Еластичният протеин титин се състои от приблизително 30,000 XNUMX аминокиселини, което го прави най-големият известен човешки протеин. Като компонент на саркомерите, най-малката съкратителна единица на скелетната и сърдечната мускулатура, титинът осигурява еластичната връзка между Z-дисковете и миозиновите глави под формата на нишки. Титиновите нишки са пасивно предварително натоварени и прибират миозиновите нишки след свиване, което е приблизително сравнима с функцията на предварително натоварена възвратна пружина на машината.
Какво е титин?
Титинът е сравнително огромен, еластичен протеин с молекулен състав маса от около 3.6 милиона далтона, олицетворяващ най-голямата известна човешка протеинова молекула. Известен също като свързване, титинът е важен компонент на набраздените скелетни и сърдечни мускули. Когато са нанизани заедно, титин молекули обединяват се, за да образуват еластични титинови нишки и задържат миозиновите нишки на място в саркомера, най-малката съкратителна единица на мускулите. След свиване и последващо отдих на мускула, те подпомагат повторното позициониране на миозиновите нишки чрез тяхното еластично предтежане. По време на фазата на покой на мускула, титиновите нишки осигуряват трайно леко мускулно напрежение. Съгласно международно валидните правила на „Международния съюз на чистата и приложна химия“ (IUPAC), протеини са назовани според аминокиселини те съдържат, а именно според тяхната първична последователност. Когато това правило се приложи към титин, резултатът е съкращение от близо 190,000 XNUMX букви, което ще отнеме няколко часа.
Анатомия и структура
В рамките на саркомера титиновите нишки осигуряват еластичната връзка между съкратителните миозинови нишки и така наречените Z-дискове, които граничат с всеки саркомер в двата края. Всяка отделна миозинова нишка е свързана във всеки от нейните краища към титинова нишка, всяка от които е закрепена към Z-диска, така че миозиновите нишки се задържат от титиновите нишки по време на фазата на покой, а също и по време на фазата на свиване. Приблизително 30,000 XNUMX аминокиселини са организирани в общо 320 протеинови домейни. Протеиновите домейни се състоят от последователност от амино киселини които могат да действат независимо от останалата част на протеиновата молекула като независим протеин или полипептид и да изпълняват физиологични функции. Няколкостотин серийно свързани саркомера образуват мускул или миофибрила, които от своя страна се комбинират и образуват няколкостотин мускулни влакна. Под светлинния микроскоп отделните зони на саркомери, разположени паралелно и една зад друга, се виждат като напречни ивици. Във всеки случай, вдясно и вляво от появяващите се в тъмно Z-дискове, могат да се видят по-леките т. Нар. I-ленти, които освен актиновите нишки съдържат основно еластичния титин.
Функция и задачи
Съкратителната функция на саркомера, най-малката функционална единица в набраздената мускулна клетка, разчита на миозинови нишки, които се телескопират по време на мускулно съкращение, което кара саркомера да се скъси. За да се гарантира, че скъсяването на миозиновите нишки засяга целия мускул, те са свързани от двете страни с титинови нишки, които от своя страна са закрепени към Z-дисковете. Това означава, че титиновите нишки образуват еластична връзка между миозиновите нишки и Z-дисковете. Титиновите нишки осигуряват своеобразно предварително напрежение, за да поддържат миозиновите нишки в централна позиция между актиновите нишки около тях, както в отпуснато, така и в свито състояние. Еластичността на титина гарантира, че свиването и отдих фазите на мускула не следват една друга по рязък начин, но се забавят и могат да бъдат по-добре контролирани по отношение на финия двигателен контрол. Освен това титиновите нишки противодействат на нараняването на мускулните влакна по време на силни и бурни разтягане чрез еластично „отстъпване“ В допълнение, титиновите нишки увеличават общото разстояние, което мускулът може да съкрати като цяло, тъй като титиновите нишки също се съкращават по време на фазата на свиване и увеличават дължината на контрактилния път на саркомера. По време на отдих фаза на мускула, действието на титиновите нишки е сравнима с принципа на работа на възвратна пружина поради основното им напрежение. По този начин еластичността на титина пасивно подпомага работата на антагонистичния мускул, което по принцип гарантира, че саркомерите се "изтеглят" обратно към първоначалната им дължина.
Болести
Не са известни мускулни заболявания и оплаквания, които биха могли да се отдадат на неизправност на структурния протеин титин. Може би най-известното мускулно заболяване, в което титинът също играе роля мускулна треска, с които почти всеки се сблъсква един или повече пъти през живота си. Според последните констатации, мускулна треска се причинява от микропукнатини на Z-дисковете на саркомерите и разрушаването на задържащите структури за титин и други протеини участващи. Най-вероятно типичното мускулна треска идва от реакция на мускулните клетки към минираните. Генерират се болезнени възпалителни реакции, които трябва да позволят бързото възстановяване на саркомерите. Във връзка с мускулната болезненост все още съществува мнението, че тя се дължи на прекалено подкисляване на мускула с млечна киселина, предположение, което оттогава е опровергано. Миастения гравис е рядко невромускулно заболяване, при което титинът също участва. Това е нарушение на предаването на двигателния сигнал към мускулните клетки. Автоантнтела блокирайте ацетилхолин рецептори на крайната плоча на двигателя. Автоантнтела насочете се към собствените тъкани на тялото или хормони. При повечето пациенти, страдащи от Миастения гравис, антитела срещу протеинов фрагмент MGT30 може да бъде открит. Това е полипептид с молекула маса от 30,000 XNUMX далтона, който се съдържа в титин. Откриване на антитела срещу субструктура на титин е полезно в диференциална диагноза за съмнение за наличие на автоимунно заболяване Миастения гравис.
