Имунодефицитът / имунната недостатъчност / инфекциозната податливост може да се прояви, както следва:
- Повтарящи се бактериални и / или вирусни инфекции.
- Хепатомегалия (разширяване на черен дроб) или хепатоспленомегалия (уголемяване на черния дроб и далак) [имунодефицит].
Освен това при (първичен) имунодефицит могат да възникнат следните състояния:
- Злокачествени заболявания (ракови заболявания) от всякакъв вид, но особено лимфни.
- Автоимунни заболявания
- Алергии
- Ентеропатии (заболявания на лигавицата на стомашно-чревния тракт).
- Дефекти в развитието от всякакъв вид
- По принцип е възможно участието на всички органи
Вродени (първични имунодефицити) се проявяват в ранна детска възраст: например като спонтанно възникнала реакция на присадка срещу гостоприемник (GvHR). Това се разбира като реакция донор срещу получател, както се случва в трансплантация на стволови клетки. Освен това, повтарящи се системни инфекции с атипични микобактерии или други тежки тежки инфекции. Монотопните повтарящи се инфекции, т.е. инфекции, които се появяват многократно на едно място, са по-склонни да показват локален проблем, отколкото основен имунодефицит. Местни причини за монотопни рецидивиращи инфекции:
| Място на заразяване | Възможна причина |
| Airway | Бронхиална астма, бронхиални малформации, бронхопулмонална дисплазия (BPD; хронично белодробно заболяване, което се проявява предимно при недоносени бебета с ниско тегло, когато тези бебета са изкуствено проветрявани за продължителни периоди), аспирация на чуждо тяло, езофаготрахеална фистула, синдром на цилиарна дискинезия, циститна фиброза (муковисцидоза) |
| Пикочните пътища | Малформации, рефлукс |
| Кожа | Екзема, изгаряния |
| менингите | CSF фистула, невропорус |
| Уши | аденоиден |
Разлики между физиологичната и патологичната податливост към инфекция:
| Черта на инфекцията | Физиологична податливост към инфекция | Патологична податливост към инфекция |
| Честота | Максимум 8 леки инфекции * годишно до ранна детска възраст, след това по-рядко | ≥ 8 леки инфекции * годишно през ранна детска възраст и след това |
| тежък | Леки, леки инфекции * | Частично тежки, големи инфекции * * |
| Курс | остър | Хронична, повтаряща се |
| Рецидив със същия патоген | Не | Да |
| Опортюнистична инфекция (микроби, които никога не разболяват имунокомпрометирани хора) | Не | Да |
| Остатъци | Не | Да |
* напр. влияние инфекции, остри горни респираторен тракт инфекции, възпаление на сливиците (тонзилит) * * пневмония (пневмония), менингит (менингит), остеомиелит (остеомиелит), сепсис (кръв отравяне), септична артрит, емпием (колекция от гной в предварително оформена телесна кухина), дълбоки висцерални абсцеси.
Съкращението ELVIS (патоген, локализация, ход, интензивност, сума) описва характерните параметри на патологичната податливост към инфекция. В случай на политопични или атипични локализации на инфекцията, се използва имунодефицит трябва да се изясни.
Предупредителни знаци (червени знамена) за първичен имунодефицит (PID)
- Фамилна анамнеза: напр. Кръвно присъствие (биологична или генетична свързаност), първичен имунодефицит, патологична податливост към инфекция (вж. По-горе)
- Имундирегулация: „GARFIELD“ (съкращение от: Грануломи (свързана с възпаление възлова неоплазма на нодуларна тъкан), автоимунитет, повтарящи се треска, екзема, лимфопролиферация, хронично чревно възпаление).
- Неуспех, отслабване, обикновено с диария (диария).
- Лабораторна диагностика: диференциална кръв брой (лимфопения (дефицит на лимфоцити), неутропения (дефицит на неутрофилни гранулоцити)); хипогамаглобулинемия (дефицит на имуноглобулини).
