Фокално сегментарно склерозиране гломерулонефрит (FSSGN) (синоними: Фокален гломерулит; Фокален нефрит; ICD-10-GM N05.1: Неуточнен нефритичен синдром: фокални и сегментни гломерулни лезии), има склероза (втвърдяване на тъканите) и отлагания в областта на гломерулите (бъбречни филтри).
гломерулонефрит е възпаление на гломерулите (бъбречните корпускули) на бъбреците, причинено от много различни фактори. Това е втората най-честа причина за терминал бъбречна недостатъчност (бъбрек повреда, изискваща подмяна притежава под формата на диализа or бъбрек трансплантация) в Германия, което представлява 15% от всички случаи.
Разграничават се следните основни форми на гломерулонефрит:
- Минимална промяна гломерулонефрит (MCGN) (гломерулна минимална лезия) - най-честата причина за нефротичен синдром in детство.
- Фокален сегментен склерозиращ гломерулонефрит (FSSGN) - свързан с нефротичен синдром в приблизително 15% от случаите.
- Мембранозен гломерулонефрит (MGN) - най-честата причина за нефротичен синдром при възрастни; представлява 20-30% от всички гломерулонефритити; могат да бъдат първични или вторични (в резултат на други заболявания)
- Мембранопролиферативен гломерулонефрит (MPGN) - свързано с нефротичен синдром в 50%.
- Мезангиален IgA гломерулонефрит - най-често срещана форма с до 35% от случаите.
- Бързо прогресиращ гломерулонефрит (RPGN) - се среща при 2-7% от пациентите; болестта се класифицира в няколко причинителни групи
Фокалният сегментен склерозиращ гломерулонефрит може да бъде първичен или вторичен (вторичен спрямо други състояния като хероин злоупотреба (злоупотреба с хероин), ХИВ, затлъстяване, и други). Приблизително в 30% от случаите това е генетично (първично).
При възрастни фокалният сегментен склерозиращ гломерулонефрит е причина за около 15% от нефротичния синдром (около 50% при хората с черно кожа). Нефротичният синдром се характеризира с протеинурия (загуба на протеин в урината), което води до хипопротеинемия (твърде малко протеин в кръв), както и хиперлипопротеинемия (нарушения на липидния метаболизъм) и оток (вода задържане).
Съотношение на пола: Мъжете са по-често засегнати от жените.
Пик на честотата: заболяването се среща предимно при лица под 50-годишна възраст.
Курс и прогноза: Без ремисия (временна (преходна) или постоянна ремисия на симптомите на заболяването), 60% от пациентите са окончателно бъбречна недостатъчност (бъбрек неуспех) след 10 години. За разлика от това, при пълна ремисия (трайна ремисия на симптомите на заболяването), само 10% са.
