Блефарофимозата е стесняване на палпебралната цепнатина в хоризонталната равнина, което в повечето случаи е вродено и се предава чрез автозомно доминантно наследство. Хирургически мерки са на разположение за лечение на състояние, но тъй като тези процедури често водят до незадоволителни резултати, има смисъл да се извършват само в случаи на особено тежки аномалии.
Какво представлява блефарофимозата?
При блефарофимозата очната цепнатина на окото е стеснена в хоризонтална посока. Това не е болест в строгия смисъл, а вродена аномалия, която в повечето случаи е генетична. При определени обстоятелства обаче явлението може също да бъде придобито и да бъде свързано с възпалителни процеси в клепач регион. Подтип на придобита блефарофимоза е старческата блефарофимоза, която в по-широк смисъл съответства на феномен на старостта. Основното разграничение в контекста на вродената форма е диференциацията на тип един и тип два, като първият тип е свързан с допълнителни аномалии на яйчниците при жените. Синдромът на блефарофимозата е описан за първи път през 1889 г., когато P. Vignes документира свързани симптоми. The състояние е изключително рядко и терапевтичните възможности досега не са особено обещаващи.
Причини
В почти всички случаи блефарофимозата е генетична. The състояние се доминира доминиращо, което означава, че един алел носител за дефекта е достатъчен, за да се предаде стесняването в продължение на едно поколение. Засегнатите ген е хромозома три генен локус q23 в автозомно доминиращ режим на наследяване, но много от пациентите също имат нови мутации, отново свързани с гена FOXL2. Въпреки че вродената форма на блефарофимоза доминира, в редки случаи обаче явлението се придобива и от различни процеси. Най-често придобитата блефарофимоза се предшества от белези на палпебралната цепнатина след блефарит или трахома. Последното условие е конюктивит причинени от хламидиалния патоген. В този контекст придобитата форма на явлението понякога се дължи на , от клепач маржове и, точно като вродената форма, често се свързва с намалена зрителна острота, но при жените може да бъде свързана и с безплодие и преждевременно настъпване на менопауза. В някои случаи придобитата блефарофимоза също е свързана с увисване на клепач и fascia tarsoorbitalis или изкривяване на ъгъла на клепача. Особено последното явление е типично възрастово явление, причинено от естественото отпускане на мускулите на орбикулариса. Блефарофимозата въз основа на това явление се нарича още сенилна блефарофимоза.
Симптоми, оплаквания и признаци
При синдром на блефарофимоза хоризонталната палпебрална цепнатина се скъсява. В същото време се наблюдава скъсяване на тъканта на горния клепач вертикално, въпреки че структурата на клепача отговаря на общата норма. Много пациенти със синдром на блефарофимоза също страдат от амблиопия, т.е. намаляване на зрителната острота, страбизъм или анормални слъзни канали. Блефарофимозата също често се свързва с така наречената монголска гънка, при която един от клепачите увисва и очите също лежат по-отдалечени от обикновено. Тези специални форми на блефарофимоза са известни още като блефарофимоза птоза синдром на епикантус инверсус (BPES) и блефарофимоза синдром на птоза на епикантус инверсус. Пациентите от тези специални видове могат да бъдат разделени на различни подгрупи. Жените от първия тип са допълнително засегнати от дисфункция на яйчниците, което може да се прояви с преждевременно начало на менопауза намлява безплодие. Пациентите от втория тип, от друга страна, не страдат от никакви допълнителни симптоми.
Диагноза и ход
Диагнозата блефарофимоза се поставя от лекар, който е специализиран в лечението на очни заболявания и обикновено се поставя чрез визуална диагностика. Определянето на зрителната острота и движението на очните мускули, както и измерването на отвора на очите и височината на клепача, също могат да служат за диагностични цели. За да се определи формата на блефарфимоза, може да се наложи допълнително тестване за плодовитост при жените. Блефарофимозата не се променя с годините, но остава статична. Следователно не става въпрос за прогресия, камо ли за индивидуален курс.
Усложнения
Обикновено пациентите с блефарофимоза страдат от намалена зрителна острота. Това разстройство често се придружава от страбизъм. Това може олово към социални и психологически проблеми, особено при децата, тъй като децата често биват тормозени или закачани заради това. Блефарофимозата също засяга по различен начин жените и мъжете и може да причини различни усложнения и в двете полови групи. По този начин жените са засегнати от заболявания на яйчници. В повечето случаи не е необходимо или възможно специфично лечение за блефарофимоза. Лошото зрение и косоглазието могат да бъдат коригирани. В тези случаи пациентът трябва да носи визуално СПИН. Често, очила са покрити с призматичен филм, за да компенсират и предотвратяват присвиването. Това може да ограничи симптомите на блефарофимоза и няма да възникнат усложнения. Ако засегнатото лице е недоволно от външния си вид, може да се извърши хирургична процедура. В този случай усложнения не възникват, но резултатите не винаги са задоволителни. За да се избегнат усложнения при възрастни, обикновено се извършват хирургични процедури при деца. Тук не възникват усложнения.
Кога трябва да отидете на лекар?
В случай на блефарофимоза не е необходимо да посещавате лекар във всеки случай. С тези оплаквания не се стига до специални gesundheitliche Beeinträchtigugen, така че лечението също не е наложително необходимо. Въпреки това, много пациенти се чувстват обезобразени от блефарофимоза и неудобно с тялото си, така че може да се наложи хирургическа интервенция. Следователно трябва да се потърси лекар, ако блефарофимозата причинява психологически дискомфорт или депресия. Комплексите за малоценност или пониженото самочувствие също могат да се борят чрез хирургическа намеса. В някои случаи обаче засегнатите също зависят от психологично лечение за облекчаване на симптомите. Също така трябва да се потърси лекар, ако блефарофимозата причинява кривогледство или други проблеми със зрението. Това обикновено включва посещение на офталмолог. Хирургическа интервенция може да се осъществи в болница. Обикновено дискомфортът може да бъде компенсиран и с визуална помощ.
Лечение и терапия
Към днешна дата има само няколко възможности за лечение на блефарофимоза. Може да се извърши само операция за коригиране на деформацията, а тежестта на състоянието определя общата полза от такава интервенция за пациента. Тъй като резултатите от операцията често са незадоволителни, повечето пациенти се решават срещу нея. Ако обаче операцията се извършва в крайна сметка, лекарят понякога извършва медиална кантопластика по време на нея, предимно за коригиране на епикантус инверсус. Като правило операцията се извършва в детство и по този начин се концентрира по-специално върху възрастовия диапазон от три до пет години. Възможностите за лечение на свързани симптоми като намалена зрителна острота или страбизъм също са ограничени до хирургични процедури.
Прогноза и прогноза
Прогнозата на блефарофимозата зависи от тежестта на състоянието. В случай на проста малформация на клепачите, може да се постигне корекция при хирургическа процедура. Промените се извършват в рутинен процес и отнемат само няколко часа. Пациентът се счита за излекуван след последващото заздравяване на рани и може да бъде освободен от лечението без симптоми. Въпреки това обичайните рискове и странични ефекти от операцията са възможни фактори, които могат да повлияят олово до влошаване на перспективите за лечение или забавяне на лечението. При тежки случаи на блефарофимоза има допълнителни увреждания на съществуващото зрение. Зрителната способност е намалена или пациентът присвива очи. Лечимостта на функционалното нарушение на окото е индивидуална и е свързана с вида на нарушението. На много пациенти може да се помогне с визуално СПИН или коригираща хирургия. Ефективността на здраво око обаче не се постига с тях. Ако пациентът не се възползва от медицинско лечение, няма подобрение в състоянието на здраве може да се очаква. Вместо това съществува риск от по-нататъшно увреждане на зрението.В допълнение могат да възникнат психически и емоционални проблеми поради зрителните промени в лицето. Те отслабват общото здраве на пациента и може олово до развитието на психични разстройства.
Предотвратяване
Вродената блефарофимоза не може да бъде предотвратена, тъй като тази форма на очно заболяване е генетичен дефект. Придобитата блефарофимоза може да бъде предотвратена при определени обстоятелства, като например чрез редовни офталмологични прегледи, изключване на хламидияи редовна хигиена на ръба на клепачите. Тъй като обаче аномалията се придобива само в най-редките случаи, дори тези превантивни мерки имат доста малка стойност по отношение на явлението.
Проследяване
Блефарофимозата не изисква значително проследяване в случаите на проста малформация. Всъщност прогнозата след хирургическа интервенция е добра в този случай. По този начин не е необходимо проследяване след излекуване. Ситуацията е различна в случай на тежка форма на прогресия. Дори хирургичната интервенция не е в състояние да облекчи всички симптоми. Пациентът е зависим от поне една визуална помощ до края на живота си. Периодични прегледи от офталмолог са характерни. Непосредствено след операцията пациентите трябва да спазват определени правила, за да предотвратят усложнения. Те включват преди всичко адекватна хигиена. Ако пациентите са деца, родителите им носят отговорност. Понякога тренировката за очи също може да помогне. An офталмолог може да предостави информация за ежедневните съвети. Блефарофимозата е генетично обусловена. Следователно страдащите нямат значително влияние, за да възпрепятстват появата. Мнозина обаче се чувстват психологически под натиск. Защото освен намалената зрителна острота, засегнатите страдат и разпознаваемо от страбизъм. Това не рядко ги кара да избягват контакт с други хора. Самочувствието им е понижено. Те се чувстват обезобразени. За да облекчат тези психологически последици, лекарите могат да предписват психотерапия. Понякога хитро приложен козметика осигуряват и облекчение.
Това можете да направите сами
Каква самопомощ мерки блефарифимоза, която пациентите могат да приемат, зависи главно от вида и тежестта на деформацията. По принцип засегнатите лица трябва да бъдат лекувани хирургично. След такава операция засегнатите лица не трябва да се занимават с физически натоварващи дейности и по друг начин трябва да спазват инструкциите на лекаря относно личната хигиена и грижа за раната. Родителите на засегнатите деца трябва да гарантират, че хирургическият белег се лекува без усложнения и че не възникват други проблеми. Въпреки това, ако някакви необичайни симптоми или дискомфорт трябва да станат очевидни, отговорният лекар или спешната медицинска служба трябва да бъдат информирани незабавно. Визуалните оплаквания могат да бъдат облекчени чрез целенасочено обучение на очите. Родителите трябва да се консултират с офталмолог и да изработят отделно лице притежава заедно с него или нея, което е съобразено със състоянието на детето на здраве. Засегнатите жени обикновено страдат от преждевременно начало на менопауза намлява безплодие - оплаквания, които могат да бъдат огромна тежест и поради това трябва да бъдат обсъдени с терапевт във всеки случай. Групите за подкрепа на засегнатите жени са първото пристанище за справяне със състоянието и последиците, които то носи.
