. По-специално на Cilia вече са отредени жизненоважни роли, тъй като те осигуряват функцията на много органи. Съответно появата на динеин в човешкия организъм е честа. Например двигателният протеин се намира в епителий на маточната тръба, в бронхите или в сперма опашка. Ресничестите епителий от бял дроб, евстахиевата тръба или лигавицата на параназални синуси също зависят от динеин. В крайна сметка молекулата е решаващ компонент за всички цилиарни епителии. Образуването на двигателния протеин започва на биомолекулно ниво. Тук различни гени кодират цитоскелетния протеин и придобиват своите функции по време на ембрионалната фаза.
Болести и разстройства
Генетичните дефекти в кодиращите гени за динеин пораждат клиничната картина на синдрома на Картагенер. По-конкретно, мутациите на DNAL1, DNAI1, DNAH5 и DNAH11 са свързани с болестта до момента. Функцията на цилиум-носещия епител се нарушава от мутацията. Синдромът на Картагенер се нарича още първична цилиарна дискинезия и е автозомно-рецесивен. Cilia дискинезия съответства на отсъствие или загуба на функция на рамената на динеина. Поради тази загуба на функция мобилността на ресничките е ограничена или не съществува. В първична цилиарна дискинезия, клиничната картина засяга всички клетки, заети от ресничките на тялото. По този начин нито клетките на бронхиалния епител, нито тези на Евстахиевата тръба, нито тези на параназални синуси все още функционират адекватно. Режисираният ресничест ритъм вече отсъства в ембрионалната фаза. По този начин около половината от всички засегнати лица страдат от многобройни позиционни аномалии вътрешни органи. По правило присъства т. Нар. Situs inversus. Мъжете страдат от сперма дисскнезия, която е свързана с безплодие. Жените също могат да бъдат засегнати от безплодие поради неподвижност на ресничките в маточната туба. Поради нарушен мукоцилиарен клирънс, запушване или инфекция на респираторен тракт настъпва. Повтарящи се бронхит, ринит or синузит са чести симптоми. Бронхиектазиите често се формира с напредването на болестта. Функционалността на ресничките може да бъде проверена чрез тест за функция на ресничките. Няма причинител притежава. Въпреки това, поне симптоми като задържане на секрети от дихателните пътища вече могат да бъдат контролирани. Обилен прием на течности, администрация на муколитик и инхалация на β2-симпатомиметици са сред най-важните възможности за лечение.
