В неврологията синдромът на лов на толоза е специална форма на синдром на кавернозен синус, характеризиращ се с неуспех на различни черепни нерви. При синдром на толоза Хънт е налице парализа на очната мускулатура поради грануломатозност ,. Прогнозата е благоприятна, но често се появяват рецидиви.
Какво е синдром на Tolosa-Hunt?
Синдромът на Tolosa-Hunt е специална форма на синдром на кавернозен синус, който води до неврологичен дефицит. Кавернозният синус е венозен кръв канал на мозък, с различни черепни нерви разположен в страничната му стена. Съответно, при синдром на кавернозен синус има повреда на черепа нерви. Черепномозъчните нерви III, IV, VI, V1 и V2 са засегнати от компресии. Причината за тези компресии може да бъде тумор, както и септичен или асептичен тромбоза. Също толкова често фистулите или травмата предизвикват синдрома. Синдромът на Tolosa-Hunt е последната възможна причина за синдрома на кавернозен синус. По този начин клиничните симптоми на синдрома на Tolosa-Hunt до голяма степен наподобяват тези на синдрома на кавернозния синус и са причинно свързани с него. Синдромът на Tolosa-Hunt е грануломатозно възпалително заболяване на кавернозния синус, което причинява компресия на черепно-мозъчните нерви, което води до симптомите на синдром на кавернозен синус. Едуард Толоса и Уилям Едуард Хънт за първи път описаха състояние през XV век.
Причини
Клиничните симптоми на синдрома на Tolosa-Hunt се характеризират с грануломатозни ,, Това , поражда малки и възлови клетъчни колекции на кавернозния синус, известни още като грануломи. При грануломатозно възпаление, клетъчни натрупвания на моноцити, макрофаги и епителиоидни клетки или [гигантски клетки на Лангханс]] присъстват в възпалената тъкан. Лимфоцитите може да присъства и в възпалената област. Такива възпаления са характерни, например, в контекста на заболявания като туберкулоза, саркоидоза, проказа или сифилис. Те отговарят или на епилоидна клетъчна реакция с малък фокус, на грануломатозна епителоидна клетъчна реакция, на смесени клетъчни грануломи или на хистиоцитни грануломи. Етиологията на грануломатозното възпаление при синдром на Tolosa-Hunt все още не е определена. Възможно е злокачествените заболявания да са в основата на синдрома в отделни случаи. Болестта засяга почти изключително възрастни. С 300 известни случая синдромът е изключително рядко неврологично очно заболяване.
Симптоми, оплаквания и признаци
Синдромът на Tolosa-Hunt причинява остри болка зад окото, което стреля рязко в структурите. Възпалението допълнително причинява парализа на очните мускули. Части от околомоторния нерв, както и части от трохлеарния нерв и абдуциращия нерв, могат да бъдат засегнати от дефицитите. Ако окотомоторният нерв е засегнат, може да има нарушение на акомодацията на окото. Горната клепач обикновено увисва. За разлика от това отклонението на погледа е характерно за парализата на трохлеарния нерв. Окото се търкаля навън или се отклонява вертикално. Двойното виждане е характерно за парализата на отвлечените. Засегнатото око изостава от здравото око, когато гледа встрани. Отделните парези обикновено присъстват едновременно при синдром на Tolosa-Hunt. Последицата е офталмоплегия, т.е. всеобхватна парализа на външните или вътрешните очни мускули. Преорбитална болка в окото се счита за ранен симптом. Симптомите на парализа се появяват по-късно. Симптомите често отшумяват сами в рамките на осем седмици.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата на синдрома на Tolosa-Hunt се поставя чрез функционален тест на черепните нерви и неврологичните находки, събрани по време на теста. Провежда се и визуална оценка. За определяне на възпалителната причина се използват лабораторни тестове. Злокачествените заболявания трябва да бъдат изключени чрез образна диагностика. Редовен мониторинг е полезен и при по-нататъшния ход на заболяването, за да се открият достатъчно дегенерации достатъчно рано. Прогнозата за синдром на Tolosa-Hunt се счита за благоприятна. Постоянна парализа на погледа обикновено не настъпва. Обикновено проявите бързо регресират. Независимо от това, в бъдеще могат да се появят болезнени рецидиви.
Усложнения
Като правило синдромът на Tolosa-Hunt води до тежки зрителни оплаквания. В най-лошия случай това също може олово , за да завършите слепота на засегнатото лице. Особено при младите хора, слепота мога олово до тежки психологически оплаквания или дори депресия. По-специално, мускулите на очите стават парализирани при синдром на Tolosa-Hunt, така че засегнатото лице вече не може да се движи или да затваря очи. Това също може олово до нарушения в ритъма на съня. Самото око също не може да се държи правилно и се търкаля. Освен това често има болка в очите, които могат да се разпространят до ушите или глава. В много случаи симптомите не са постоянни. Освен това синдромът на Tolosa-Hunt също може да доведе до спонтанно излекуване. Лечението на синдром на Tolosa-Hunt обикновено се извършва с помощта на капки за очи и може значително да облекчи симптомите. Това също предотвратява пълното слепота. Положителният ход на заболяването обаче не може да бъде напълно предвиден. Продължителността на живота на пациента обаче не се влияе негативно от болестта.
Кога трябва да посетите лекар?
Като правило засегнатото лице със синдром на Tolosa Hunt зависи от медицинско лечение, за да се гарантира, че няма да възникнат допълнителни усложнения или оплаквания. Това също може да не доведе до самолечение, така че засегнатото лице винаги трябва да посещава лекар. Колкото по-скоро се консултира лекар за синдром на Tolosa-Hunt, толкова по-добър е по-нататъшният ход на това заболяване. При синдром на Tolosa-Hunt трябва да се потърси лекар, ако засегнатото лице страда от внезапни очни оплаквания. Като правило се появява увиснало око, което не изчезва само по себе си. Освен това парализата на очните мускули може също да показва синдром на Tolosa-Hunt и също трябва да бъде изследвана от лекар. В някои случаи симптомите изчезват сами след няколко седмици, въпреки че все пак трябва да бъдат проверени от лекар. В случай на синдром на Толоса-Хънт, ан офталмолог обикновено трябва да се консултира. По-нататъшният курс зависи по този начин много силно от точното изразяване на жалбите, така че по този начин не може да се даде общ курс.
Лечение и терапия
Синдромът на Tolosa-Hunt се лекува симптоматично. Тъй като причината все още не е окончателно определена, към днешна дата не съществуват каузативни терапии. Симптоматичното лечение обикновено не е чрез капки за очи но се фокусира върху интравенозно лекарство администрация. На пациентите се прилагат високи дози кортикостероиди. Като липофилен хормони, всички кортикостероиди действат върху рецепторите в цитозола и ядрата. Активната съставка дифузира свободно през клетъчната мембрана за да достигне до съответните структури. Междувременно медицината подозира, че кортикостероидите действат и върху мембранните рецептори. Рецепторите вътре в клетката могат да бъдат разделени на два различни типа. Първият тип е специфичен за минерални кортикоиди. За разлика от това вторият тип реагира глюкокортикоиди. Специфичността на всички вътрешни рецептори вероятно зависи от активността на 11бета-хидроксистероид дехидрогеназа-1, при която се случва дехидрогениране на групата ß-OH. Обикновено симптомите на синдрома на Tolosa-Hunt регресират след три до пет дни интравенозен кортикостероид администрация. В единични случаи дисфункцията на очните мускули продължава. Ако случаят е такъв, движение на очите притежава може да се дава в допълнение към лекарствената терапия. В идеалния случай черепно-мозъчните нерви могат да бъдат обърнати чрез специфично обучение. По този начин черепномозъчните нерви могат да бъдат реактивирани или пациентите да научат поне компенсаторни стратегии, които подобряват качеството им на живот. Ако симптомите се повтарят, пациентите се възползват от лечението с кортикостероиди възможно най-рано, тъй като това предотвратява повторната парализа в най-добрия случай.
Предотвратяване
Към днешна дата етиологията на синдрома на Tolosa-Hunt е неизвестна. Поради тази причина няма полезни превантивни мерки мерки за да се избегне заболяването все още са на разположение.
Проследяване
Синдромът на Tolosa-Hunt се характеризира с подчертано усещане за болка в окото, както и парализа. Понякога неврологични симптоми като виене на свят също присъстват. Засегнатото лице често възприема симптомите като много тревожни. Симптомите се предизвикват от възпаление в очната кухина. В някои случаи те изчезват сами и зарастват без притежава. Независимо от това, се препоръчва последваща грижа, за да се придружи лечебният процес с медицинска цел. Тя има за цел пълно излекуване на синдрома без късни последици. Повтарянето на очното заболяване трябва да бъде предотвратено. Преди да стартирате притежава, а диференциална диагноза се прави, тъй като са възможни различни задействания за симптомите. За изясняване може да се наложи отстраняване на тъканна проба. Като част от последващата грижа, всяко разпространение на парализата в районите на мозък трябва да се предотврати. Лечението и последващите грижи се извършват от офталмолог. Лекарството се използва за борба с възпалението. Специалистът проверява напредъка на изцелението, ако е необходимо той променя дозировката или предписва допълнителни обезболяващи за пациента. Последващите грижи продължават, докато пациентът не се излекува. Дори пациентът да остане без симптоми, той или тя трябва да присъства на офталмологични прегледи. По този начин всички появяващи се симптоми могат да бъдат открити рано.
Какво можете да направите сами
В този състояние, самопомощ мерки в никакъв случай не заместват медицинската терапия, но те могат да се приемат паралелно с лечението като помощ. Тъй като причината за синдрома на Tolosa Hunt е неизвестна, самотерапията се фокусира върху облекчаване на болката, причинена от възпалителните процеси в областта зад очните кухини. Обезболяващите които също имат противовъзпалителен ефект помагат срещу това в остри случаи: Те включват ибупрофен, диклофенак и ASA (аспирин). Бурни, резки движения на глава и напрежението, като повдигане и носене на товари, трябва да се избягва, доколкото е възможно, за да не се раздразни допълнително възпалената тъкан. Дори ако самите очи не са засегнати от това заболяване, намаляването на яркостта и охлаждането на челото, например с влажна кърпа, може да помогне за по-доброто понасяне на главоболие. Тъй като почивката и тишината също са важни за лечебния процес, следователно засегнатите трябва да лежат възможно най-неподвижно, докато лекарството влезе в сила и болката отшуми. В дългосрочен план трябва да се правят опити за премахване на фактори в ежедневието, които насърчават възпалението, например чрез промяна на нечия диета или избягване стрес. Това може също да помогне за предотвратяване на рецидив на болестта, ако е възможно, или за смекчаване при напредване.
