Хроничен миелоид левкемия (ХМЛ) (синоними: Атипична миелоидна левкемия; Бластен рецидив при миелоидна левкемия; ХМЛ [хронична миелоидна левкемия] в пълна ремисия; Хронична миелоза; Хронична гранулоцитна левкемия; Хронична гранулоцитна левкемия в пълна ремисия; Хронична миелогенна левкемия; Хронична миелоидна левкемия; Хронична миелоцитна левкемия; Моноцитна левкемия на Naegeli; ICD-10-GM C92. 1: Хроничен миелоид левкемия [CML], BCR / ABL-положителен; вкл .: хроничен миелоид левкемия, Филаделфия хромозома (Ph1) положителна, Хронична миелоидна левкемия, t (9; 22) (q34; q11)) е злокачествено новообразувание на хемопоетичната система (хемобластоза), което се появява предимно в средна възраст.
ХМЛ клонално миелопролиферативно разстройство, характеризиращо се с транслокация на дългите рамена на хромозоми 9 и 22, t (9; 22) (q34; q11). В допълнение, миелопролиферативните новообразувания (MPN) (по-рано хронични миелопролиферативни разстройства (CMPE)) включват следните заболявания:
- Есенциална тромбоцитемия (ET) - хронично миелопролиферативно разстройство (CMPE, CMPN), характеризиращо се с хронично повишаване на тромбоцити (тромбоцити).
- Остеомиелофиброза (OMF; синоним: остеомиелосклероза, ПМС) - миелопролиферативен синдром; представлява прогресиращо заболяване на костен мозък.
- Полицитемия вера (PV, наричана още полицитемия или полицитемия) - рядко миелопролиферативно разстройство, при което всички клетки в кръв размножават се прекомерно (особено засегнати са еритроцити (червени кръвни клетки) и в по-малка степен тромбоцити (тромбоцити) и левкоцити - бял кръв клетки).
Пикова честота: пикът на заболяването е между 55 и 60 годишна възраст.
Честотата на заболеваемостта (честотата на новите случаи) е 2: 100,000 XNUMX население годишно.
ХМЛ често прогресира с три фази на заболяването:
- Хронична фаза - хронична стабилна фаза (процент на взрива около 10%).
- Ускорена фаза (фаза на ускорение) - преход между хронична фаза и взривна криза (увеличаване на броя на взривовете, но остава под <30%).
- Взривна криза - фаза на заболяването, при която има криза поява на незрели бели кръв клетки (бласти; промиелоцити) в кръвта; се развива при две трети от засегнатите индивиди (процент на взрив в кръвта> 30%).
Германската проучвателна група за ХМЛ определя взривната криза, както следва:
- Делът на бластите и промиелоцитите в периферната кръв и / или костния мозък ≥ 30%, или
- Съотношение на бласти и промиелоцити над 50% от ядрените клетки в костния мозък, или
- Цитологично или хистологично потвърдени бластни инфилтрати навън костен мозък, далак или лимфа възли. Такива инфилтрати се наричат още хлороми.
Десетгодишната преживяемост варира от 10-40%.
В Швеция продължителността на живота на пациент с ХМЛ, наскоро диагностициран от 2013 г., почти достига тази на нормалното население. Германско проучване стига до същото заключение: днес 83% от пациентите с ХМЛ са все още живи десет години след поставяне на диагнозата.
