Degos синдром е много рядко срещано заболяване, което засяга артериолите. Към днешна дата са докладвани само около 150 случая на синдром на Дегос, с потенциален брой неотчетени случаи за разглеждане. Синдромът на Degos води до минутни увреждания на кръв съдове.
Какво е синдром на Degos?
Синдромът на Дегос също е известен синонимно от някои медицински специалисти като атрофични папулоза или атрофичен папулосквамозен дерматит. Синдромът на Degos се среща с много ниско разпространение сред общата популация. При синдрома на Дегос има множество увреждания на малките кръвносещите съдове. Лезиите възникват главно поради кръв съдове разширяват се и се подлагат на деструктивни процеси. След като синдромът на Дегос също засяга мозък и кръвоносни съдове на вътрешни органи, болестта представлява заплаха за живота на засегнатите лица. Синдромът на Дегос е описан за първи път през 1940 г. от австрийския лекар Кьолмайер. Патологът назначи синдрома на Degos на тромбангиит облитериращ и предположи, че това е специална проява на това заболяване. Малко по-късно френският дерматолог Дегос заявява, че заболяването се развива независимо от облитеран тромбангиит. Понякога съществува риск от объркване между синдрома на Degos и erythrokeratoderma en cocardes Degos. Това е заболяване на кожа това е рядко и се наследява. В момента са известни само между 100 и 150 случая на синдром на Дегос.
Причини
Към днешна дата има малко установени знания относно причините за развитието на синдром на Дегос при засегнатите индивиди. Търсят се по-нататъшни изследвания на болестта, но с оглед на малкия брой случаи на заболяването, понастоящем то се прилага слабо. Възможно е синдромът на Degos да има генетичен компонент, който насърчава развитието на болестта. Освен това външните фактори могат да бъдат потенциални причинители на синдрома на Дегос. Възможно е също така да има генетично предразположение към синдрома на Дегос, но той да се развива само в присъствието на подходящо фактори на околната среда.
Симптоми, оплаквания и признаци
Синдромът на Дегос се проявява с няколко типични признака. Първоначално синдромът на Degos се проявява чрез малки петна по кожа които имат червеникав оттенък. Диаметърът на тези зачервявания обикновено не е повече от един сантиметър. Няколко дни след образуването на червените петна се появяват папули. Щети на кожа се развива в резултат на тези папули. На ръба на папулите има кръвоносни съдове, които имат патологични дилатации. С течение на времето тези лезии се разпространяват по цялата кожа при някои пациенти. Те обаче почти не се появяват на лицето, стъпалата и вътрешните повърхности на ръцете. Синдромът на Дегос се разделя на доброкачествен и злокачествен тип. Доброкачествената форма на синдром на Дегос е налице, когато само кожата е засегната от увреждането. Злокачествената форма на синдром на Degos съществува, когато лезиите се разпространяват и в мозък намлява вътрешни органи. В този случай засегнатите лица страдат от повишен риск от тромбоза, удар и инфаркт на органи. Поради тези причини много пациенти със злокачествен синдром на Дегос умират. При злокачествения тип синдром на Дегос, кръвоносен съд увреждането засяга пикочните мехур, бъбреци, панкреас и извика, наред с други органи. Към днешна дата не е известно дали доброкачественият тип синдром на Дегос е просто ранен стадий на заболяването, който води до смърт рано или късно, в зависимост от възрастта на първоначалното проявление. При злокачествения тип пациентите често умират след няколко месеца или години. Особено често хората страдат от пробиви в стомашно-чревния тракт или обиди на мозък, в резултат на което те умират.
Диагноза
Диагнозата на синдрома на Дегос обикновено се прави от дерматолог, тъй като признаците на заболяването са най-забележими по кожата. За разлика от това, привързаност на вътрешни органи е трудно откриваема. Типичните симптоми на синдрома на Дегос, като напр кожни лезии без сърбеж или болка, посочват заболяването. След първоначално интервю с пациент, лекарят изследва засегнатите участъци по кожата с помощта на лупа очила. По правило специалистът взема и тампони от болните зони, които се анализират в лабораторията. Това разкрива, например, доказателства за наличието на определени видове клетки, които допринасят за диагностицирането на синдрома на Дегос.
Усложнения
В повечето случаи синдромът на Degos води до увреждане и малформации на кръвоносните съдове. Тези щети могат да имат различни негативни ефекти върху тялото. На първо място, пациентите страдат от тежки червени петна по кожата. Петната могат да бъдат разпределени на различни места и не са особено големи. Поради незабележимия симптом, в много случаи той се диагностицира на късен етап. След опетняване, обикновено има образуване на папули, които могат да увредят кожата. Често пациентите страдат и от сърбеж в засегнатите области. Поради тези оплаквания в много случаи има намалено самочувствие, тъй като пациентът се чувства неудобно от симптомите и се срамува от тях. В най-лошия случай синдромът на Дегос може да се развие и в мозъка, което води до а удар. В този случай пациентът може също да умре, ако не настъпи незабавно лечение. Специфично лечение не е възможно. Симптомите обаче могат да бъдат ограничени, така че да не възникнат животозастрашаващи състояния. Продължителността на живота не се намалява, ако пациентът приема предписаните лекарства. Въпреки това не е възможно да се излекува синдромът в дългосрочен план, така че засегнатото лице зависи от него през целия си живот.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Когато се забележат малки, червеникави обезцветени петна от кожата, от които се образуват възли, трябва да се потърси лекар за съвет. Въпреки че тези забележими кожни промени не се дължат задължително на синдрома на Дегос, а се дължат на сериозен състояние това трябва да се изясни. Ако това не се направи, симптомите обикновено се влошават бързо. В случай на синдром на Дегос, лезиите се разпространяват по цялата кожа. Всеки, който забележи подобно разпространение, трябва незабавно да се консултира с дерматолог. Това е особено вярно, ако лицето, стъпалата на краката и вътрешните повърхности на ръцете не показват никакви кожни петна - типична индикация за синдрома на Дегос. Ако кожното заболяване остане нелекувано, могат да се развият допълнителни оплаквания. При доброкачествената форма лезиите продължават да се увеличават и в крайна сметка посещението при лекар е необходимо. При злокачествената форма петната понякога се разпространяват в мозъка и вътрешните органи. В резултат на това могат да възникнат инфаркти на органи, тромбози или инсулти, изискващи незабавно спешно медицинско лечение.
Лечение и терапия
Възможностите за лечение по отношение на синдрома на Degos са относително ограничени. Това е така, защото причините за синдрома на Дегос са неизвестни, което прави причинно-следствените терапевтични подходи фундаментално невъзможни. Използвани са различни опити имуносупресивни лекарства при пациентите със синдром на Degos, но те не са били успешни. Най-добрият успех се наблюдава с администрация of ацетилсалицилова киселина. Медицински агенти с антикоагулантно действие също са изпробвани, но са показали малък успех. Ацетилсалицилова киселина следователно в момента се предписва в повечето случаи, тъй като намалява агрегацията на тромбоцитите.
Перспектива и прогноза
Тъй като синдромът на Degos е много рядко заболяване, не може да се даде обща прогноза в това отношение. Самолечението обаче не настъпва и синдромът може да бъде лекуван само симптоматично. Причинно излекуване не е възможно. Ако няма лечение, пациентите страдат от зачервена кожа или също петна по кожата. Папули или пустули също могат да се образуват върху кожата, което може значително да ограничи естетиката. По същия начин синдромът на Degos увеличава вероятността от удар or тромбоза, което прави страдащите зависими от редовните прегледи. Ако не се лекува, следователно може и олово до намалена продължителност на живота. Синдромът може също да засегне бъбреците или други вътрешни органи, което води до развитието на тумори в тези органи. Синдромът се лекува чрез прием на лекарства, които могат да облекчат симптомите. Необходими са редовни прегледи на вътрешните органи, за да се открият тумори на ранен етап. По правило засегнатите със синдром на Дегос са зависими от доживот притежава, тъй като болестта не може да бъде напълно излекувана.
Предотвратяване
Синдромът на Дегос почти не е изследван от научни изследвания, особено точните причини все още не са известни. Следователно целенасочената профилактика на синдрома на Дегос също понастоящем не е възможна. Към днешна дата след успешна диагноза съществуват само симптоматични терапевтични подходи, но те имат само ограничен успех.
Проследяване
Тъй като синдромът на Degos е наследствено заболяване, няма пълно излекуване. Следователно, като правило, няма специални мерки на последващите грижи са достъпни за засегнатото лице, така че пациентът зависи главно от бързото и най-вече ранното откриване на болестта. Независимо лечение не може да възникне със синдром на Degos. Следователно основният фокус на това заболяване е ранното откриване, за да могат да се избегнат допълнителни усложнения. Симптомите на този синдром могат да бъдат облекчени от различни лекарства. Засегнатото лице винаги трябва да гарантира, че лекарството се приема редовно и в правилната дозировка, за да могат симптомите да бъдат правилно облекчени. В много случаи варира диета може също да ограничи симптомите и да повиши качеството на живот на пациента. Освен това редовните прегледи от общопрактикуващ лекар също са много полезни при синдром на Дегос. Преди всичко трябва да се вземат редовно кръвни проби. Синдромът значително увеличава вероятността от инсулт, така че пациентът обикновено трябва да обърне внимание на здравословния начин на живот, а също и на балансирания диета. Дали има намалена продължителност на живота поради заболяването не може да се предвиди като цяло.
Ето какво можете да направите сами
Синдромът на Дегос представлява сериозно състояние което към днешна дата няма причинно-следствено лечение. Самопомощ мерки съсредоточете се върху приема на лекарства, както е предписано от лекаря и информиране на лекаря за всякакви странични ефекти или взаимодействия така че да може да се постигне оптимално лечение. Лекарят ще препоръча и здравословен начин на живот с балансиран диета и упражнение на пациента. Въпреки че това няма да излекува болестта, то ще прогресира много по-бавно, ако имунната система се засилва. Синдромът на Дегос обикновено е и психологическо бреме за засегнатото лице. Видното кожни промени може да предизвика комплекси за малоценност или дори депресия, които трябва да бъдат лекувани на ранен етап. Страдащият трябва да се консултира с терапевт, ако изпитва психологически проблеми. При желание медицинският специалист може да установи контакт и с други страдащи. Преди всичко посещението на група за самопомощ помага да се приеме болестта и нейните прояви и да олово пълноценен живот въпреки оплакванията. В случай на злокачествено проявление, страдащият се нуждае от подкрепа в ежедневието. Тук са необходими роднините и приятелите, които трябва да обърнат внимание на всякакви симптоми и в случай на съмнение да се обадят в спешните служби.
