Хемофагоцитната лимфохистиоцитоза е заболяване, което засяга имунната система. Обикновено заболяването протича с много ниска честота. Хемофагоцитната лимфохистиоцитоза обикновено се характеризира с тежко протичане. В допълнение, той представлява така нареченото хипервъзпалително заболяване.
Какво е хемофагоцитна лимфохистиоцитоза?
Хемофагоцитната лимфохистиоцитоза се характеризира с основните симптоми на треска, кожни промени, и черен дроб намлява далак разширяване. Понякога лимфа възлите на засегнатите пациенти също се подуват. Възможни са също асцит или плеврален излив. Приблизително 30 до 50 процента от всички засегнати индивиди умират от болестта. Хемофагоцитната лимфохистиоцитоза основно се диференцира на първична и вторична проява. Първичната хемофагоцитна лимфохистиоцитоза е известна още като болест на Farquhar. Това се случва рядко и е фатално за засегнатите лица. По принцип тази форма се брои сред генетични заболявания. В много случаи се наблюдава фамилно групиране на това заболяване. Възможна е обаче и спорадична поява. В повечето случаи това заболяване започва в ранна детска възраст. Вторичната форма на хемофагоцитна лимфохистиоцитоза, от друга страна, е свързана с различни инфекции. В този случай няма генетичен компонент. В допълнение, появата на болестта е възможна на всяка възраст.
Причини
Причините за заболяването се различават в зависимост от това дали е основна или вторична форма на хемофагоцитна лимфохистиоцитоза. Първичната форма има предимно генетични причини. В този случай възникват мутации на определени гени, така че се развива фамилна хемофагоцитна лимфохистиоцитоза. Това от своя страна е разделено на различни подкатегории. По принцип има четири различни форми, които се характеризират според локализацията на генетичната мутация. Ако има вторична хемофагоцитна лимфохистиоцитоза, обикновено отговорни са различни инфекции. По-специално, бактериални патогени, вируси или паразитите са потенциални причинители на заболяването. Освен това клетките, отговорни за образуването на кръв може да се изроди. В някои случаи сигурно автоимунни заболявания като системен лупус или ревматоиден артрит Също олово до развитието на хемофагоцитна лимфохистиоцитоза. Това е така, защото както макрофагите, така и Т клетките се стимулират в хода на тези заболявания. Резултатът от това активиране е, че се произвеждат повишени пратеници. По този начин има силна стимулация на Т хелперни клетки. Те произвеждат големи количества противовъзпалителни вещества. Тези вещества карат макрофагите да се размножават и разпространяват в черен дроб, костният мозък на костта и лимфа възли.
Симптоми, оплаквания и признаци
Хемофагоцитната лимфохистиоцитоза се характеризира предимно с треска което продължава за период от повече от седмица. Телесната температура се повишава над 38.5 градуса по Целзий. В същото време, далак на засегнатото лице се увеличава, което също се нарича спленомегалия в медицински план. Други симптоми могат да бъдат открити предимно от кръв методи за анализ. Например, някои клетки се броят в кръв са намалени, нивата на липидите в кръвта са повишени и веществото фибриноген се намалява. Може да се открие и хемофагоцитоза. Това е специален процес, при който макрофагите смилат кръвните клетки. Този процес се извършва в далак, костният мозък на кости или лимфа възли. Други симптоми включват увеличаване на лимфни възли, отоци и обриви по кожа намлява жълтеница. В допълнение, често има повишени нива на черен дроб ензими, увеличен концентрация на веществото феритин, и се увеличи протеини в кръвта на засегнатите пациенти. В същото време, концентрация of натрий се намалява. Ако заболяването се появи при деца, има и симптоми, които показват нарушение на централната нервната система. Типичните симптоми включват скованост на шия, повишено вътречерепно налягане и гърчове. В допълнение, сумата от протеини в цереброспиналната течност може да се увеличи.
Диагностика и ход на заболяването
Първият приоритет е специалистът да вземе медицинска история. Диагнозата хемофагоцитна лимфохистиоцитоза се поставя въз основа на клинични симптоми и оплаквания. Анализите на кръвта предоставят по-специално важна информация за наличието на болестта. Въз основа на типични промени в различни параметри, хемофагоцитната лимфохистиоцитоза може да бъде диагностицирана с относителна сигурност.
Усложнения
Лимфохистиоцитозата води преди всичко до отслабване имунната система. Засегнатият се разболява по-често и относително тежко треска настъпва. По същия начин се получава разширяване на далака, което обикновено се свързва с болка. Това уголемяване може трайно да измести или притисне други органи. Освен това, жълтеница се появява и се появяват обриви по различни части на кожа. Пациентите страдат и от общи умора и изтощение и често проявяват припадъци. Повишено е вътречерепното налягане, което може олово до тежки главоболие. Не е необичайно тези болки да се разпространят в шия и обратно и може да причини дискомфорт и в тези региони. В повечето случаи диагнозата лимфохистиоцитоза се поставя относително бързо, така че лечението може да започне на ранен етап. В този случай a трансплантация на стволови клетки е необходимо за облекчаване на симптомите. Освен това се използват и други лекарства, въпреки че обикновено няма особени усложнения. По-нататъшното протичане на заболяването обаче зависи от основното заболяване. В този случай продължителността на живота също може да бъде намалена.
Кога трябва да отидете на лекар?
Хемофагоцитната лимфохистиоцитоза трябва да бъде незабавно оценена от лекар. Веднага след като типичните симптоми като постоянна треска или обриви по кожа са забелязани, посочено е посещение при семеен лекар или интернист. Ако допълнителни симптоми като оток или признаци на жълтеница станат очевидни, трябва да се потърси лекар в същия ден. Медицински съвет е особено необходим, ако симптомите сериозно влошават благосъстоянието и съществува риск от сериозни усложнения. Например увеличен лимфни възли, скованост на шия и тежки болка трябва да бъдат прегледани и лекувани незабавно. Признаците на повишено вътречерепно налягане и гърчове изискват спешна медицинска помощ. Засегнатото лице или първа помощ трябва да се обади в линейката и да осигури придружител първа помощ. Впоследствие страдащият трябва да прекара няколко дни до седмици в болница, в зависимост от това как напредва хемофагоцитната лимфохистиоцитоза и основната причина. Хората, които са имали вирусно заболяване или паразитна инфекция, са особено податливи на имунната система заболяване. Пациенти със системен лупус или ревматоиден артрит също трябва говоря на съответния лекар, ако имат симптоми, споменати по-горе.
Лечение и терапия
Първичната хемофагоцитна лимфохистиоцитоза може да бъде лекувана и излекувана изключително чрез трансплантация на стволови клетки. Това е така, защото по този начин се спира стимулацията на макрофагите. При вторичната форма на хемофагоцитна лимфохистиоцитоза фокусът е върху лечението на основното заболяване. Инфекции или автоимунни заболявания често са отговорни за развитието на хемофагоцитна лимфохистиоцитоза. Ето, наркотикът дексаметазон се използва заедно с етопозид. Ако хемофагоцитозата все пак се появи, така наречената поддръжка притежава е стартиран. Това се състои от администрация of етопозид, дексаметазон импулси, както и веществото циклоспорин А. По принцип прогнозата на заболяването силно зависи от причинителя на заболяването.
Предотвратяване
Потенциал мерки за профилактика на хемофагоцитна лимфохистиоцитоза не са известни. В случай на първична форма на заболяването, превантивна мерки са изключени по принцип поради генетичните причини. Вторичната форма може да бъде предотвратена до степен, до която е възможна профилактиката на основните заболявания.
Проследяване
При хемофагоцитна лимфохистиоцитоза, поддържане притежава с наркотици се провежда след първоначално лечение. Освен това мерки зависят от заболяването, предизвикало тази клинична картина. Няма превантивна притежава за първичното заболяване, тъй като е генетично обусловено. Във вторична форма са възможни само превантивни мерки по отношение на основното заболяване. Следователно акцентът е върху ранното лечение от лекар. Следователно пациентите трябва да си уговорят среща бързо, за да могат да се възстановят възможно най-бързо. Типичните оплаквания са висока температура, тежки главоболие и кожни обриви. Те намаляват качеството на живот и правят пациентите по-податливи на ежедневни стресове. В някои случаи засегнатите трудно могат да изпълняват нормалните си задължения. Въпреки това, след като вземете правилните лекарства, предписани от лекаря, техните състояние подобрява се след възстановителен период. Засега имунните сили са силно намалени, така че пациентите трябва да се грижат за тялото си и да не се занимават със спорт. В същото време е важно да се обърне внимание на възможното взаимодействия между различните лекарства. Успокояващо мехлеми и задълбочена хигиена са полезни срещу обривите. Ако се появят тежки припадъци, трябва да се извика спешен лекар.
Това можете да направите сами
Тъй като хемофагоцитната лимфохистиоцитоза е сериозно заболяване, на първо място не е самопомощта, а навременното медицинско лечение. За да подобрят състоянието си на здраве и да си възвърнат качеството на живот, с което са свикнали, засегнатите търсят медицинска помощ възможно най-скоро при първите симптоми. Пациентите страдат от неприятни симптоми като треска, главоболие и обриви по кожата. В резултат на това страдащите са по-малко способни да се справят стрес и често не са в състояние да изпълняват ежедневните си задължения. Да подобрят своите здраве, пациентите приемат лекарствата, предписани от лекуващия лекар според указанията и си почиват у дома. По време на заболяването имунната система е намалена, а пациентите също се въздържат от спорт и други физически натоварвания. Поради големия брой симптоми обикновено трябва да се приемат различни лекарства, така че пациентите също така обръщат внимание на възможното взаимодействия между активните съставки. Понякога кожните обриви могат да бъдат облекчени мехлеми, въпреки че трябва да се внимава и за осигуряване на чувствителна хигиена на зоните. В случай на тежки припадъци, които са доста чести при хемофагоцитна лимфохистиоцитоза, пациентите се обаждат на спешен лекар. Социалната среда трябва да бъде информирана за болестта.
