Болест на Пертес

Синоними

Болест на Legg-Calvé-Perthes, идеопатична детска некроза на главата на бедрената кост

дефиниция

Болестта на Пертес е нарушение на кръвообращението на бедрената кост на детето глава с неизвестна причина.

възраст

3-12 години, главно 5-7-та година от живота

Разпределение на пола

BoysGirls 2: 1 - 4: 1, приблизително 15% - 50% от двете страни (в зависимост от източника)

Външен вид

Поява приблизително 1: 1000 - 1: 5000 кръв циркулация на бедрената кост глава е критично от анатомична гледна точка. Основната част от кръв доставката е от бедрената кост шия, индивидуално създаден артерия излъчва допълнително в бедрената кост глава (вижте снимката вдясно). Причината за това се приема за намалена кръв снабдяване на кораби. Степента на нарушение на кръвообращението е определяща за протичането на болестта на Пертес и за регенерацията на главата на бедрената кост.

Симптоми

Клиничните признаци на пертеновата болест често са първоначално неспецифични. В повечето случаи първото нещо, което често се забелязва, е накуцващо дете. В по-нататъшния ход на заболяването 75% от всички деца с болест на Perthes съобщават болка в областта на засегнатото бедро 25% съобщават за болка в коляното и стегнат отдалечен от тазобедрена става.

Симптомите често се променят поради стреса и дразненето на ставата. Болка е един от неспецифичните симптоми на съществуващата болест на Perthes. От една страна, разпадането на ставната глава води до накуцване, което е първа индикация за заболяване на опорно-двигателния апарат или неврологичен проблем.

- болка често е първоначално в коляното, което може да доведе до погрешна диагноза. Поради тази причина дори деца без болки в тазобедрената става, но които са накуцващи, трябва да бъдат обмислени за болестта на Perthes. Ако постепенно се унищожи главата на ставата, болката в засегнатия тазобедрен съд също се увеличава.

Тази болка се проявява особено по време на движение или стрес. Картина на болката, която много прилича на тази, която познаваме, е известна като тазобедрен ринит (coxitis fugas). Това също е детство заболяване на тазобедрена става.

Ако е необходимо, може да се направи разграничение с помощта на Рентгенов изображение. В ранните стадии на болестта на Пертес клиничният преглед често може да бъде незабележим. С напредването на болестта, тазобедрена става е все по-ограничено в движението си.

Особено отвличане и въртенето са все по-ограничени. Както се вижда по-горе, различните етапи могат лесно да бъдат разграничени един от друг в Рентгенов изображение. Само в ранните етапи диагнозата на болестта на Пертес може да бъде поставена със сигурност с помощта на ЯМР (ядрено-магнитен резонанс).

Странично сравнение показва промяната в лявата бедрена глава (дясната страна на изображението). Рентгеновите лъчи играят важна роля при диагностицирането на съмнение за болест на Perthes или при мониторинг хода на известна болест. Само при ранно откриване е рентгенови лъчи изображение, показвано по-ниско от ядрено-магнитен резонанс на бедрото.

Следователно рентгеновите лъчи могат да се използват както за диагностициране, така и за класифициране на заболяването. Всеки етап от болестта на Пертес е представен по различен начин в рентгеновото изображение и може да бъде разпознат от обучени рентгенолози или (детски) ортопедични хирурзи. На първия етап растежната плоча се разширява, което е трудно да се види при рентгеновите лъчи и следователно е по-лесно да се визуализира чрез ЯМР.

В следващия етап на кондензация костната тъкан се сгъстява поради патологичното разрушаване на веществото. На изображението това е показано като озаряващо, тъй като по-плътните костни структури абсорбират повече рентгенови лъчи. Разрушената кост сега е частично разградена на етапа на фрагментация.

Рентгеновото изображение показва разложена глава на бедрената кост и изображението потъмнява в областта на ставата поради намаляването на костните структури. В етапа на възстановяване, който обикновено продължава безпроблемно в етапа на зарастване, костта се формира отново. Рентгеновите лъчи показват реконструкция на главата на ставата и нормализиране на анатомичните условия.

Ако по време на лечебния процес се появят деформации, тъй като ставата е била подложена на прекалено голям стрес в тази слаба фаза, това може да бъде показано и на рентгенова снимка. Обикновено тази патологична промяна се показва като гъбовидна ставна глава. Болестта на Perthes се класифицира според четирите степени на Cattarall.

Различните етапи на Catterall са класифицирани според степента на засягане на главата на бедрената кост. В етап I е засегната само малка повърхностна част на главата на бедрената кост. В етап II на болестта на Пертес, за разлика от стадий I, по-големи части от главата на бедрената кост са нарушени. Тежестта на състояние може да се види в левия край на картината.

Класификацията според Catterall не трябва да се бърка с етапите на Perthes. Прогнозата за хода на заболяването е трудна по всяко време и зависи от много индивидуални фактори. Засегнати са максимум 50% от главата на бедрената кост.

В етап III на болестта на Пертес цялата глава на бедрената кост е засегната от нарушение на кръвообращението. Прогнозата обикновено е по-неблагоприятна от първите два етапа на болестта на Cattarall. За съжаление дори на този етап не е възможно да се направи прогноза за по-нататъшния ход.

Засегнати са максимум 75% от главата на бедрената кост. В стадий IV на болестта на Пертес главата на бедрената кост е напълно унищожена и съществува риск останалата глава на бедрената кост да се изплъзне от бедрената кост шия. Анатомична реконструкция се случва само ако заболяването се прояви в много млада възраст.

Засегната е цялата глава на бедрената кост. Друга важна класификация е класификацията според Херинга. Това е от решаващо значение за дългосрочната прогноза.

Главата на бедрената кост е разделена на три стълба. Външният страничен стълб е от решаващо значение. Група A: Страничният абатмент не е засегнат Група B:> 50% от височината на страничния абатмент е засегнат Група C: <50% от височината на страничния абатмент се запазва, като по този начин най-лошата дългосрочна прогноза1.

Начален етап: Този етап често е много труден за откриване на рентгеново изображение. Често растежната плоча първоначално се разширява само. По-голямо значение на този етап може да се постигне чрез ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).

2-ри етап на кодиране: Колапсът на скелета на костната структура води до радиологична компресия (в рентгеновото изображение компресия на костната структура). Този етап се достига приблизително 2 до 6 месеца след началото на заболяването, в зависимост от тежестта му. 3-ти етап на фрагментация: Етапът на кондензация е последван от етапа на фрагментация.

Максималната му експресия се достига след около 12 месеца. Този етап се характеризира със загуба на костна структура, оттам и фрагментацията. Особено на този етап главата на бедрената кост има намалена товароносимост.

4-ти етап на ремонт: По време на етапа на възстановяване главата на бедрената кост се възстановява чрез имплантиране на нова съдове. Този етап се достига след 2 - 3 години. Това позволява на костните клетки да се утаят отново и да образуват костно смляно вещество.

Това води до реконструкция на главата на бедрената кост. 5. лечебен етап: лечебният етап е крайният резултат от костните процеси на ремоделиране. Ако заздравяването става при деформация, т.е. при нетомично окончателно закръгляне на главата на бедрената кост, това остава за цял живот.

В резултат на това съществува голям риск от развитие на тазобедрена става артроза. Изцелението настъпва след 3 - 5 години. Целта на терапията трябва да бъде да се предотврати деформация на главата на бедрената кост по време на фазата на намалена устойчивост.

Ако вече са настъпили деформации, целта трябва да бъде възстановяване на конгруентността на ставата. A терапия за болестта на Perthes трябва винаги да бъде съобразена с индивидуалния пациент и следователно не могат да се правят общи препоръки за терапия. При липса на рискови фактори, нисък стадий на Catterall и млада възраст, понякога е възможно да се наблюдава ходът на заболяването, докато се поставя пълно тегло върху тазобедрената става.

Тъй като болестта на Perthes има няколко години и по този начин критичната фаза продължава месеци, последователната терапия на засегнатите деца често е трудна. Ако е посочен неблагоприятен ход (рискови признаци след Cattarall или нарастващо ограничение на движението), тазобедрената става трябва да бъде облекчена с така наречените ортези (вижте снимката вляво) по време на критичната фаза. Ако съществува риск главата на бедрената кост да се деформира, съществуват различни форми на терапия.

Целта на всички процедури е да се подобри така нареченото ограничаване, покривът на главата на бедрената кост, очевидната стимулация за анатомична реконструкция. Тук трябва да се споменат само две установени процедури.

• Корекцията за изправяне на бедрената кост шия с цел по-добро центриране на главата на бедрената кост в ацетабулума (междустепенна варизационна остеотомия; IVO).
• Ацетабуларният покрив, въртящ се през тазова остеотомия според Salter.

Прогнозата за болестта на Perthes е преди всичко добра.

Разбира се, няма опасност за живота. Въпреки това, излекуването на болестта може да доведе до неблагоприятна деформация на главата на бедрената кост, което води до ранна тазобедрена става артроза.По принцип обаче може да се каже, че болестите преди 10-годишна възраст имат по-благоприятна прогноза по отношение на деформацията, тъй като тялото има по-висок регенеративен потенциал в по-млада възраст. Вдясно може да се види неблагоприятен лечебен резултат с типична цилиндрична или гъбовидна деформация на главата на бедрената кост.

Оригиналът бедрена шийка е компресиран, ъгълът между оста и посочената шийка на бедрената кост е статично неблагоприятен и твърде стръмен. Изцелението на болестта на Пертес при това неправилно положение е много вероятно да доведе до преждевременно бедрената кост артроза. Неблагоприятните фактори са

• Мъжки пол
• Възраст на поява> 6 години
• Странично външно калциране в рентгеновото изображение
• Изразено ограничение на движението
• Catterall етап 4
• Херинга група С

Болестта на Perthes обикновено прогресира в четири до пет етапа.

Ходът на заболяването се определя от степента на нарушение на кръвообращението. Отделните стадии на болестта на Perthes са описани по-долу. Има индивидуални разлики в хода на заболяването.

Не всички стадии на болестта на Perthes задължително протичат под формата и степента, описани. Корекцията на ерекцията на бедрена шийка трябва да се признае. Резултатът беше фиксиран с плоча и винтове.

Това рентгеново изображение показва тазовата остеотомия според Salter. Тук тазът се завърта над главата на бедрената кост.