Патогенеза (развитие на заболяването)
Според хипотезата за приона се смята, че прионът възниква от инфекциозна форма на неправилно сгънат протеин. Той се изразява предимно в клетките на нервната система. Разпространението на прионите се осъществява чрез трансформиране на антиспиралната структура на протеини. Промяната в структурата води до образуване на амилоидни плаки и гъбесто преустройство на мозък тъкан.
Новият вариант на летален (фатален) Болест на Кройцфелт-Якоб (сега известен като „нов вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб“ (nvCJD)) се смята, че се причинява при хората от консумация на замърсено със СЕГ говеждо месо.
Етиология (причини)
Генетично обусловени прионни болести
Биографични причини
- Генетична тежест от родители, баби и дядовци в генетичната форма на CJD - всички те са автозомно доминиращи, наследени с почти 100% проникване
Спорадични прионни заболявания
- Спусъкът не е известен
Нов вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб (nvCJD)
Биографични причини
- Генетични фактори:
- Намаляване на генетичния риск в зависимост от генните полиморфизми:
- Гени / SNP (единичен нуклеотиден полиморфизъм):
- Ген: PRNP
- SNP: rs1799990 в ген PRNP
- Гени / SNP (единичен нуклеотиден полиморфизъм):
- Намаляване на генетичния риск в зависимост от генните полиморфизми:
Забележка: Всички документирани до момента пациенти с nCJD (около 230 в целия свят) са хомозиготни метионин. Сега за първи път след дълъг инкубационен период се появи болно лице с метионин / валин.
Поведенчески причини
- Поглъщане на заразена храна - говеждо и продукти от говеждо месо.
Ятрогенна форма на CJD
Други причини
- Предаване от дарения на заразени тела или заразени хирургически инструменти.
- Предаване чрез кръв и кръвни продукти