Питириаза rubra pilaris (PRP) е много рядка кожа заболяване, което често се бърка с псориазис. Въпреки подобни симптоми, този синдром е група от различни кожа заболявания, които нямат нищо общо помежду си. Обикновено, питириаза rubra pilaris лекува сама.
Какво представлява pityriasis rubra pilaris?
Питириаза rubra pilaris представлява събирателен термин за различни кожа заболявания със същите симптоми. Причината може да е a ген мутация в редки случаи. В повечето случаи обаче причината е неясна. Pityriasis rubra pilaris се нарича още бодлив лишей или болест на Devergie. За първи път е описан през 1856 г. от парижкия дерматолог Мари Гийом Девержи. Заболяването е много рядко. В медицинската литература се дава вероятност съответно 1 на 1000,000 1 и 500,000 на XNUMX XNUMX. Pityriasis rubra pilaris не е опасно заболяване. Но се характеризира с появата на сърбящи кожни възли по багажника и глава. Често произхожда от коса фоликули. Дразненията на кожата изглеждат неравномерни, с плавен преход към плосък обрив (еритродермия). В повечето случаи заболяването се проявява на възраст между 40 и 60 години.
Причини
Причините за pityriasis rubra pilaris са неизвестни в повечето случаи. Първоначално се смяташе, че болестта е еднообразна и наследствена. Днес е известно, че само около пет процента от всички случаи се дължат на наследствени причини. Мутации на CARD14 ген в генния локус 17q25.3 се смята, че е отговорен за болестта. Начинът на наследяване е автозомно доминиращ. Появяват се обаче и спорадични случаи. Това обаче ген мутацията причинява атипична младежка форма на заболяването. Освен това, в случай на доминиращо наследяване на този ген, болестта не винаги трябва да избухва. По-скоро беше установено, че има шест различни вида pityriasis rubra pilaris:
- Класическият тип за възрастни
- Нетипичният възрастен тип
- Класическият младежки тип
- Ограниченият тип непълнолетни
- Нетипичният непълнолетен тип
- Свързаният с ХИВ PRP
Повечето случаи на pityriasis rubra pilaris не са наследствени. Точният генезис на заболяването обаче не е известен. Много рядката наследствена форма е значително по-трудна за лечение, отколкото другите форми. В класическия тип за възрастни, връзка с кожата рак е заподозрян. Въпреки това, честотата на кожата рак когато се появява този тип също е неизвестно. Някои изследвания предполагат аномалия при обработката на витамин А като причина за pityriasis rubra pilaris. Въпреки това, an имунната система разгледано е и несъответствие.
Симптоми, оплаквания и признаци
Pityriasis rubra pilaris се проявява с яркочервени, заострени възли на багажника, глава, и екстензорните страни на крайниците. Освен това по кожата има люспест еритем. Възлите обикновено започват от коса фоликули. Между възлите има нормална кожа, така че кожните раздразнения изглеждат неравномерни. Засегнатите участъци от кожата се чувстват груби и създават усещане за триене. Кожата също показва повишена мазол формиране. На дланите на ръцете, в допълнение към увеличените мазол образуване, има и цепнати сълзи по кожата (рагади). Има постоянен умерен сърбеж. В острата фаза може да има общо зачервяване на кожата. В нито един момент обаче не се правят общи симптоми като треска or умора се появи. Въпреки това, ходът на заболяването зависи от съществуващия тип. При най-често срещания класически тип за възрастни заболяването започва едва в зряла възраст. Симптомите отшумяват сами след няколко години и се появяват отново само в изключителни случаи след определен период от време. При атипичен тип за възрастни симптомите се проявяват и в зряла възраст. Те обаче могат да продължат двадесет години или повече, преди да изчезнат. При класическия младежки тип симптомите се появяват в юношеството и обикновено изчезват в рамките на една година. Отново те могат да се появят отново по-късно. При ограничения ювенилен тип изолирани симптоми по дланите, лактите, коленете и стъпалата на краката вече се появяват при деца и отзвучават по време на пубертета. Нетипичният ювенилен тип заболяване е генетичен. Започва преди раждането и продължава безкрайно. Свързаният с ХИВ PRP е труден за лечение.
Диагностика и прогресиране на заболяването
Pityriasis rubra pilaris наподобява псориазис и обикновено може да се диагностицира само по кожа биопсия. Показанията за PRP възникват още при лечение на предполагаемото псориазис е неуспешно.
Усложнения
При pityriasis rubra pilaris засегнатите преди всичко страдат от различни кожни оплаквания. Те преди всичко имат много негативен ефект върху естетиката на пациента и могат значително да ги намалят. В много случаи пациентите страдат и от комплекси за малоценност или значително намалено самочувствие. Тормозът и закачките също могат да възникнат и да имат отрицателен ефект върху психиката на засегнатото лице. Като правило засегнатите страдат и от силен сърбеж по кожата поради pityriasis rubra pilaris и освен това от треска. Пациентът също страда от умора и изтощение. Самите симптоми също могат да изчезнат сами. Особено през пубертета симптомите отшумяват. За съжаление причинно-следственото лечение на pityriasis rubra pilaris не е възможно. Въпреки това, с помощта на кремове намлява мехлеми, симптомите на заболяването могат да бъдат значително облекчени. Като правило не възникват особени усложнения. Светлинна терапия също е възможно и води до положителен ход на заболяването. Продължителността на живота на засегнатото лице не се влияе от болестта.
Лечение и терапия
Pityriasis rubra pilaris не може да бъде излекуван чрез лечение. Симптомите обаче обикновено изчезват сами. Ако обаче дразненето на кожата продължава, актуално кремове намлява мехлеми съдържащ урея намлява млечна киселина ще помогне. Това поддържа кожата влажна. Кога витамин А се приема през устата, понякога са наблюдавани значителни подобрения в симптомите. Освен това, наркотици може да се използва за забавяне растежа на кожните клетки. Ретиноидите ацитретин or изотретиноин са се доказали ефективни за тази цел. Те се прилагат през устата. Терапия с UV светлина с допълнително медикаментозно лечение също обещава добър успех.
Прогноза и прогноза
По-нататъшният ход на pityriasis rubra pilaris обикновено е много зависим от това кога е разпозната болестта и колко тежко е тя при засегнатото лице. Поради тази причина засегнатото лице в идеалния случай трябва да отиде на лекар възможно най-рано и също така да започне лечение, за да не възникнат други оплаквания или усложнения. По правило самолечението не може да настъпи при pityriasis rubra pilaris, така че винаги е необходимо лечение от лекар. Ако болестта изобщо не се лекува, няма да има подобрение и симптомите могат да се разпространят в други части на тялото, като по този начин значително се намали качеството на живот на засегнатото лице. Лечението на pityriasis rubra pilaris може значително да облекчи и ограничи симптомите с помощта на лекарства и различни кремове or мехлеми. Пълното излекуване обаче не винаги е възможно, така че засегнатото лице винаги да пада отново с болестта. Като цяло, здрав диета по-специално може да има положителен ефект върху по-нататъшното протичане на това заболяване и в някои случаи дори да предотврати повторното му възникване. Продължителността на живота на засегнатото лице не се намалява от това заболяване.
Предотвратяване
За съжаление, тъй като причините за pityriasis rubra pilaris са неизвестни, не могат да се отправят препоръки за неговата профилактика. Във всеки случай, след появата на PRP, кожата също трябва да бъде изследвана за възможен риск от кожата рак.
Aftercare
Засегнатите индивиди имат малко и няма специални мерки на пряка последваща грижа, налична в повечето случаи на pityriasis rubra pilaris. Въпреки това засегнатите лица трябва да посетят лекар рано, за да предотвратят развитието на усложнения или други симптоми с напредването на болестта. Колкото по-рано се свърже лекар, толкова по-добър е по-нататъшният ход на заболяването обикновено. Поради тази причина засегнатите хора в идеалния случай трябва да се свържат с лекар при първите симптоми и признаци на заболяването. В някои случаи симптомите изчезват сами, така че не е необходима или възможна специална последваща грижа. В някои случаи обаче светлинна терапия може да облекчи симптомите и да подобри качеството на живот на засегнатото лице. За облекчаване на симптомите могат да се приемат и различни лекарства. Пациентите винаги трябва да се уверят, че се използва правилната доза и че лекарството се приема редовно. В случай на въпроси или несигурност, винаги винаги трябва да се свържете с лекар. Pityriasis rubra pilaris не намалява продължителността на живота на засегнатото лице в повечето случаи и отново може да бъде излекуван относително добре.
Какво можете да направите сами
Различни рядко срещани кожни заболявания са групирани под термина pityriasis rubra pilaris, но те са безвредни сами по себе си. Независимо от това, засегнатите често страдат силно от тях. Това се дължи главно на пустулите, които също се появяват във видими области на тялото и понякога силно обезобразяват пациентите. Младите пациенти могат да бъдат тормозени или дразнени, но по-възрастните пациенти с pityriasis rubra pilaris също могат да загубят самочувствието си. Следователно, психотерапия or поведенческа терапия се препоръчва като допълнително лечение. Много засегнати хора също намериха група притежава полезно, защото им помогна да разберат и оценят по-добре реакциите на своите връстници. По принцип пациентите, страдащи от pityriasis rubra pilaris, трябва редовно да се грижат за кожата си с предписаните за тях мехлеми. Маслени бани, лосиони съдържащ урея и / или млечна киселина, а нежните пилинги също могат да подобрят външния вид на кожата и да намалят сърбежа. Някои пациенти също са имали добър опит с терапиите с UV светлина. Здравословен диета винаги е полезен при кожни заболявания. Особено мазнини и захар-съдържащи удобни продукти и заведения за бързо хранене често се свързват с кожни лезии. Затова си струва да се посегне витамин-богати, пресни храни, защото те подпомагат лечебния процес. Тъй като тялото се детоксикира и през кожата, освен всичко друго, препоръчително е да се избягват токсини като никотин намлява алкохол.
