In Болестта на Адисън (синоними: болест на Адисън; меланоза на Адисън; синдром на Адисън; бронхиална кожа болест; бронхиално заболяване; надбъбречна мелазма; първична надбъбречна недостатъчност; първична адренокортикална недостатъчност; първична адренокортикална атрофия; първична адренокортикална недостатъчност; първична адренокортикална хипофункция; първичен хипоадренализъм; първичен хипоадренокортицизъм; първична надбъбречна недостатъчност; ICD-10-GM E27. 1: Първична адренокортикална недостатъчност: Болестта на Адисън) е първична адренокортикална недостатъчност (NNR недостатъчност; адренокортикална недостатъчност). Това води до намалена секреция на всички адренокортикални хормони (NNR хормони). Болестта (NNI) е резултат от прогресивно разрушаване на надбъбречната кора, което трябва да засегне повече от 90%, тъй като едва тогава се появяват клинични симптоми на надбъбречна недостатъчност.
Има много причини за първична адренокортикална недостатъчност:
- Генетични причини (честота: много рядко).
- Адренолейкодистрофия (синоними: X-ALD; синдром на Addison-Schilder) - Х-свързано рецесивно разстройство, водещо до дефект в синтеза на стероидни хормони с натрупване на удължена верига мастни киселини в NNR и CNS; следователно, неврологични дефицити и деменция се развиват с началото на детство.
- Семеен дефицит на глюкокортикоиди (изолиран Кортизолът дефицит с нормално алдостерон концентрации; например поради ACTH дефект на рецептора (→ липса на реакция на ACTH към NNR).
- Първичен Кортизолът резистентност (поради отсъстващи или дефектни глюкокортикоидни рецептори в прицелната тъкан (→ вторична хиперсекреция на: ACTH, кортизол, андрогени и минералокортикоиди).
- Автоимунно унищожаване на NNR (75% от случаите).
- Инфекции (10-25% от случаите)
- Съдови (съдови) причини.
- Злокачествени заболявания (туморни заболявания; метастази в NNR).
Съотношение на пола: жените са по-често засегнати от мъжете.
Честотен пик: средната възраст на появата при поставяне на диагнозата е 40 години.
Болестта на Адисън се среща относително рядко.
Разпространението (честота на заболяванията) е 10-11 случая на 100,000 XNUMX население годишно.
Честотата (честотата на новите случаи) е около 5 случая на 1,000,000 XNUMX XNUMX жители годишно (в Германия). Курс и прогноза: Поради предимно неспецифични клинични симптоми, диагнозата често се забавя! Болестта е потенциално животозастрашаваща. Настъпва пълна загуба на надбъбречната функция. Процесът може да бъде остър или хроничен коварен. Липсващият хормони трябва да бъде заменен за цял живот. Адисонова криза (разстройство на бдителността (нарушено съзнание), дехидрация (липса на течности), треска, хипогликемия (ниско кръв захар)) е острата животозастрашаваща форма на процеса и изисква спешно болнично лечение. Страдащите трябва винаги да носят лична карта, която да ги информира за техните състояние в случай на спешност.
Съпътстващи заболявания (съпътстващи заболявания): Болестта на Адисън е свързана с други автоимунни заболявания в повече от половината от случаите, автоимунни тиреоидит (AIT) в 50% и тип 1 диабет мелитус в 10-15%.
