Според консенсусната конференция в Chapel Hill през 2012 г., васкулитиди са класифицирани както следва.
I | Васкулит на малките съдове (васкулитиди с малки съдове) | |
Свързано с ANCA васкулитиди (AAV). | ||
1 | Грануломатоза с полиангиит (GPA) [по-рано: Грануломатоза на Вегенер]. | |
2 | Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA) [по-рано: синдром на Churg-Strauss (CSS)] | |
3 | Микроскопски полиангиит (MPA) | |
Не е свързано с ANCA | ||
4 | Анти-GBM болест [по-рано: синдром на Goodpasture]. | |
5 | Пурпура на Schönlein-Henoch [ново: IgA васкулит (IgAV)] | |
6 | Криоглобулинемия васкулит (CV) (васкулит, свързан с есенциална криоглобулинемия). | |
7 | Хипокомплементемичен уртикариален васкулит (HUV, анти-C1q васкулит). | |
II | Васкулит на средно големи съдове (васкулитиди на средно големи съдове) | |
1 | Класически панартериит | |
2 | Болест на Kawasaki (MCLS; синдром на Kawasaki) | |
III | Големи съдови васкулити (васкулити на големи съдове) | |
1 | Гигантски клетъчен артериит | |
2 | Takayasu артериит | |
IV | Васкулит с променлив размер на съда | |
Болест на Бехчет | ||
Синдром на Коган | ||
V | Едноорганен васкулит | |
Кожен левкоцитокластичен ангиит | ||
Кожен артериит | ||
Повече | ||
VI | Системен васкулит | |
Лупус васкулит | ||
Ревматоиден васкулит | ||
Повече | ||
VII | Вторичен васкулит | |
Свързан с хепатит С | ||
Свързан с хепатит В | ||
Свързано с наркотици | ||
Свързан с тумор |
Етапи на активност на ANCA-свързани васкулитиди (AAV) - определение на EUVAS.
Етап на активност | дефиниция |
Локализиран етап | Горни и / или долни дихателни пътища без системна проява, без симптоми на В, не застрашаващи органите |
Ранен системен стадий | Възможно е всяко органно засягане, а не животозастрашаващо или органно застрашаващо2 |
Етап на генерализация | Бъбречно засягане (бъбрек участие) или друга органозастрашаваща проява (серум креатинин <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Тежък, животозастрашаващ етап на генерализация | Бъбречна недостатъчност или друга органна недостатъчност (креатинин > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Огнеупорен етап | Прогресиращо заболяване, рефрактерно на стандартната терапия (глюкокортикоиди, циклофосфамид) |
легенда
- 1ANCA често отрицателен
- 2ANCA отрицателен или положителен
- 3ANCA почти винаги положително
В симптоматика
- Необясними, постоянни или повтарящи се треска (> 38 ° C).
- Нощно изпотяване (мокро коса, напоени дрехи за сън).
- Нежелана загуба на тегло (> 10% от телесното тегло в рамките на 6 месеца).
Грануломатоза с полиангиит (GPA), по-рано Грануломатоза на Вегенер, и еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA), по-рано синдром на Churg-Strauss (CSS), също може да бъде класифициран според ACR критериите * (вж. При съответното заболяване).