Болест на Пейдж е разстройство на скелета, известно още като остеодистрофия деформани. В Болест на Пейдж, костният метаболизъм се нарушава, което води до удебеляване на кости като последствие. Болест на Пейдж страдащите имат висока податливост на костни фрактури и деформации.
Какво представлява болестта на Paget?
Болестта на Педжет е известна още като остеодистрофия деформани и е заболяване на костната мускулно-скелетна система. Поради хиперактивен метаболизъм в костите, удебеляване на кости възниква с течение на времето. По-специално, гръбначния стълб, тазови кости както и костите на долните и горните крайници са засегнати. Деформирането на остеодистрофия обикновено се проявява след 40-годишна възраст. Тъй като болестта на Paget често протича без симптоми, тя или не се открива изобщо, или само случайно, например когато се правят рентгенови лъчи поради други оплаквания. The кости не се състоят от твърди, статични структури, но непрекъснато се ремоделират. Тук участват по-специално два различни клетъчни типа, остеокластите и остеобластите. Остеобластите служат за изграждане на костно вещество, докато остеокластите го разграждат. Обикновено натрупването и разбивката са в равновесие; при болестта на Paget обаче този процес протича по некоординиран начин.
Причини
Причините за болестта на Paget са до голяма степен неизвестни. Счита се, че генетичният дефект е отговорен за анормалния костен метаболизъм. Понастоящем се води дебат за това дали инфекцията с определен тип вирус може да бъде отключващ фактор, но досега не са представени категорични резултати.
Симптоми, оплаквания и признаци
При 90 процента от всички хора с болестта няма симптоми или оплаквания. В тези случаи обикновено диагнозата изобщо не се поставя. Десет процента от хората с болестта на Paget обаче имат редица проблеми. Често пукнатини и фрактури в костите олово до тежки болка в костите, Това може олово до неправилни позиции и неправилни напрежения, които от своя страна причиняват болка в ставите и мускулите. The болка често се описва като дифузна, дърпаща болка в засегнатите области и се появява предимно през нощта. В хода на заболяването се появяват деформации в костите, които също се виждат отвън. Типичните симптоми включват скъсяване на пищяла, изкривяване на гръбначния стълб или уголемяване на глава обиколка. Друг възможен симптом на болестта на Paget е прегряването на засегнатите части на тялото. Поради увеличен кръв поток, нова кръв съдове развиват се, които могат да се разширят и да се възпалят поради високи локални кръвно налягане. Компресия на нервна тъкан може олово да се загуба на слуха, слепота or болка, и дори функционално увреждане на централната нервната система. В редки случаи могат да се развият злокачествени тумори, особено върху костите в таза, бедрата и горната част на ръцете. Първите признаци за това са значително влошаване на съществуващите симптоми и нарастваща деформация на засегнатите кости.
Диагностика и прогресия
Тъй като болестта на Paget не винаги проявява симптоми, е трудно да се диагностицира. Обикновено се открива като случайна находка по време на друг преглед. При съмнение за болест на Paget се извършват следните тестове. A кръв тестът се използва за определяне на ензима алкална фосфатаза (AP), тъй като AP показва активността на остеобластите. Остеокластите се определят чрез проба от урина. Тук се определя стойността на аминокиселината хидроксипролин. Освен това, техники за изображения като Рентгенов, CT и MRI се използват за определяне кои кости на скелета са засегнати. Костен сцинтиграфия е особено полезен при идентифициране на зони с повишено костно ремоделиране. Протичането на болестта на Paget зависи от стадия на заболяването и от това колко тежка е тя. Тъй като болестта на Paget не винаги показва симптоми, възможно е тя да остане неоткрита и засегнатото лице да води напълно нормален живот. В други случаи ремоделирането на костите се случва много бързо, така че могат да се получат вторични заболявания. В зависимост от това коя област е засегната, могат да възникнат ограничения в движението и болка. Удебеляването на гръбначния стълб може да изстиска излизащите нервни пътища, така че да възникнат сензорни нарушения, както и парализа. Ако болестта на Paget засяга череп, може да доведе до загуба на слуха намлява слепота с течение на времето. В допълнение на бъбрек болест и сърце при неуспех, болестта на Paget може да се развие в a костен тумор в редки случаи.
Усложнения
В резултат на болестта на Paget пациентите страдат от тежка форма болка в костите. Настъпва и напрежение, което значително намалява качеството на живот на засегнатото лице. В повечето случаи страдащите също страдат спазми в мускулите и по този начин вече не може да изпълнява обикновени дейности или спортни дейности без допълнителни шумове. Освен това, пищялите на засегнатите лица също са значително скъсени и пациентите страдат от топли крайници. С напредването на болестта болестта на Paget също води до загуба на слуха. Особено при деца и младежи загубата на слуха може да доведе до тежки психологически симптоми или депресия. По правило болестта на Paget не се лекува до късно, тъй като се диагностицира късно и само случайно. Освен това, това заболяване води до нарушения в чувствителността и не рядко до парализа в различни части на тялото. Засегнатите също могат да ослепеят. Причинно-следственото лечение на болестта на Paget обикновено не е възможно. Само симптомите могат да бъдат ограничени и намалени в някои случаи. Напълно положителен ход на заболяването обаче не настъпва. Продължителността на живота на засегнатото лице не се влияе или намалява от болестта.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Повечето засегнати лица не забелязват никакви симптоми на свързаното удебеляване на костите. Поради това посещенията при лекар обикновено се пропускат. Всъщност това костно заболяване е почти толкова често, колкото остеопороза. Началото на заболяването е около четиридесетгодишна възраст. Повечето страдащи никога не посещават лекар поради липсата на симптоми. Много рядко е необходимо лечение на болестта на Paget. Болестта на Paget се проявява със симптоми като болка в костите само около десет процента от засегнатите. Другите последици от това костно заболяване обикновено остават незабелязани. Въпреки това, ако симптоми като увеличаване глава обиколка или така наречените сабелни пищяли, трябва да се потърси лекар. Тук съществува риск от увреждане на ставите и мускулно разтягане. В допълнение, нови кръв съдове форма в засегнатата област. Това може да доведе до прегряване. Може да настъпи болезнена компресия на нервите или образуването на остеосаркоми. Лицето, което трябва да се свърже за подобни оплаквания, е специалист по вътрешни болести. Семейните лекари често не разпознават какво предизвиква симптомите. В повечето случаи Mobus Paget се открива случайно по време на рутинен преглед или чрез MRI сканиране за други оплаквания.
Лечение и терапия
Тъй като не е известна точна причина за болестта на Paget, може да се даде само симптоматично лечение. Това се състои от наркотици притежава и физиотерапевтични мерки. Лекарство притежава включва обезболяващо и противовъзпалително средство наркотици. Освен това, болестта на Paget се лекува с т.нар бифосфонати и хормона калцитонин. бифосфонати намлява калцитонин имат инхибиторен ефект върху остеокластите, които са отговорни за костната резорбция. калций намлява витамин D също се прилагат, които са необходими за формирането на здрави кости. В особено тежки случаи може да се наложи и хирургическа интервенция. По-специално, ако тазобедрената става е повредена, тя може да бъде заменена с изкуствена подмяна на ставите.
Прогноза и прогноза
Прогнозата обикновено варира за болестта на Paget. Това зависи до голяма степен от тежестта на заболяването. При около една трета от засегнатите индивиди са засегнати само няколко и ограничени области на костите, така че те нямат симптоми. За разлика от това, по-неблагоприятните курсове (при около две трети от засегнатите) са свързани с по-големи засегнати райони. Бавно прогресиращият ход на заболяването в крайна сметка води до физически ограничения. Въпреки това, дори и с незначителни или дори по-изразени физически ограничения, продължителността на живота при болестта на Paget обикновено не се намалява. В допълнение, рискът от рак на костите се увеличава при болестта на Paget.Например, при около един процент от засегнатите костните клетки се дегенерират и така нареченият сарком на Paget или остеосарком развива се. Това изисква ранно лечение и хирургично отстраняване. Поради тази причина хората, засегнати от болестта на Paget, се редовно проверяват от лекарите. Лекарите проверяват концентрация на определен ензим в кръвта - алкална фосфатаза (AP) - около три месеца след началото на лечението и след това на шестмесечни интервали. Повишен AP концентрация се счита за възможен показател за a костен тумор или кост метастази.
Предотвратяване
Тъй като причината за болестта на Paget е неизвестна, няма превенция мерки може да се вземе. Човек трябва да присъства ежегодно здраве и скринингови прегледи като обща профилактична мярка. По този начин болестта на Paget може да бъде открита рано и по този начин да бъде лекувана адекватно.
Какво можете да направите сами
Лицата, страдащи от болестта на Paget, се нуждаят от медицинско лечение във всеки случай. Това се състои от наркотици притежава и хирургични интервенции. Използването на наркотици може да бъде подкрепено с различни природни средства. Например противовъзпалителни средства като арника or беладона са се доказали ефективни. Промяна в диета гарантира, че тялото получава достатъчно витамин D намлява калций, което е от съществено значение за формирането на здрави кости. В много случаи болестта на Paget трябва да се лекува хирургично. След такава операция пациентът първоначално трябва да се успокои. След няколко седмици спортът може бавно да се възобнови, при условие че нараняването е зараснало достатъчно. Ако пациентът е получил изкуствена подмяна на ставите като част от операцията, физиотерапевтично мерки се препоръчват. В допълнение към физиотерапия предписано от лекар, което обикновено трае няколко седмици до месеци, пациентът може да изпълнява упражнения за движение у дома, за да подобри манипулацията на новата става. Въпреки всичко, причинителят продължава да причинява увреждания в други части на тялото. Ето защо пациентът трябва редовно да се консултира с лекар, за да може да се открият промени в костите на ранен етап. Медикаментозната терапия трябва редовно да се адаптира към конституцията на страдащия и специфичните симптоми на заболяването.
