Дефицит на алфа-1-антитрипсин
Причината за дефицит на алфа-1-антитрипсин често е генетичен дефект. Алфа-1-антитрипсин е ензим, който инхибира други ензими в тяхната функция. The ензими които са инхибирани обикновено имат за задача да се разпаднат протеини, което ги кара да загубят функцията си.
Алфа-1-антитрипсин следователно може да се нарече и протеиназен инхибитор. The ензими които се инхибират от алфа-1-антитрипсин се срещат главно при възпалителни процеси и са главно химотрипсин, трипсин, плазмин, еластаза и тромбин. Инхибирането на еластазата е от особено значение тук.
Еластазата обикновено разцепва еластин, който се намира главно в белите дробове. Еластинът е структурен протеин, който до голяма степен е отговорен за еластичността на белите дробове. Недостатъчното присъствие на еластазни инхибитори като алфа-1-антитрипсин може да доведе до повишена активност на еластазата в белите дробове.
Тук, както навсякъде другаде в тялото, еластазата се разпада протеини, но това засяга собствената тъкан на тялото в белите дробове. Това води до огромни щети на бял дроб тъкан, което неизбежно води до намаляване на белодробната функция. Симптомите, които се развиват от това, включват кашлица, задух и стесняване на дихателните пътища. Освен това черен дроб, който е отговорен главно за образуването на еластаза, може да покаже повишени стойности на черния дроб и да бъдат допълнително повредени от жлъчка застой.
Всички статии от тази поредица:
