Клиничното подозрение се потвърждава чрез измерване Инхибитор на С1 естераза активност или C1 естераза инхибитор антиген в кръв плазма.
Понастоящем няма лечение за пациенти, страдащи от HAE атаки. Също така, не притежава съществува към днешна дата, за да предотврати напълно атаките. Независимо от това, симптомите могат да бъдат облекчени и прогресията на отока може да бъде предотвратена. Има три вида терапии: Дългосрочна профилактика, краткосрочна профилактика и лечение на остри пристъпи.
Кой се нуждае от дългосрочна профилактика?
Дългосрочната профилактика не е необходима на всички пациенти с наследствен ангиоедем, а само на тези, които имат едно или повече от следните:
- Отокът на лигавицата включва дихателните пътища
- Атаките се случват по-често от веднъж месечно
- Пристъпите или болестта са толкова тежки, че пациентът вече не може да участва в ежедневието
Възможност за лечение на първи избор при наследствен ангиоедем.
- администрация of Инхибитор на С1 естераза е доказано, че концентратът е високо ефективен както при дългосрочна профилактика, така и при остра притежава - особено при пациенти с нежелани реакции към използвани преди това андрогени. Интравенозно администрация осигурява ензима, който липсва директно на пациента. Към днешна дата не са съобщени нежелани тежки нежелани реакции.
Други възможности за лечение: Андрогени
Преди концентратът на С1-естераза да е първа линия андрогени бяха използвани. Въпреки това, многобройните прояви на доброкачествени черен дроб тумори под андрогена даназол доведе до изтеглянето на веществото от пазара в Германия през 2005 г.
Андрогените са мъжки пол хормони и имат две основни свойства: те увеличават производството на протеини в човешкия организъм и влияят върху изразяването на мъжките полови характеристики (например, увеличени коса растеж, по-дълбок глас).
Андрогени и техните ефекти върху организма
Андрогените се използват успешно в дози, вариращи от 50 до 200 mg / ден при лечението на HAE, но те могат да причинят вирилизация („маскулинизация“) при жените. Освен това те могат да причинят нередности в менструалния цикъл, повишаване на теглото и промени в настроението и могат да повлияят неблагоприятно черен дроб функция.
Докато андрогените като даназол може да се получи чрез международни аптеки, препоръчително е такова лечение да започне под наблюдение в център за лечение на HAE. Употребата на андрогени е противопоказана при деца, както и по време на бременност и при жени с детероден потенциал.
Краткосрочна профилактика и терапия на остри пристъпи на HAE.
Краткосрочната профилактика е особено важна при пациенти с наследствен ангиоедем изискват операция или стоматологично лечение. В този случай липсващият ензим Инхибитор на С1 естераза може да се прилага като интравенозно инжектиране или инфузия. Изискваното доза обикновено е 500 до 1000 единици концентрат на С1-естераза инхибитор.
В остри случаи липсващото вещество С1-естеразен инхибиторен концентрат незабавно се прилага интравенозно. Това води до бързо спиране на атаката и регресия на оток на лигавицата. Острата HAE атака не отговаря на стандартните притежава за хистаминмедииран ангиоедем.
