Синдром на Стивънс-Джонсън е тежък кожа заболяване, което може да се прояви като алергична имунологична реакция към различни наркотици, инфекции и злокачествени процеси. Кожа симптоми като кокардия се формират не само върху кожата, но и върху лигавицата на пациентите. По време на лечението, основната причина за реакциите се елиминира, доколкото е възможно.
Какво представлява синдромът на Stevens-Johnson?
Кожа болестите могат да бъдат вродени или придобити. Една форма на придобито кожно заболяване е кожни лезии в отговор на инфекции, наркотициили други токсини. Например, erythema exsudativum multiforme се появява в горната част на кориума и съответства на остра дермална реакция на ,. Това е еритем или зачервяване на кожата в контекста на инфекции с херпес симплекс, стрептококиили паранеоплазия. В допълнение, наркотици може да е отговорен за еритема. Синдром на Стивънс-Джонсън е форма на еритема exsudativum multiforme и съответно принадлежи към по-тежките алергични лекарствени или инфекциозни реакции на кожата. В миналото терминът erythema exsudativum multiforme majus се използва за алергична реакция. Тази употреба на термина обаче вече е остаряла, тъй като за двете кожни реакции съществуват различни етиологии. Стивънс и Джонсън се считат за първите описатели на Синдром на Стивънс-Джонсън и даде името на симптомокомплекса.
Причини
В около половината от всички случаи причината за синдрома на Стивънс-Джонсън са алергичните реакции към определени лекарства. В повечето случаи, сулфонамиди, кодеин, или хидантоините са отговорни за дермалната реакция. Освен това е установена причинно-следствена връзка между синдрома на Стивънс-Джонсън и НСПВС, NNRTIs, алопуринол, моксифлоксацин, и стронций ранелат. The алергична реакция е имунологично индуциран, Т-клетъчно медииран некроза на кератиноцитите. Точната патогенеза обаче остава неясна към днешна дата. Синдромът на Стивънс-Джонсън не е непременно свързан с наркотици алергия. По-редки, но теоретично възможни тригери на имунната реакция са злокачествените процеси като лимфоми. Освен това са докладвани случаи на синдром на Стивънс-Джонсън на фона на микоплазма инфекции и други бактериални или вирусни инфекции.
Симптоми, оплаквания и признаци
Клинично синдромът на Stevens-Johnson се проявява като тежки общи оплаквания при неговото остро начало. Общи за пациента състояние рязко се влошава, често кулминирайки до висок треска намлява ринит. В почти всички случаи лигавиците масово участват в реакцията. Еритема с размити граници и централно тъмно оцветяване се образува по кожата и лигавиците за много кратко време. Този характерен симптом се нарича още атипична кокардия. Мехури се появяват в уста, гърлото и гениталната област. Често кожни лезии наранени или са чувствителни по друг начин на допир. Кожата на окото също обикновено не е пощадена от симптоми. В много случаи ерозивен конюктивит настъпва. В повечето случаи пациентите вече не могат да отворят уста. Това води до затруднения с приема на храна. В хода на доста тежката кожна реакция могат да възникнат усложнения. Синдромът на Lyell, известен също като синдром на попарена кожа, се счита за максимално усложнение.
Диагностика и ход на заболяването
Въпреки че синдромът на Stevens-Johnson във всички случаи показва напълно типична картина на симптомите, кожата биопсия обикновено се извършва като част от диагностичния процес. Пробата от тъкан се използва за потвърждаване или изключване на съмнения за диагноза на синдрома на Стивънс-Джонсън. Конкретни лабораторни параметри или специални тестове не са налични като част от диагностичния процес. Хистопатологията обаче обикновено показва некротични кератиноцити. Вакуолизацията на базалната мембрана е също толкова информативна. Субепидермалната цепнатина също може да подсказва за синдрома на Стивънс-Джонсън. Прогнозата е доста неблагоприятна за пациенти със синдрома в сравнение с повечето други кожни реакции. Смъртността е около шест процента. Ако синдромът се развие в синдром на Лайел по време на неговото протичане, леталността достига до около 25 процента. В по-леки случаи кожните симптоми се лекуват, без да напускат белези. Най-много кожата пигментни нарушения Въпреки това, поради стриктури или сраствания на лигавицата, рискът от усложнения е висок.
Усложнения
Синдромът на Стивънс-Джонсън може да бъде много тежък. Язвите си тръгват белези докато оздравяват. Може да настъпи и свиване на лигавицата. Тъй като лигавиците са силно раздразнени по време на острата фаза на заболяването, съществува риск от вторична инфекция с локални патогени, като гъбички или бактерии. Освен това може да има сериозна загуба на течности и в резултат на това дехидрация и физически или психически дефицит. Ако , разпространява се върху кожата на очите, това може да доведе до конюктивит. Тежко усложнение е синдромът на Lyell, в хода на който кожата се отделя и се образува некротично белези. В един от четирите случая последствията са фатални. В по-леки случаи кожата пигментни нарушения остават. По-нататъшни усложнения могат да възникнат поради сраствания и промени в лигавичната структура. Терапия на синдрома на Стивънс-Джонсън включва различни рискове - например препарати като макролид антибиотици и тетрациклини. И двата агента могат да причинят странични ефекти и взаимодействияи понякога се появяват алергични реакции. Интензивни грижи мерки , като инфузии мога олово до инфекции или наранявания. Сериозни усложнения като кръв съсиреци или тъкан некроза също не може да се изключи в резултат на неправилно лечение.
Кога трябва да посетите лекар?
При синдрома на Стивънс-Джонсън засегнатото лице зависи от посещението при лекар. Тъй като това не може да доведе до независимо излекуване и симптомите на синдрома обикновено се влошават, ако не се лекуват, при първите симптоми, които показват синдрома, трябва да се потърси лекар. Само ранното откриване и лечение на това заболяване може да предотврати допълнителни усложнения. Трябва да се потърси лекар за синдром на Stevens-Johnson, ако засегнатото лице страда от много тежка форма треска. Като правило, треска възниква внезапно и не изчезва от само себе си. Мехури се появяват в уста и гърлото, а повечето пациенти също страдат , от конюктива. Ако се появят тези симптоми, засегнатото лице трябва незабавно да се свърже с лекар. Синдромът на Стивънс-Джонсън обикновено се лекува в болница. В спешни случаи или ако симптомите са много тежки, трябва да се извика спешен лекар. По принцип не може да се предскаже дали болестта може да бъде излекувана напълно.
Лечение и терапия
Различни процедури могат да бъдат разгледани за притежава на пациенти със синдром на Stevens-Johnson. Във всички случаи фокусът на терапевтичните мерки е да се премахне основната причина за реакцията. Причината обикновено са лекарства, дадени през предходните седмици. Лекарствата трябва да бъдат прекратени или незабавно заменени. Микоплазма инфекциите също трябва да се разглеждат в причинно-следствена връзка със синдрома. Такива инфекции се лекуват с тетрациклини или макролиди антибиотици. Антибиотици са за предпочитане в случай на заразени деца. глюкокортикоиди са противоречиви по своята ефикасност в контекста на синдрома на Стивънс-Джонсън и не се дават поради повишената смъртност. По-специално, пациентите с орални и фарингеални симптоми са по-лесно изпитани респираторен тракт инфекции в условията на лечение с кортикостероиди, според скорошни проучвания. В допълнение към кортикостероидите администрация, приложението на имуноглобулин също е опасно. Обширните кожни отлепвания се лекуват съгласно правилата на притежава за пациенти с изгаряния. Най-важните стъпки в този контекст включват интензивно медицинско лечение мерки за течност баланс, протеинов баланс и електролитен баланс- В допълнение, постоянен сърдечно-съдов мониторинг е показан за тежки случаи. Същото се отнася и за профилактиката на инфекции. Ако приемът на храна на пациента е нарушен поради лезиите, парентерално хранене е даден. За локална терапия, дезинфекционен решения и са показани влажни компреси.
Предотвратяване
Синдромът на Стивънс-Джонсън е алергична имунологична реакция. Асоциираната с инфекцията форма на кожното заболяване може да бъде предотвратена чрез обща инфекциозна профилактика. Тъй като обаче синдромът може да се развие и въз основа на лекарствено-индуцирани алергии или злокачествени процеси, има малко изчерпателни превантивни мерки.
Проследяване
Синдромът на Стивънс-Джонсън изисква цялостна последваща грижа. Кожното заболяване може да причини различни оплаквания, които понякога продължават известно време след лечението на причината. Дерматологът може да изследва анормалните зони и да предпише подходящи лекарства и мерки. Ако се лекува рано, синдромът на Stevens-Johnson трябва да изчезне бързо. След няколко седмици лекарят може да се консултира отново. По време на проследяването се проверява дали предписаното лекарство има своя ефект. Ако дадено лекарство е прекратено, се проверява дали лекарството всъщност е причината за симптомите. Ако е необходимо, трябва да се направят няколко теста, докато се постигне желаният резултат. Проследяващите грижи могат съответно да се удължат в продължение на седмици или дори месеци. По правило обаче дерматостоматитът може да се лекува добре, без да се очакват последващи оплаквания. Последващи грижи за синдрома на Stevens-Johnson се извършват от общопрактикуващия лекар. В зависимост от тежестта на заболяването в терапията могат да се включат различни специалисти. В допълнение към дерматолога, интернистите също могат да бъдат отговорни за лечението и последващите грижи. След локална терапия, третираните зони трябва да бъдат проверени за подуване или аномалии. Ако възникнат усложнения, е необходимо коригиране на терапията.
Какво можете да направите сами
Не се препоръчва самопомощ при синдром на Stevens-Johnson. По-скоро пациентите трябва незабавно да потърсят медицинска помощ. Може да има опасност за живота. Следователно следните мерки за самопомощ са предназначени само като допълнителна самотерапия. Тъй като това е алергична реакция, общата профилактика на инфекциите понякога обещава облекчение. Не всички възможни причини обаче могат да бъдат изключени. В три четвърти от всички случаи лекарствата задействат синдрома на Стивънс-Джонсън. Въпреки че преустановяването инхибира типичните симптоми, може олово към други проблеми. Следователно пациентите трябва първо да се консултират с лекаря си, преди да прекратят приема на каквито и да е лекарства. Почивката и възстановяването са най-добрият начин за възстановяване от много заболявания, включително синдром на Стивънс-Джонсън. Лекарите съветват и влажни компреси, които можете да прилагате сами без много усилия. Те трябва да бъдат снабдени с екстракт от лайка. Подходящи седящи бани за гениталната област също се предлагат в аптеките. За уста площ има изплаквания с лайка. Обривите са характерни за синдрома на Стивънс-Джонсън. Мази с високо цинк съдържание гарантира, че зачервяването намалява. Те също са безплатни и могат да бъдат закупени без рецепта.
