Какъв е ходът на заболяването?
Хорея на Хънтингтън е хронично прогресиращо невродегенеративно заболяване. Това означава, че обикновено се развива бавно, но непрекъснато, унищожавайки нерви и в крайна сметка води до смъртта на пациента. Болестта се характеризира с психични отклонения и двигателни разстройства.
В началния етап нежеланите движения (хиперкинезия) обикновено се появяват по-често. След това в хода на заболяването се развива хипокинезия. В буквален превод това означава „по-малко движение“, което означава липса на движение, както е характерно и за Синдром на Паркинсон.
С напредването на болестта пациентът все повече се нуждае от грижи. Прогресивно деменция първоначално води до лишаване от реч и нарушения на ориентацията. Приемът на храна обикновено се затруднява от нарушение на преглъщането и пациентите отслабват. Средно пациентите умират 10 - 15 години след началото на заболяването. Ако болестта започне късно, ходът на болестта често се забавя до известна степен.
Има ли лек?
Понастоящем няма лечение за болестта на Хънтингтън. От 1993 г. е известно, че причината за заболяването е дефектен ген на хромозома 4, но за съжаление няма начин за лечение на генния дефект или неговите последици. Следователно не е възможно да се спре хода на заболяването в този момент.
Разбира се, провеждат се интензивни изследвания на нови терапевтични подходи. Междувременно генетичната основа на болестта е добре известна. Следователно единствената надежда за пациентите и техните семейства е, че изследванията в крайна сметка ще доведат до важен пробив.
Кои лекарства помагат?
Причината за болестта на Хънтингтън е генна мутация. За съжаление понастоящем няма лекарства, които лекуват тази причина или лекуват болестта. Човек може да се опита да лекува различните симптоми с лекарства.
Невролептици често се използват за лечение на класически разстройства на движението. Антидепресантите помагат при депресивни настроения. В крайна сметка тези лекарства не могат да спрат хода на заболяването. Човек се опитва само да контролира симптомите малко по-добре с лекарствата.
Как изглежда финалният етап?
Обикновено крайният етап се достига 10-15 години след началото на заболяването. Пациентите са приковани към леглото и се нуждаят от денонощна грижа. Поради нарушението на преглъщането, което се развива с напредването на болестта, много от тях са много изтощени (медицински: кахектични).
Освен това съществува постоянен риск от опасност за живота пневмония (аспирационна пневмония) при поглъщане на храна. Ако пациентът изобщо вече не може да преглъща, изкуствено диета трябва да се има предвид. Психологичните аномалии също се увеличават в хода на заболяването. В крайна сметка, деменция е напреднал, пациентите губят способността си да общуват и са дезориентирани.
Диференциални диагнози
Подобна симптоматика, състояща се от двигателни разстройства и интелектуален спад, може да се появи в хода на болестта на Кройцфелд-Якоб, в по-късни етапи на сифилис и след възпаление на мозъка.
Всички статии от тази поредица:
