синоним
Атрезия на жлъчка канали, английски: билиарна атрезия, BA класификация според ICD-10? Q44. 2Общата билиарна атрезия е вродена малформация на жлъчка канали.
- жлъчка каналите са затворени (оклузия = атрезия). Болестта се открива изключително при новородени и е често срещана индикация за a черен дроб трансплантация в ранна детска възраст. Причини Както при много човешки заболявания, етиологията на билиарната атрезия не е напълно изяснена.
Съществуват обаче генетични и възпалителни инфекциозни компоненти, които най-вероятно водят до такова изместване на жлъчните пътища. Най-вероятно има връзка между тази малформация и вирусна инфекция по време на бременност с Epstein-Barr, цитомегаловирус, дихателен синцитиален и човешки папилом вируси. Освен това при засегнатите деца се откриват генетични аномалии.
Ако жлъчните пътища се разглеждат като фини тъкани, склероза (запушване с съединителната тъкан) и могат да се видят възпалителни промени. Момичетата са по-често засегнати от жлъчен канал атрезия, отколкото момчета. Заболяването протича с разпространение 1: 20,000 XNUMX и е по-често в Азия и Тихоокеанския регион.
Прави се разлика между синдромна и несиндромна форма. При несиндромната форма на заболяването са запушени само жлъчните пътища, докато синдромната форма е свързана с други малформации като сърце дефекти. Симптоми При новородени с жлъчна атрезия се наблюдава продължително жълтеница (за разлика от физиологичната новородена жълтеница), обезцветяване на изпражненията (ахолично изпражнение) и кафяво оцветяване на урината.
Освен това, черен дроб може да се увеличи, което се нарича хепатомегалия. Общото състояние от децата след това се влошава с времето, така че да може да се наблюдава загуба на тегло. Резултатът е разширяване на далак, което може да бъде изключително болезнено и асцит в корема.
Храносмилателни разстройства и по този начин болка в чревната област може да е резултат от липсата на жлъчни киселини. Също така има повишена тенденция към кървене, тъй като абсорбцията на витамин К се нарушава поради липсата на жлъчни киселини. Диагноза An ултразвук изследването може да разкрие анатомични аномалии като намален жлъчен мехур или деформации на черен дроб.
Ако констатациите са несигурни, холангиографията е опция, при която жлъчните пътища се визуализират с помощта на контрастно вещество. Също така е възможно да се извърши черен дроб биопсия. Лечение Билиарната атрезия изисква лечение във всеки случай, тъй като се развива нелекувана чернодробна цироза, което води до ранна смърт. Кърмачетата обикновено се лекуват хирургично. Чернодробна трансплантация обикновено е необходимо до втората година от живота.
