Хорея на Хънтингтън

Синоними в по-широк смисъл

Английски: Болест на Хънтингтън, хорея майор. - Dance Vitus (вул.) - болест на Хънтингтън

Определение

Наследствено заболяване, което води до унищожаване на мозък клетки в определени мозъчни области на несъзнателно задържане и поддържане на двигателни функции. Болестта обикновено се проявява на възраст между 35 и 50 години и се проявява през

• Нарушения на движение като неволни, мълниеносни, разтърсващи движения на крайниците
• Гримаса
• Намаляване на интелектуалния капацитет и
• Упадък на личността.

Каква е продължителността на живота на болестта на Хънтингтън?

В сравнение с нормалното население, продължителността на живота е значително намалена при пациенти с болестта на Хънтингтън. Общата продължителност на живота варира значително в зависимост от индивида. От една страна, това зависи от възрастта на заболяването и от хода на заболяването.

Обикновено първите симптоми се появяват на възраст между 30 и 40 години. Почти половината от засегнатите умират през първите 10 години от заболяването. След 15-та година на заболяването само 25% са все още живи.

В 10% от случаите обаче е настъпила и продължителност на заболяването над 20 години. Като цяло жените имат средно малко по-голяма продължителност на заболяването от мъжете. Колкото по-рано настъпи заболяването, толкова по-сериозно протича заболяването. Следователно продължителността на живота на пациентите с болестта на Хънтингтън е средно между 40 и 50 години, въпреки че ако болестта започне късно, може да се достигне възраст около 60 години.

епидемиология:

Честотата на болестта на Хънтингтън е 5 - 10/100. 000, наследството е автозомно доминиращо. Това означава, че децата на засегнатите лица имат 50% риск да се заразят сами.

Симптоми:

Засегнатите страдат от отпуснатост на мускулите и едновременно с това метещи се, мълниеносни движения на крайниците, които се засилват по време на емоционално напрежение и рядко се случват по време на сън. Причината за това е загубата на необходимите инхибиторни импулси за изпълнение на движенията. Смутеният координация на движението се проявява допълнително в гримаси, нарушения на преглъщането и затруднения в говора.

Болестта на Хънтингтън е прогресивна и с напредването на болестта пациентите имат затруднения при ходене и движение на очите координация и стават неспособни да задържат изпражненията и урината. В допълнение, в хореята се случват промени в личността като истерики и разстройства на вниманието, както и заблуди в контекста на психози. Намаляването на интелектуалните резултати води до прогресивно деменция (придобито намаляване на интелигентността, вижте там). Болестта на Хънтингтън е фатална в рамките на 15-20 години от диагностицирането, често в резултат на вторични заболявания, причинени от лошото общо състояние на пациента състояние.

Какви са първите признаци?

Първите признаци на болестта на Хънтингтън обикновено се забелязват на възраст между 30 и 40 години. Често психологическите симптоми предхождат двигателните разстройства, характерни за болестта по години. Типични психологически аномалии са депресивните настроения и намаленото шофиране.

Понякога възникващите когнитивни дефицити се проявяват под формата на концентрация и памет нарушения. Тези симптоми лесно могат да бъдат объркани депресия в ранните етапи. Фактът, че болестта често води до импулсивно и обидно поведение спрямо други хора, също е в тежест за близките.

Пациентите понякога не могат да обработват визуално информация, например изражения на лицето, правилно и по този начин не могат да реагират адекватно на емоциите на другите. Нарушенията на движението първоначално се характеризират с хиперкинезия (гръцки хипер - над, кинезис - движение). Това се разбира като засилено нежелано движение.

Мускулният тонус - състоянието на напрежение на мускулатурата - е намален. Тази липса на контрол върху собственото им тяло се възприема от пациентите като много стресираща. Особено в ранната фаза има изолирани опити за самоубийство.