Болести на сърдечните мускули (кардиомиопатии): Класификация

В допълнение към смесените и преходните форми се разграничават пет основни форми на кардиомиопатия - класификация според СЗО (Световната здравна организация):

• Разширени (разширени) кардиомиопатия (DCM; ICD-10 I42.0) - Дисфункция на систолната помпа с кардиомегалия (уголемяване на миокард (сърце мускул)) и нарушена фракция на изтласкване (EF; фракция на изтласкване).
  • Само дясна камера или лява камера могат да бъдат засегнати, но и двете вентрикули могат да бъдат засегнати.
  • Освен това са налице нарушения на диастоличната функция, т.е. забавени и непълни отдих от миокард и втвърдяването му.
  • Ефекти: Поради разширяването на вентрикулите, сърце не може да сключи адекватно договор и транспорт кръв към системното Тя .
• Хипертрофичен (увеличен) кардиомиопатия (HCM; ICD-10 I42.2: Други хипертрофични кардиомиопатия) - Дебелината на сърце мускулите, особено стената на лявата камера, се увеличава.
  • Диастолно разстройство на разтегливост на удебелените миокард.
  • Засяга се лявата камера, понякога и дясната камера
  • Със и без обструкция (стесняване) на изходния тракт на лявата камера:
    • Хипертрофична необструктивна кардиомиопатия (HNCM; ICD-10 I42.2) - приблизително една трета от случаите.
    • Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия (HOCM; синоним: Идиопатична хипертрофична субаортна стеноза (IHSS); ICD-10 I42.1) - приблизително две трети от случаите; мускулите на лява камера, особено вентрикуларната преграда (вентрикуларна преграда) се удебелява.
    • Забележка: Тъй като приблизително 30-40% от пациентите без обструкция в покой развиват обструкция при стрес, необходими са провокационни тестове, за да се разграничат двата подтипа HNCM и HOCM!
• Рестриктивна (ограничена) кардиомиопатия (RCM; ICD-10 I42.5) - втвърдяване на вентрикуларните стени поради белези на мускулна тъкан или отлагане на амилоиди (протеини / протеини)
  • Намаляване на диастолната разтегливост, най-вече на лява камера.
  • в отдих фаза, сърцето не може да се напълни с достатъчно кръв.
  • Помпената функция не е нарушена.
  • Нормална или само леко удебелена дебелина на стената на миокарда (диференциация от HCM!).
  • Ранен стадий: често необясним сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност) -симптоматична с големи предсърдия и до голяма степен запазена систолна камерна функция (демаркация от DCM!).
  • В напреднали етапи стените на ендокард (вътрешната обвивка на сърцето) са удебелени и покрити с тромби (кръв съсиреци).
  • Много рядко заболяване
  • Форми на рестриктивна кардиомиопатия:
    • Миокардни форми
      • Неинфилтративен RCM
        • Идиопатична (без установима причина).
        • Семейство
        • RCM в склеродермия (група редки болести, свързани с кожест съединителната тъкан втвърдяване на кожа).
      • Инфилтративна RCM - напр. При амилоидоза (натрупване на необичайно променена протеини външни клетки), саркоидоза (системно заболяване на съединителната тъкан с гранулом формиране (кожа, белите дробове и лимфа възли)).
      • RCM при болести при съхранение - хемохроматоза (желязо болест на съхранението), болест на Фабри (Х-свързана рецесивна наследствена метаболитна болест, принадлежаща към групата на лизозомните заболявания на съхранението; се основава на дефект в ген за ензима алфа-галактозидаза A; нелекуван, той идва в по-нататъшния ход на сърцето и бъбрек щета; разпространение (честота на заболяването): 1: 117,000 XNUMX).
    • Ендомиокардни форми
      • Ендомиокардна фиброза (в Африка).
      • Хипереозинофилия (Löffler ендокардит).
      • Карциноид (ендокардна фиброза, особено на дясното сърце (синдром на Хедингер)).
• Аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия (ARVCM; синоними: Аритмогенна дяснокамерна дисплазия кардиомиопатия; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - мускулатурата на дясната камера е променена
  • Разграждане на миоцитите (мускулни клетки) в дясната камера и заместването им с липоцити (мастни клетки) и / или фибробласти (клетки на съединителната тъкан)
  • Резултатът е дисфункция или дилатация.
  • Дяснокамерният комбиниран дефект на изпомпване може да причини камерна тахикардия (сърдечен ритъм твърде бързо;> 100 удара в минута).
• Некласифицируема кардиомиопатия (NKCM).
  • Събиране на различни разстройства, например:
    • Изолирана (камерна) некомпактна кардиомиопатия (NCCM).
      • Вродено (вродено) заболяване на миокарда на лявата камера.
      • Възниква спорадично или фамилно
      • Може да бъде свързано с други сърдечни аномалии