Adenoma sebaceum включва новообразувания на телесни тъкани в областта на лицето. Многобройни малки възли се образуват главно по бузите. The кожа лезиите са доброкачествени тумори.
Какво представлява аденомният себацеум?
Adenoma sebaceum е туберкулозна склероза. Това е вродено наследствено заболяване. Унаследява се по автозомно доминиращ начин. При тази форма на наследяване, един дефектен алел на един от двата хромозоми е достатъчно. Adenoma sebaceum е съобщено за първи път от учения и английски дерматолог Джон Прингъл през 1890 г. По тази причина болестта е известна още като тумор на Pringle. Характеризира се с промени във външния вид на кожа на лицето. Няма израз, специфичен за пола. И двата пола могат да развият болестта еднакво. Районите около нос, бузите и челото са засегнати преди всичко. В тези области се образуват червеникаво-кафяви възли. Те са приблизително с размерите на щифтова глава и имат гладък, лъскав външен вид. Adenoma sebaceum е туберкулозна склероза. Това е вродено наследствено заболяване. Унаследява се по автозомно доминиращ начин. При тази форма на наследяване, дефектен алел на един от двата хромозоми е достатъчно за олово до началото на заболяването. По лицето на пациента се развиват множество фиброаденоми. Това са малки възли с мека структура. Доброкачествените тумори се развиват в мастните жлези. Те са разположени по цялото тяло и са многослойни буталовидни жлези. Основната функция на мастните жлези е да се защити кожа от изсъхване. Мастна жлеза хиперплазия се диагностицира в първите години от живота. Рядко се забелязва кожни промени се появяват за първи път в по-късните години от живота.
Причини
Adenoma sebaceum е наследствен генетичен дефект. То може да бъде предадено от единия или двамата родители. Вероятността за наследяване е 50 процента. Промяната на туберкулозната склероза ген 1 и ген 2 се предават от родител на дете. Освен това заболяването може да се появи спорадично и да бъде причинено от нова мутация на гените. The ген мутации олово до нарушение във функционалната активност на протеини хамартин и туберин. И двете протеини са отговорни за потискането на тумора в човешкото тяло. Когато са напълно функционални, те предотвратяват развитието на клетка в туморна клетка. Поради ненормалността на протеини, възникват нарушения на тяхната функционална активност. Това се проявява в образуването на голям брой тумори. В момента учените изследват дали протеините участват в регулирането на растежа по време на периода на развитие на зародиш. Има индикации за това, но тезата все още не е научно доказана или адекватно обоснована.
Симптоми, оплаквания и признаци
Червени или кафяви възли се развиват в аденомния себацеум предимно по бузите, както и в носогубните гънки. Назолабиалната гънка е разположена от двете страни в областта между крилата на нос и ъглите на уста. В допълнение, кожни лезии се появяват на челото и може също да имат цвят на кожата. Adenoma sebaceum може да бъде едностранно или симетрично на двете половини на лицето. Симптомите обикновено се откриват и се проявяват в началото детство на възраст от три до десет години. С увеличаване на възрастта, кожни лезии стават по-видни, особено в пост-пубертетна възраст. Горният слой на кожата се счита за незабележим, тъй като кожни промени произхождат от мастните жлези а не върху епидермиса. Пациентите съобщават за неприятно усещане за стягане на кожата на лицето и се чувстват нечисти. В отделни случаи доброкачествените тумори могат да се образуват и върху брадичката или в горната част шия ■ площ. Веднага след като районът около нос е засегнат, възникват проблеми при носителите на очила. The кожни промени обикновено не са болезнени. Когато се докоснат с ръка, отделните тумори могат лесно да се движат с малко натиск, без допълнителен дискомфорт.
Диагноза и ход
Диагнозата на аденомния себацеум се поставя в първата стъпка чрез визуален контакт от медицински специалист. Впоследствие се извършва цялостна диагностика с различни методи. Във всички случаи генетичният тест в крайна сметка разкрива мутациите на гените. Често аденомът е част от цял симптоматичен комплекс. Най-вече принадлежи към синдрома на Bourneville-Pringle.Това е описано клинично с триади. Те включват аденома себацеум, епилепсияи психическо недоразвитие в сравнение с възрастовата група.
Усложнения
Adenoma sebaceum обикновено причинява образуване на възли по бузите, а понякога и в други области на лицето. Това обикновено са доброкачествени тумори. Възлите могат да се образуват и в ъглите на уста или на челото и увеличаване на броя през живота на пациента. Това често води до комплекси за малоценност и понижено самочувствие, тъй като пациентите с възлите не се смятат за красиви. Това може да доведе и до социално изключване. Кожата на лицето се стяга и може също да се почувства нечиста или да е свързана със сърбеж. Освен това, аденомният себацеум може да се образува и върху шия или брадичката. Особено хората, които носят очила често страдат от аденом себацеум, когато се образува директно върху носа. Това може да причини тежки болка. Лечението е под формата на отстраняване на възлите. Те обикновено могат да бъдат отстранени с помощта на лазер или чрез операция. Тъй като това са доброкачествени тумори, аденомният себацеум не причинява допълнителен дискомфорт или усложнения. Също, белези обикновено не настъпват и продължителността на живота на пациента не се намалява.
Кога трябва да посетите лекар?
При съмнение за аденом себацеум трябва незабавно да се потърси лекар. Типичните предупредителни признаци на заболяването включват червени или кафяви възли по бузите и над ъглите на уста, и болезнени пустули по челото и моста на носа. Ако се забележи един или повече от тези симптоми, медицински специалист трябва да изясни причината. Посещението при лекар е особено препоръчително, ако кожните промени се появят на възраст между три и десет години и продължават по-дълго от обикновено. Обикновено бучките се увеличават преди началото на пубертета и са придружени от неприятно усещане за стягане. Рядко кожните промени се развиват в доброкачествени тумори - най-късно тогава трябва да се потърси лекар. Всеки, който вече страда от друго кожно заболяване, като синдром на Bourneville-Pringle, трябва незабавно да отиде на лекар с аденом. Същото се отнася, ако вече съществуващи условия като невродермит се добавят или кожата се променя олово до понижено самочувствие или комплекси за малоценност. Като цяло обаче, аденомният себацеум е безвреден и трябва да бъде изяснен само ако има допълнителни оплаквания.
Лечение и терапия
Понастоящем няма терапевтичен метод за лечение на аденом себацеум. Поради тази причина лечението се основава на козметично отстраняване на възлите на лицето. Това става чрез лазерно облъчване или изрязване, в зависимост от степента на възлите. При лазерно облъчване се използва лазер за постепенно отстраняване на нежеланата тъкан, обикновено на няколко сеанса. Това става чрез термично унищожаване на болната тъкан с помощта на лъчението, излъчвано от лазера. Туморната тъкан се абсорбира от здравата тъкан и пада. При изрязване нежеланата тъкан се отстранява при хирургическа процедура. В зависимост от индивидуалната степен на възлите, хирургичната процедура се извършва с локална анестезия. В зависимост от тежестта, кожата присаждане може да възникне. В повечето случаи кожата заздравява без проблеми или оставя малки белези които могат да бъдат намалени при по-нататъшни козметични процедури, ако желаете
Прогноза и прогноза
В много случаи пациентите страдат от естетичен дискомфорт от аденомния себацеум и се чувстват субективно обезобразени от неоплазмите на лицето. Това може да доведе до тежки депресия и комплекси за малоценност, докато движат социалното изключване. Особено при децата тези малформации могат да доведат до дразнене или тормоз и по този начин значително да намалят качеството на живот. В някои случаи, болка намлява дишане трудности възникват и ако аденомният себацеум се разпространи в тези области. Кожата на лицето се чувства нечиста за пациента. Хората, които разчитат на очила, могат да страдат от болка тъй като очилата могат да притиснат засегнатите региони. В повечето случаи няма животозастрашаващи усложнения или дискомфорт. Аденомният себацеум може да бъде отстранен с помощта на лазер. В някои случаи белези остават след това, но могат да бъдат покрити с кожа присаждане. При тежки случаи аденомният себацеум се отстранява чрез операция. В този случай също има положителен ход на заболяването и продължителността на живота на пациента не се влияе.
Предотвратяване
профилактичен мерки не може да се приема за аденом себацеум. След като родителят има генетичен дефект, много вероятно е мутацията да бъде предадена на детето чрез доминиращата верига на наследяване. Само степента на изразяване у родителя и детето може да варира.
Проследяване
Специални възможности за последваща грижа обикновено не са достъпни за засегнатото лице със заболяването adenoma sebaceum. В този случай доброкачествените тумори трябва да бъдат отстранени от кожата, за да се избегнат допълнителни усложнения и дискомфорт. В повечето случаи лечението се извършва чрез хирургическа интервенция, по време на която туморите се отстраняват от кожата. Пациентът трябва да почива и да се грижи за тялото след такава операция. Всички тежки дейности или спортове трябва да се избягват, за да може тялото да си почине и да не се нарушава оздравяването. Тъй като цялостното лечение на аденомния себацеум обикновено не е възможно, засегнатото лице зависи от редовни прегледи. Това гарантира, че бучките под кожата могат да бъдат открити и лекувани на ранен етап. В някои случаи обаче пациентът зависи от присаждане на кожа, за да облекчи симптомите. Тъй като аденомният себацеум не рядко води и до психологически дискомфорт или депресия, разговорите с приятели или със собственото семейство често са много полезни в този случай, за да се облекчат тези оплаквания. Контактът с други страдащи от болестта също може да бъде полезен, тъй като това води до обмен на информация.
Какво можете да направите сами
Adenoma sebaceum все още не може да бъде лекуван причинно-следствено. Най-важната мярка за самопомощ е представянето на кожни лезии на вашия семеен лекар или специалист и незабавно да се извърши лечение чрез ексцизия или лазерно облъчване. След такова лечение се прилага строга лична хигиена. За засегнатата област трябва да се полагат добри грижи, в идеалния случай с продуктите за грижа, предписани от лекаря. В допълнение към това трябва да се води дневник на жалбите. Adenoma sebaceum често се появява в комбинация с други симптоми и оплаквания, които трябва да бъдат изяснени и лекувани, ако е необходимо. След трансплантация на кожа, пациентите трябва да се улеснят няколко седмици. Засегнатата област на кожата е много чувствителна след операция и не трябва да се излага на дразнители като прах или парфюми продукти за грижа за кожата. Излагането на слънчева светлина също трябва да се избягва, ако е възможно. Необходимо е цялостно лечение, за да се избегне образуването на белези. Ако въпреки всичко трябва да възникне психологически дискомфорт, препоръчително е обсъждане с терапевт. При определени обстоятелства посещението на група за самопомощ също може да помогне. Който мерки са посочени подробно, във всеки случай трябва да се обсъди с отговорния дерматолог.
