Синоними
Надбъбречна апоплексия (недостатъчност на надбъбречните жлези поради кървене или съдова оклузия), надбъбречна апоплексия
Определение и въведение
Синдромът на Уотерхаус Фридрихсен е състояние на шок причинени от токсини (бактериални токсини), произведени от бактерии. Има екстремна консумация на коагулационни фактори (консумационна коагулопатия) и смърт на тъканите (хеморагични некроза) на надбъбречните кори, най-вече в резултат на бактериални кръв отравяне (менингококов сепсис). Синдромът на Waterhouse Friedrichsen се среща при около 10% до 20% от пациентите с менингококов сепсис.
Смъртността (леталността) е много висока, до 90%, въпреки лечението. Нелекуван, синдромът на Уотерхаус Фридрихсен винаги е фатален. В момента пиковата възраст все още е в ранна детска възраст, но междувременно по-често се засягат юноши, което показва, че броят на новите случаи (честота) бавно се измества към зряла възраст.
Синдромът на Уотерхаус Фридрихсен се причинява от масовото отделяне на токсини от причинителя бактерии. Това са предимно менингококи. Пневмококите и Haemophilus influenzea също могат да предизвикат този тежък модел на заболяването.
Освобождаването на токсини води до масивно активиране на факторите на коагулацията в кръв. В резултат на това се образуват голям брой тромби, които водят до оклузия от кръв съдове. От друга страна, високата консумация на коагулационни фактори в други области води до масивно кървене.
Те се появяват в кожата, лигавицата и вътрешни органи. Това поставя пациентите в шок ситуацията и те кървят до смърт. Ендотоксин шок също се случва, което води до функционално увреждане на черен дроб, бъбреци, надбъбречни жлези и бели дробове.
Клинично синдромът на Уотерхаус Фридрихсен води до масивно кървене в кожата, т.нар петехии. Освен това се появяват кървене от лигавицата и интравитални петна от смърт. Това са студени, ливидни кожни участъци, където кръвта застоява.
Освен това синдромът на Уотърхаус Фридрихсен показва различни признаци на шок. Бъбреците спират да работят, т.е. има много малко или никакво отделяне на урина. Освен това има дихателен дистрес поради шоковото състояние на белите дробове и жълто оцветяване на пациента поради шок черен дроб.
Ако мозък съдове са блокирани от тромби, възникват неврологични аномалии. Те включват спазми и сънливост. Обикновено тези симптоми се развиват в рамките на няколко часа.
Симптоматологията (клиничната картина) се счита за важна индикация, тъй като синдромът на Уотерхаус Фридрихсен трябва да бъде лекуван възможно най-бързо. Следователно комбинация от голям брой малки кръвоизливи по кожата (петехии), треска и диарията вече трябва да накара човек да мисли за синдрома на Уотърхаус Фридрихсен. В кръвта се забелязват различните тестове за коагулация и фибринолиза, тъй като всички фактори на коагулация се консумират масово.
Освен това броят на бели кръвни телца (левкоцити) и тромбоцитите се намалява. Важно е антибиотичната терапия да започне възможно най-рано. пеницилин Обикновено за това се използват G и цефотаксим.
Освен това трябва да се пребори шоковото състояние на пациента. Това означава, че течността трябва да се подава през вените, за да се компенсира липсата на обем. Освен това пациентът трябва да бъде проветрен, киселинно-алкалната и електролитната баланс трябва да бъде балансиран.
Ако масивното кървене е основната грижа, могат да се прилагат тромбоцитни концентрати и прясна плазма. Няма ваксинация срещу групата менингококи, които са най-честата причина за синдрома на Уотърхаус Фридрихсен и които се срещат у нас. Възможна е обаче ваксинация срещу пневмококи и хемофилен грип.
Те се съдържат в 6-кратната ваксина, която може да се прилага от 3-ия месец от живота. Въпреки това, антитела срещу менингококи се образуват естествено в хода на живота, които след това предпазват от инвазия и по този начин правят болестта наистина рядка. Синдромът на Уотерхаус Фридрихсен е въпреки своята рядкост много опасна клинична картина, която много често е фатална дори при интензивна медицинска терапия. Най-важно за оцеляването на пациента е диагнозата възможно най-рано, която трябва да бъде последвана от незабавна интензивна терапия и антибиотично лечение.
