Екстрамедуларната хемопоеза е специална форма на кръв формиране. По принцип терминът "хематопоеза" означава кръв образуване или производство на кръвни клетки, което се извършва извън костен мозък. По време на феталния период, кръв формация извън костен мозък е физиологичен. Постнатално обаче тази форма на хематопоеза се среща изключително в патологичен контекст.
Какво е екстрамедуларна хемопоеза?
Екстрамедуларната хемопоеза е специфична форма на образуване на кръв. По принцип терминът "хематопоеза" се отнася до образуването на кръвни клетки или кръвни клетки. Тези клетки се произвеждат от специални стволови клетки, които са способни да образуват кръвни клетки. Голям брой кръвни клетки имат ограничен живот. Например, еритроцити живеят между 40 и 120 дни, докато тромбоцити имат живот от три до десет дни. Поради тази причина е необходимо постоянно попълване на нови кръвни клетки. При възрастни индивиди на ден се образуват няколко милиарда нови кръвни клетки. По принцип терминът хематопоеза идва от гръцки и означава производство на кръв. При хората или плодовете образуването на кръвни клетки първоначално се извършва в кръвните острови в жълтъчната торбичка. Едва по-късно се формират онези органи, които са отговорни за производството на кръвни клетки след раждането. Специална форма на образуване на кръв е екстрамедуларната хемопоеза. Това включва предимно далак, тимуса намлява костен мозък. При неродените хора, черен дроб първоначално е отговорен за образуването на кръвни клетки. Това е мястото, където зреят първите еритроцити без ядра се произвеждат. Освен това черен дроб от ембрион също така образува други важни видове кръвни клетки. След раждането образуването на кръв при здрави индивиди се извършва в костния мозък. Това е така наречената миелотична система. В допълнение, лимфната система също е способна да образува кръвни клетки. По принцип клетките на кръвта се образуват от стволови клетки. Те узряват в костния мозък в първата стъпка и накрая преминават в кръвта. Някои стволови клетки са плюрипотентни и произвеждат миелоидни и лимфоидни кръвни клетки. Други стволови клетки образуват само един вид кръвни клетки.
Причини
Съществуват различни възможни причини за екстрамедуларна хемопоеза, която е образуването на кръвни клетки извън костния мозък. На първо място, това са определени заболявания, свързани с екстрамедуларната хемопоеза. Първо, различни миелопролиферативни заболявания са способни да причинят екстрамедуларна хемопоеза. Миелопролиферативните заболявания включват хроничен миелоид левкемия, наричани също съкращението CML, или остеомиелофиброза. В допълнение, различни костен мозък метастази принадлежат към тези заболявания, както и, например, рак на гърдата, дребноклетъчен бронхиален карцином и простата карцином. В допълнение към миелопролиферативните разстройства, т.нар резус несъвместимост също е потенциална причина за екстрамедуларна хемопоеза. И накрая, различни видове токсини също са способни да предизвикат екстрамедуларна хемопоеза. Те включват например токсичното вещество пентахлорфенол.
Симптоми, оплаквания и признаци
Екстрамедуларната хемопоеза е придружена от различни типични симптоми, характерни за заболяването. По принцип болестта може да се появи в няколко органа. Те включват например далак, черен дроб намлява кожа. В повечето случаи екстрамедуларната хемопоеза се предизвиква от хронични миелопролиферативни заболявания. Директното нараняване на костния мозък, който е отговорен за образуването на кръвни клетки, може също да доведе до екстрамедуларна хемопоеза. По принцип екстрамедуларната хемопоеза представлява изместване на хематопоезата от обичайната й област.
Диагностика и ход на заболяването
Ако човек страда от характерни признаци и симптоми на екстрамедуларна хемопоеза, незабавно трябва да се потърси специалист. Лекуващият лекар първо обсъжда със съответния пациент неговото или нейното лично медицинска история и взема медицинска история. Това е последвано от различни клинични изследвания. Най-важният елемент за диагностика на екстрамедуларната хемопоеза е цитонамазка от периферна кръв. Ако е налице екстрамедуларна хемопоеза, това показва, че необичайно голям брой незрели кръвни клетки изтичат в периферната кръв. Те са например с форма на капка еритроцити с ядра или така наречените дакриоцити. В някои случаи те също не са напълно зрели гранулоцити. Ако се подозира екстрамедуларна хемопоеза, a биопсия на костния мозък. Ако тук могат да се видят типичните фиброзни или злокачествени процеси, диагнозата се счита за относително сигурна. В диференциална диагноза, апластичен анемия следва да се изясни на първа инстанция.
Лечение и терапия
Тъй като екстрамедуларната хемопоеза обикновено е следствие или съпътстващ симптом на друго основно заболяване, притежава на основното заболяване е избраното лечение. Поради тази причина е важно да се диагностицира правилно основното заболяване и след това да се започне адекватно притежава. Ако лечението е успешно, е възможна регресия на екстрамедуларната хемопоеза.
Предотвратяване
Ефективен мерки за директна профилактика на екстрамедуларната хемопоеза в момента не са известни. По принцип превантивна мерки ще трябва да обърне внимание на възможните основни заболявания, които могат да доведат до екстрамедуларна хемопоеза. Тъй като екстрамедуларната хемопоеза е заплашителна състояние, подходящо притежава трябва да се започне възможно най-скоро. Поради тази причина трябва да се потърси лекар, ако се наблюдават типични признаци на екстрамедуларна хемопоеза.
