Кожа и подкожно (L00-L99).
- Пруритус (сърбеж) от друг произход.
Черен дроб, жлъчния мехур и жлъчните пътища-панкреас (панкреас) (K70-K77; K80-K87).
- Бактериален холангит
- IgG4-асоцииран холангит - IgG4 в серума е повишен и IgG4-положителните клетки се откриват в цитологията на жлъчните пътища; това заболяване реагира на имуносупресивна терапия, като кортикостероиди
- Интра- или екстрахепатално (възникващо извън и вътре в черен дроб) холестаза (жлъчка застой).
- Вторичен склерозиращ холангит (SSC) - рядко състояние; се среща при някои автоимунни заболявания.
- Първичен жлъчен холангит (PBC, синоними: негноен деструктивен холангит; първична билиарна цироза) - относително рядко автоимунно заболяване на черен дроб (засяга жените в около 90% от случаите); започва предимно жлъчно, т.е. от интра- и екстрахепатално („вътре и извън черния дроб“) жлъчка канали, които се разрушават при възпаление (= хроничен негноен деструктивен холангит). При по-дългия курс възпалението се разпространява в цялата чернодробна тъкан и в крайна сметка води до образуване на белези и дори цироза; откриване на антимитохондриални антитела (AMA); PBC често се свързва с автоимунни заболявания (автоимунен тиреоидит, полимиозит, системен лупус еритематозус (SLE), прогресивна системна склероза, ревматоиден артрит); Свързан с улцерозен колит (възпалително заболяване на червата) в 80% от случаите; дългосрочният риск от холангиоцелуларен карцином е 7-15% (5% от пациентите с улцерозен колит развиват PBC)
- Синдром на припокриване на PSC с автоимунен хепатит (AIH; автоимунен хепатит) - в 6% от случаите.
уста, хранопровод (хранителна тръба), стомахи червата (K00-K67; K90-K93).
- Улцерозен колит - приблизително 5% от страдащите имат първичен склерозиращ холангит (PSC).
Мускулно-скелетна система и съединителната тъкан (M00-M99).
- Синдром на Сьогрен - автоимунно заболяване от групата на колагенозите.
Новообразувания - туморни заболявания (C00-D48).
- Холангиоцелуларен карцином (CCC, холангиокарцином, жлъчка карцином на канала, жлъчен канал рак).
