Синдром на Zollinger-Ellison: Симптоми, причини, лечение

In Синдром на Золингер-Елисън (синоними: Gastrinoma; MEN; Множествена ендокринна неоплазия (МЪЖЕ) тип I; ICD-10 E16.4: Ненормално гастрин секреция) е неоплазия (неоплазма), която води до повишено производство на гастрин и поради това се нарича още гастрином.
гастрин е хормон, произведен в лигавицата от стомах. Производството му се стимулира от хранителен стимул. гастринот своя страна стимулира производството на стомашна киселина.

Гастриномът често се локализира в панкреаса (приблизително 80%). Това може да бъде доброкачествен (доброкачествен) тумор, но по-често е злокачествен (злокачествен; до 70%). По време на диагнозата, метастази (дъщерни тумори) вече са се появили при 50% от засегнатите.

Гастриномът е генетичен при 25% от пациентите и след това се появява на фона на множествена ендокринна неоплазия (MEN) тип I. MEN-I синдром е заболяване, водещо до различни ендокринни тумори: „трите Ps“ - хипофиза, панкреас, паращитовидни жлези - описват локализацията.

Пикова честота: Болестта се среща предимно на възраст между 30 и 60 години.

Честотата (честотата на новите случаи) е около 5-10 случая на 1,000,000 XNUMX жители годишно (в Германия).

Курс и прогноза: Докато основният гастрином не е метастазирал, особено в лимфа възли и черен дроб, лечение е възможно. Гастриномът се отстранява хирургично, но може да се повтори (да се върне). Ако метастази са откриваеми, симптоматични притежава все още може значително да подобри курса. В повечето случаи болестта прогресира бавно, така че оцеляването е възможно с години или десетилетия. Съществуват обаче и агресивни курсове със силно съкратена продължителност на живота.