Злокачествени влакнести хистиоцитом (MFH) (синоними: Фиброхистиоцитни тумори; фиброксантосаркома; миксофибросарком; саркома на меките тъкани; ICD-10-GM C49.9: Злокачествена неоплазма на други съединителната тъкан и други меки тъкани, неуточнени) е злокачествено (злокачествено) новообразувание (неоплазма) на меките тъкани, костната тъкан и кожа. Той принадлежи към групата на саркомите на меките тъкани. Характерно за MFH е, че няма ясно присвояваща се клетъчна диференциация.
Разграничават се следните форми на злокачествен фиброзен хистиоцитом:
- Първично злокачествено фиброзно хистиоцитом - причина неизвестна.
- вторичен злокачествен фиброзен хистиоцитом (приблизително 20% от случаите) - поради предварително съществуваща тъканна лезия като a / s:
- От следните основни заболявания:
- Енхондрома (доброкачествен (доброкачествен) костен тумор произтичащи от хрущял тъкан).
- Фиброзна дисплазия (малформация на костната тъкан, т.е. кости образуват тумор-подобни издатини).
- Костна фрактура (костна фрактура)
- Костен инфаркт (смърт на костната тъкан).
- Болест на Пейдж (заболяване на костната система с ремоделиране на костите).
- Остеомиелит (възпаление на костния мозък)
- Хирургическа интервенция
- За MFH на кожата:
- В белези
- В местата на хронично възпаление
- В облъчени зони (radiatio; радиотерапия).
- От следните основни заболявания:
Съотношение на пола: мъжете са засегнати приблизително два пъти по-често от жените.
Пикова честота: злокачествена фиброзна хистиоцитом се среща предимно на възраст между 20 и 70 години, като мъжете често развиват болестта на възраст между 40 и 60 години и жените на възраст между 20 и 30 години.
Злокачественият фиброзен хистиоцитом е третият най-често срещан (11%) сарком на меките тъкани. Като цяло обаче това е много рядко злокачествено новообразувание в зряла възраст.
Честотата (честотата на новите случаи) за MFH на крайниците, както и ретроперитонеалният тип (retroperitoneum = пространство, разположено зад перитоний на гърба към гръбначния стълб) е 8.8 случая на 1,000,000 0.5 1,000,000 население годишно и за дермална / кожна MFH <XNUMX на XNUMX XNUMX XNUMX население годишно (в Германия).
Курсът и прогнозата зависят от местоположението, степента и етапа на костен тумор. Вярно е, че „колкото по-рано се открие туморът, толкова по-големи са шансовете за излекуване“. Злокачественият фиброзен хистиоцитом расте относително бавно, но често се държи много агресивно, образувайки хематогенен („чрез кръвообращението“) и лимфогенен („по лимфния път“) метастази към регионалните лимфа възли (4-17%) (31-35% от случаите). Отдалечени метастази (разпространение на туморни клетки от мястото на произход чрез кръв/ лимфна система до отдалечено място в тялото и растеж на нова туморна тъкан там), особено белодробна („до белите дробове“; 90%) и рядко костна („до кости“; 8%) или хепатогенни („за черен дроб“; 1%), също може да се наблюдава. В много случаи туморът вече се е „разпространил“ по време на диагностицирането. Трябва да се отстрани хирургично. Това обикновено е последвано от radiatio (радиация притежава) и евентуално химиотерапия.
Злокачественият фиброзен хистиоцитом има тенденция да се рецидивира. Местната честота на рецидиви варира от 19 до 31%.
Прогнозата за злокачествен фиброзен хистиоцитом е лоша (за прогностично неблагоприятни параметри вижте „Консекели / Прогнозни фактори“ по-долу).
Степента на 5-годишна преживяемост при злокачествен фиброзен хистиоцитом е 58-77%. Степента на 5-годишна преживяемост при ретроперитонеални тумори е 15-20%.
10-годишната степен на преживяемост на нискостепенния фиброзен фистиозен хистиоцитом е 90%, тази на средностепенния злокачествен фиброзен хистиоцитом е 60%, а тази на висококачествения злокачествен фиброзен хистиоцитом е 20%.
