Neuromyelitis Optica: причини, симптоми и лечение

Neuromyelitis optica е възпалително автоимунно заболяване, което засяга централната нервната система и води до деградация на някои изолиращи обвивки на нервите (медицински термин демиелинизация). Като резултат, възпаление на зрителния нерв се развива за период между няколко месеца и две години. Това се случва или едностранно, или двустранно. Освен това гръбначен мозък възпалява се (миелит).

Какво е невромиелит оптика?

При невромиелит optica, специфичен антитела срещу определен вода канал, наречен канал аквапорин-4, присъстват в много случаи. Патофизиологичното значение на тези вещества все още не е напълно изяснено и е предмет на настоящите медицински изследвания. Заболяването е синонимно посочено в някои случаи като синдром на Devic или със съкращението NMO. Това е сравнително рядко заболяване на централната нервната система. Neuromyelitis optica представлява приблизително един процент от всички демиелинизиращи заболявания. Също така се обсъжда дали невромиелит оптика е специална форма на множествена склероза или дали това е заболяване само по себе си. За първи път болестта е описана научно в началото на 19 век. Впоследствие Eugène Devic и Fernand Gault проведоха изследване на болестта, така че невромиелит optica понякога се нарича и синдром на Devic. В момента има изследователска група, посветена на изследването на невромиелит оптика. Темата е да се свържат научните и клиничните знания за изследване на клиничния ход на заболяването, както и на честотата му.

Причини

Въз основа на съвременните познания за медицинските изследвания все още няма пълна яснота относно причините за това олово до развитието на невромиелит optica. Подозира се обаче, че специфични защитни вещества срещу така наречените канали аквапорин-4 играят централна роля в развитието на болестта. Това е така, защото тези защитни сили се проявяват при много пациенти, засегнати от невромиелит optica.

Симптоми, оплаквания и признаци

Neuromyelitis optica се свързва с множество типични симптоми и оплаквания. На първо място, за болестта е характерно, че миелиновият слой на централната нерви е влошено. Във връзка с това има и деградация на неврит нервни оптики и гръбначен мозък. В по-нататъшния ход на заболяването се появяват зрителни нарушения, които в някои случаи олово да се слепота (медицински термин амавроза). The слепота се появява или в едното, или в двете очи и се развива в рамките на няколко часа или дни. В допълнение е възможен параплегичен синдром в контекста на невромиелит optica, който е свързан, например, със сензорни нарушения, парализирани крайници или смущения в мехур функция. По принцип заболяването показва или монофазен, или многофазен ход. Освен това може да прогресира хронично. Хистологичните изследвания понякога разкриват демиелинизиращи лезии, които приличат множествена склероза. Необратимо некроза също е възможно.

Диагностика и прогресиране на заболяването

Ако се появят симптоми, типични за невромиелит оптика, незабавно трябва да се потърси подходящ специалист. Заедно със засегнатия пациент той или тя ще обсъдят пациента медицинска история (анамнеза) и отделните симптоми. Това дава възможност за поставяне на клинична диагноза. Във връзка с това са необходими различни неврологични изследвания, при които например възпаления в зрителния нерв нерви и в гръбначен мозък се търсят. Щети на мозък, което в някои случаи показва подобни симптоми, също трябва да бъде изключено. Аквапорин-4 антитела са решени да установят диагнозата със сигурност. Освен това a магнитен резонанс от череп кост, както и гръбначния стълб. Това е така, защото множествена склероза и ретробулбарен неврит, например, трябва да бъдат изключени като част от диференциална диагноза. Трябва да се отбележи, че, особено в началото на заболяването, не винаги е възможно точна диференциация от множествена склероза. Ретробулбарен неврит често се проявява със зрителни нарушения, подобни на невромиелит оптика, но прогресира без засягане на гръбначния мозък.

Усложнения

Обикновено невромиелитният оптика води до възпаление на зрителния нервСледователно, ако това заболяване не се лекува, то също може олово до пълна загуба на зрение при пациента. Особено при деца или при млади хора загубата на зрение може да доведе до сериозни психологически увреждания или дори депресия. Следователно при децата невромиелит оптика също значително уврежда развитието. Независимо от това дали загубата на зрение е двустранна или едностранна не може да се предскаже универсално. Освен това, поради невромиелит оптика, могат да се появят и други нарушения на чувствителността или парализа в различни части на тялото. Функцията на мехур в крайна сметка може да бъде нарушен в резултат, което кара пациентите да се развият инконтиненция. Neuromyelitis optica може да се лекува с помощта на лекарства. Ако засегнатото лице е загубило зрение, то не може да бъде възстановено и загубата на зрение обикновено е необратима. Ако се появят психологически симптоми, засегнатото лице зависи от психологическо лечение. Усложнения обикновено не се появяват. Продължителността на живота на пациента също не се влияе отрицателно от невромиелит оптика.

Кога трябва да посетите лекар?

Визуални оплаквания или болка в областта на едното или двете очи показват очно заболяване. Лекарят трябва да определи дали това е невромиелит optica и да предприеме допълнителни действия, ако е необходимо. Най-късно, ако благосъстоянието е нарушено или се появят допълнителни физически оплаквания в областта на мускулите, червата и мехур, необходима е помощта на лекар. Хора, които вече страдат от a хронично заболяване от нерви трябва бързо да се свърже с отговорния лекар, ако се появят споменатите оплаквания. Хората със стомашно-чревни разстройства или неврологични разстройства също е най-добре да говорят със специалист незабавно, за да може невримиелит оптика да бъде разпознат и лекуван, преди да възникнат допълнителни усложнения. Далеч от лекаря по първична помощ, един офталмолог може също да се консултира. Съпътстващ пикочен мехур и черва инконтиненция трябва да се лекува от гастроентеролог или друг интернист. Ако е налице и мускулно разстройство, също трябва да се направи консултация с ортопед или специалист по спортна медицина. В дългосрочен план страдащите често се нуждаят и от терапевтична подкрепа.

Лечение и терапия

Предлагат се различни възможности за лечение на невромиелит optica. Те се използват в зависимост от индивидуалния случай и се основават на индивидуалните симптоми и тежестта на симптомите. В много случаи невромиелитът optica прогресира в един епизод, т.е. е монофазен. От друга страна, възможен е и многофазен или хроничен ход на заболяването. Демиелинизиращите лезии често регресират. Възможни са обаче и трайни увреждания поради смърт на тъканите. В случай на рецидивиращ курс, притежава започва с администрация of кортизон. В някои случаи обаче засегнатият пациент не реагира на кортизон. По този начин лечението се различава от това при множествена склероза, където се използват предимно специални имуномодулатори. Дългосрочен притежава на заболяването се основава на администрация of имуносупресори, например активното вещество азатиоприн. Проучванията показват, че антитялото ритуксимаб може също да покаже добра ефикасност при невромиелит оптика. В допълнение на кортизон, рецидивите при невромиелит optica също могат да бъдат лекувани с плазмафереза.

Перспективи и прогноза

Прогнозата за неуромиелит оптика е благоприятна при ранна диагностика и успешно лечение притежава. Предпоставката за това е, че активните съставки на предписаните наркотици се усвояват добре от организма и водят до регресия на ,. В рамките на няколко седмици при тези пациенти се документира значително подобрение или възстановяване. Ако не се потърси медицинска помощ, иначе благоприятната прогноза се влошава. Способността да виждате непрекъснато намалява и може да доведе до постоянно слепота на засегнатото лице. Поради емоционалната тежест на симптомите, рискът от психологически последствия по този начин се увеличава значително. Прогнозата също се влошава, ако се развие хроничен ход на заболяването. Необратима повреда на оптичен нерв може да възникне. В резултат на това зрението на засегнатото лице е нарушено за цял живот. Хората, които вече страдат от предишни заболявания и по този начин имат отслабена имунната система също изпитват закъснения в лечебния процес или постоянни здраве оплаквания. В тези случаи трябва да се осигури психотерапевтична подкрепа, тъй като често има взаимодействие между емоционални и физически фактори. И двете области си влияят взаимно и следователно могат да доведат до подобряване на цялостната ситуация, ако се осигури подходяща подкрепа. Пациентите, които имат епизодичен или рецидивиращ ход на заболяването, се нуждаят от редовно медикаментозно лечение през целия живот.

Предотвратяване

Ефективен мерки за предотвратяване на невромиелит optica все още не са известни въз основа на текущите медицински изследвания. От една страна, има несигурност относно точните причини за заболяването, а от друга страна, това е автоимунно заболяване. По принцип подобни заболявания трудно могат да бъдат предотвратени. Ето защо е особено важно да се консултирате бързо със специалист при първото подозрение за заболяването или появата на типични симптоми, за да започнете адекватна терапия.

Последваща грижа

Трябва да се проведат последващи прегледи за невромиелит optica, дори когато симптомите вече не са очевидни. Последващите прегледи включват проверка на зрителното поле (зрително поле), визуално предизвикан потенциал (VEP, наричан още VECP = визуално предизвикани кортикални потенциали) и магнитен резонанс (ЯМР) на мозък. Зрителното поле се изследва от офталмолози. И двете очи се изследват индивидуално. Тества се коя област възприема съответното око, когато гледа право напред. VEP се извършва от невролог и MRI се извършва в радиология офис. Намаленото време за реакция на VEP може да означава забавяне или подновяване , в зрителния път, проблем с кръвообращението или дегенеративни процеси. ЯМР на мозък след това предоставя картина на това. Коя от процедурите трябва да се извърши, решава лекуващият невролог. Освен ако не са налице симптоми, обикновено е достатъчна единична проверка. В някои случаи се препоръчва ежегоден последващ преглед. Въз основа на резултатите от изследването се взема решение дали и под каква форма е необходимо подновено лечение. За тази цел трябва да се провери дали оптичен неврит е част от друго заболяване. След това се дава допълнително лечение в зависимост от резултатите. Специфично лекарство за последващо лечение на невромиелит optica не съществува.

Какво можете да направите сами

Болестта е придружена от постепенно нарастващо влошаване на оптичен нерв. От самопомощ мерки не са достатъчни за постигане на подобрение на зрението, трябва да се потърси лекар възможно най-рано. Освен това очите не трябва да бъдат изложени на силни натоварвания. Трябва да се избягва гледането директно към слънцето или други източници на ярка светлина. Това може да доведе до незабавно влошаване на зрението. Освен това, когато четете или работите на компютърен екран, в околната среда трябва да има достатъчно източници на светлина, така че оптичен нерв не е изложен на допълнително пренапрежение. Винаги съществува риск от непоправими щети, които трябва да се избягват. Ако се появят оплаквания в областта на гърба, постоянното приемане на облекчаващи или неправилни пози не е благоприятно. Те могат да доведат до необратими увреждания на костната система и да предизвикат вторични заболявания. Последствията биха били ограниченията в мобилността. В случай на възпалителни симптоми в гърба, болка или напрежение, сътрудничеството с лекар е от съществено значение. За да може организмът да има достатъчно защитни сили за лечебния процес, трябва да се внимава да се поддържа стабилна имунната система. Системата за самолечение на тялото може да бъде подкрепена с a диета богат на витамини, избягването на наднормено тегло и достатъчно упражнения на чист въздух.