Множествена склероза: симптоми, причини, лечение

In множествена склероза (MS) (синоними: Дисеминиран демиелинизиращ енцефаломиелит; Encephalomyelitis disseminata; възпаление на мозъка дисеминати (MS); ГОСПОЖИЦА; Множествената склероза; Множествена склероза (МС); Множествена склероза; Полисклероза; ICD-10-GM G35.-: Множествената склероза [encephalomyelitis disseminata]) е хронично възпалително демиелинизиращо заболяване (демиелинизация на нерви чрез възпалителни процеси) на централната нервната система (ЦНС), което причинява прогресивно физическо увреждане. Това е най-често срещаното неврологично заболяване, водещо до трайно увреждане и ранно пенсиониране при младите хора. Болестта се класифицира в следните курсове:

  • Клинично изолиран симптом (CIS; Клинично изолиран синдром, CIS) - напр. оптичен неврит (възпаление на зрителния нерв), мозъчния ствол синдром или напречен миелит (неврологичен синдром, причинен от възпаление на гръбначния мозък).
  • Рецидивиращо-ремитираща (RRMS) форма на MS - рецидивиращо-ремитираща (интермитентна) MS; се среща в 85% от ранните стадии; по-нисък риск от прогресия на увреждането в сравнение с формите на прогресия, описани по-долу
  • Вторичен (хроничен) прогресивен (прогресивен) курс (SPMS) форма на МС - В тази форма заболяването започва да се рецидивира, но по-късно преминава в прогресиращ ход
  • Първична (хронична) форма на прогресивен курс (PPMS) на МС - непрекъснат курс; се среща в 15% от случаите.

Ако има първо мултифокално заболяване на ЦНС с вероятна възпалителна генеза, с енцефалопатия (заболяване на мозък; не треска-индуциран), той се нарича остро разпространен енцефалит (ADEM). Най-често децата са засегнати. Над 40-годишна възраст заболяването е рядко. Епизодът се определя от появата на нови симптоми или избухване на известни по-рано симптоми:

  • Продължително поне 24 часа
  • С интервал от време между два рецидива от поне 30 дни; обикновено рецидивът продължава от няколко дни до няколко седмици.
  • С клинични дефицити и симптоми, които не могат да бъдат обяснени с повишаване на телесната температура (феномен Uhthoff) или в контекста на инфекции.

Забележка: Феноменът на Uhthoff, който е специфичен, но се среща само при половината от пациентите, се проявява главно във фазата на разпадане на оптичен неврит или в хроничен ход. Съотношение на пола: Жените са засегнати от рецидивиращо-ремитираща множествена склероза около три пъти по-често от мъжете. Честотен пик: Болестта се проявява предимно между 20-та и 40-та година от живота; пикът на болестта е около 30-ата година от живота. Разпространението (честота на заболяванията) се увеличава с отдалечаване от екватора. Най-голямото разпространение е 250 пациенти на 100,000 149 жители в северната част на Шотландия. В Германия разпространението е около 100,000 пациенти на 122,000 2 жители. Според изчисленията в Германия са засегнати общо 3.5 5 души. По света приблизително 100,000 милиона души страдат от множествена склероза. Честотата (честотата на новите случаи) е около XNUMX-XNUMX случая на XNUMX XNUMX жители годишно (в Германия). Курс и прогноза: Пациентите с МС търсят медицинска помощ с поразителна честота още през петте години преди поставяне на диагнозата (увеличаване на броя посещения на лекари и клиники и на броя на предписанията за лекарства). Не е необичайно заболяването да започне с изолиран симптом (напр оптичен неврит, мозък стволов синдром или напречен миелит), за които се е утвърдил английският термин „клинично изолиран синдром (CIS)“. При по-голямата част от пациентите симптомите на епизод отшумяват в рамките на 6-8 седмици. Ранно започване на притежава за клинично изолиран синдром (CIS) може да забави прогресията на заболяването и да ограничи инвалидността.Тези пациенти са с 33% по-малко вероятно да развият определена множествена склероза от тези със забавено започване на притежава (коефициент на риск 0.67; 95 процента доверителен интервал 0.53-0.85). Ако се случи второ рецидивиращо събитие в друга неврологична функционална система в по-нататъшния курс, това се нарича клинично определена рецидивиращо-ремитираща множествена склероза (RRMS). Деца: Над 95% от децата и юношите изпитват първичен рецидивиращ ремитиращ курс с интервали на ремисия или без симптоми. Възрастни: Ако ранните симптоми не отзвучат в рамките на шест месеца, вероятността от рецидив намалява до по-малко от 5%. Множествената склероза (МС) обикновено прогресира при рецидиви. При пациенти с МС, които са се възстановили добре от рецидиви през първите пет години на заболяването, прогресията на МС се установява значително по-късно, отколкото при пациенти с лоши тенденции за възстановяване, със средно 12.7 години за тези с добро възстановяване и 8.0 години за тези с лошо възстановяване до преход към прогресия. Когато започне прогресирането на МС, пациентите обикновено са на около 40 години, независимо дали имат вторична (хронична) или първична прогресираща форма на заболяването. Очевидно на тази възраст мозък има затруднения при отстраняването на увреждането на миелина. Курсът може да бъде благоприятно повлиян от фармакотерапията (медикаментозно лечение). Така нареченият когнитивен резерв (= мозъчна ефективност) може да бъде засилен и ходът на заболяването да бъде повлиян положително от умствените дейности в работата и в ежедневието. При хронична прогресираща МС на рехабилитационното лечение и спорта трябва да се обърне специално внимание поради доказаната невропластичност на мозъка. Продължителността на живота на пациент с МС е средно със 7 до 14 години по-ниска от тази на здравата обща популация. Съпътстващи заболявания (съпътстващи заболявания): множествената склероза е все по-често свързана с синдром на дразнимото черво, артрит и хронични бял дроб заболяване. Други съпътстващи заболявания включват депресия намлява тревожни разстройства.