Белодробна фиброза: Класификация

За диагностика на идиопатична белодробна белодробна фиброза (IPF) трябва да бъдат изпълнени или критерии 1 и 2, или 1 и 3:

  1. Интерстициален бял дроб трябва да се изключи заболяване (ILD) или дифузно паренхимно белодробно заболяване (DPLD) с известна причина (напр. вредно излагане, колагенози, други системни заболявания, индуцирано от лекарства ИЛБ и др.).
  2. Във висока резолюция компютърна томография (HRCT), UIP модел (обичайно интерстициално пневмония: модел на пчелна пита с или без сцепление бронхиектазии (форма на бронхиектазия / дилатация на алвеолите, при която има дилатация на бронхите или бронхиолите поради белодробна фиброза или изкривени бял дроб трябва да присъства паренхим (белодробна тъкан) и др.).
  3. Наличие на специфични комбинации от HRCT и хистология резултати.

Комбинация от HRCT и хистопатология в диагностиката на IPF [S2k насоки].

Подозрение за IPF хистопатология
ЗИП вероятно UIP неопределен модел Алтернативна диагноза
HRCT модел ЗИП IPF IPF IPF няма IPF
вероятно UIP IPF IPF IPF (вероятно) * Няма IPF
Неопределен модел IPF IPF (вероятно) * и класифицируеми ILD * * Няма IPF
Алтернативна диагноза IPF (вероятно) * / няма IPF няма IPF няма IPF Няма IPF

легенда

* Диагнозата на IPF е вероятна, ако някоя от следните характеристики е приложима след изключване на алтернативни причини:

  • Умерена до тежка тракционна бронхиектазия и бронхиолоктаза (дефинирана като лека тягова бронхиектазия в четири или повече лобове на белия дроб, включително лингулата, или умерена до тежка тягова бронхиектазия в два или повече лоба) при мъж на възраст над 50 години или при жена над 60 годишна възраст
  • Обширни (> 30%) ретикулации на HRCT и възраст> 70 ​​години.
  • Повишена неутрофилни гранулоцити и / или отсъствие на лимфоцити при бронхоалвеоларен лаваж (BAL; метод за вземане на проби, използван по време на бронхоскопия (бял дроб Преглед)).
  • Мултидисциплинарното обсъждане на случаи се съгласява с определена диагноза на IPF.

* * Неопределен модел

  • Без убедително биопсия, IPF е малко вероятно.
  • Със значителна биопсия може да се направи прекласификация в по-специфична диагноза чрез мултидисциплинарна дискусия и / или допълнителна консултация