Васкулитиди: Класификация

Според консенсусната конференция в Chapel Hill през 2012 г., васкулитиди са класифицирани както следва.

I Васкулит на малките съдове (васкулитиди с малки съдове)
Свързано с ANCA васкулитиди (AAV).
1 Грануломатоза с полиангиит (GPA) [по-рано: Грануломатоза на Вегенер].
2 Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA) [по-рано: синдром на Churg-Strauss (CSS)]
3 Микроскопски полиангиит (MPA)
Не е свързано с ANCA
4 Анти-GBM болест [по-рано: синдром на Goodpasture].
5 Пурпура на Schönlein-Henoch [ново: IgA васкулит (IgAV)]
6 Криоглобулинемия васкулит (CV) (васкулит, свързан с есенциална криоглобулинемия).
7 Хипокомплементемичен уртикариален васкулит (HUV, анти-C1q васкулит).
II Васкулит на средно големи съдове (васкулитиди на средно големи съдове)
1 Класически панартериит
2 Болест на Kawasaki (MCLS; синдром на Kawasaki)
III Големи съдови васкулити (васкулити на големи съдове)
1 Гигантски клетъчен артериит
2 Takayasu артериит
IV Васкулит с променлив размер на съда
Болест на Бехчет
Синдром на Коган
V Едноорганен васкулит
Кожен левкоцитокластичен ангиит
Кожен артериит
Повече
VI Системен васкулит
Лупус васкулит
Ревматоиден васкулит
Повече
VII Вторичен васкулит
Свързан с хепатит С
Свързан с хепатит В
Свързано с наркотици
Свързан с тумор

Етапи на активност на ANCA-свързани васкулитиди (AAV) - определение на EUVAS.

Етап на активност дефиниция
Локализиран етап Горни и / или долни дихателни пътища без системна проява, без симптоми на В, не застрашаващи органите
Ранен системен стадий Възможно е всяко органно засягане, а не животозастрашаващо или органно застрашаващо2
Етап на генерализация Бъбречно засягане (бъбрек участие) или друга органозастрашаваща проява (серум креатинин <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Тежък, животозастрашаващ етап на генерализация Бъбречна недостатъчност или друга органна недостатъчност (креатинин > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Огнеупорен етап Прогресиращо заболяване, рефрактерно на стандартната терапия (глюкокортикоиди, циклофосфамид)

легенда

  • 1ANCA често отрицателен
  • 2ANCA отрицателен или положителен
  • 3ANCA почти винаги положително

В симптоматика

Грануломатоза с полиангиит (GPA), по-рано Грануломатоза на Вегенер, и еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA), по-рано синдром на Churg-Strauss (CSS), също може да бъде класифициран според ACR критериите * (вж. При съответното заболяване).