A рабдомиосарком принадлежи към групата на туморите на меките тъкани; рабдомиосаркомите възникват от дегенерирали или не напълно зрели клетки на мускула или съединителната тъкан. Почти изключително децата са засегнати от рабдомиосарком; 87% от всички пациенти са на възраст под 15 години. Момчетата са засегнати малко по-често от момичетата.
Какво е рабдомиосарком?
A рабдомиосарком се развива от дегенерирали клетки на мускулната тъкан. Рабдомиосаркомът може да се появи практически навсякъде в тялото, въпреки че в синусите, носоглътката, орбитите е забелязан набор от места на произход, мехур, и вагината. Рабдомиосаркомът много рядко засяга възрастни, обикновено се среща при деца под 15-годишна възраст. Момчетата са по-склонни да бъдат засегнати от момичетата, с шанс 1 на 4.
Причини
Причините за рабдомиосаркома не са ясно установени. Съществува обаче корелация между появата на някои предишни заболявания и появата на рабдомиосарком. Например, предварително облъчване притежава или инфекция с HIV или EB вирус имат отрицателен ефект върху вероятността от развитие на рабдомиосарком. Също така се подозира генетична връзка, особено заболяване на генетичния синдром на Li-Fraumeni. Най-вероятно туморните клетки произхождат от мезенхимни клетки - ембрионални клетки, които по-късно дават началото на мускулите и съединителната тъкан.
Симптоми, оплаквания и признаци
Оплакванията от рабдомиосарком зависят от степента и местоположението. Най-често глава, пикочо-половите пътища и крайниците са засегнати. Възрастните рядко страдат от болестта, децата по-често. Най-често туморите разпространяват болестта в други близки области на тялото. метастази се формират. The мозък а тазовите органи са видимо често засегнати. Едва ли има ограничения за индивидуалната тежест на симптомите. Типично за рабдомиосарком в глава намлява шия регион е изпъкналите очни ябълки. Понякога има и подуване на челюстта. Дишане през нос трудно е. Някои пациенти дори съобщават за нарушения на слуха. Ако урогениталният тракт е засегнат, пациентите се оплакват болка при уриниране. A изгаряне усещането придружава уриниране. Екскрецията не рядко се смесва с кръв. Много често, коремна болка също се случва, което показва продължаване на заразата. В зависимост от пола има и други признаци. Пациентите от мъжки пол са се подули тестиси, а страдащите от жени имат вагинално кървене. Ако рабдомиосаркомът се появи на крайниците, там се развиват отоци. Не е задължително те да бъдат болезнени. Освен това засегнатите придатъци на тялото вече не могат да се движат както обикновено.
Диагноза и ход
Рабдомиосаркомът образува ясно осезаеми отоци и тумори. По-рядко могат да се появят тумори, които са твърде малки, за да се палпират или са видими само под микроскоп. Пациентът също ще изпита болка и в зависимост от местоположението и размера на тумора може да има значителни ограничения в движението. Ако лекар може да палпира тумори или да ги открие след сонография (преглед с ултразвук), той ще започне допълнителни диагностични стъпки. Те по същество включват биопсия. Той ще използва тънка игла, за да отстрани тъканта отдолу локална анестезия и след това да го изследват патологично. Процедурата се извършва амбулаторно и не причинява никакви болка. Лабораторният лекар може да заключи рабдомиосарком въз основа на клетъчния състав. След положителна находка лекарят ще изясни степента на заболяването. За да направи това, той ще използва a компютърна томография сканиране или a магнитен резонанс (ЯМР) сканиране, за да се определи дали туморът вече е метастазирал или присъства само първичният тумор. Той също така ще определи дали това е рецидив (рак който се е появил отново от предишен, същия рак). В зависимост от степента на заболяването, лекарят ще предприеме допълнителни терапевтични стъпки.
Усложнения
Рабдомиосаркомът причинява смърт в рамките на няколко седмици или месеци, ако не се лекува, тъй като се разпространява бързо през кръвния поток и лимфната система. Днес обаче прогнозата се подобри решително поради интензивното лечение с много по-ефективни химиотерапевтични средства.Освен това прогнозата и развитието на усложнения зависят от това коя форма на рабдомиосарком участва. По този начин алвеоларният рабдомиосарком расте много по-агресивно от така наречения ембрионален рабдомиосарком. Образуването на метастази също протича много по-бързо при алвеоларен рабдомиосарком. Същото важи и за риска от рецидив. Въпреки че рабдомиосаркомите могат да се появят в почти всички органи, те предпочитат глава намлява шия региона, крайниците и пикочните и гениталните органи. Симптомите, които се появяват, зависят от местоположението на конкретния рабдомиосарком. Болка в корема, болка по време на уриниране и кръв в урината са чести. метастази се намират за първи път в съседните лимфа възли, костна система и бели дробове. Пълното излекуване на рабдомиосарком е възможно днес, ако е интензивно рак притежава започва преди появата на метастази. Успешното хирургично отстраняване на тумора обаче зависи и от местоположението му. След пълно отстраняване все още има последващо лечение с радиация притежава. Туморите, които не са напълно премахнати, все още могат да се повторят години по-късно. Освен това в този случай се увеличава рискът от образуване на метастази.
Кога трябва да отидете на лекар?
Тъй като рабдомиосаркомът е тумор, той винаги трябва да се лекува от лекар. При това заболяване няма самолечение и рабдомиосаркомът не може да бъде лекуван чрез самопомощ мерки. В най-лошия случай, ако не се лекува, ще стане олово до смъртта на засегнатото лице. Ранното диагностициране на заболяването винаги има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. Като правило, лекарят трябва да се консултира в случай на рабдомиосарком, ако засегнатото лице страда от тежка форма подуване на очите или изпъкнали очни ябълки. В този случай, на засегнатото лице дишане е също така възпрепятствано, така че интензивни дейности или спортни дейности не могат да се извършват без допълнителни шумове. При момичетата рабдомиосаркомът често води до вагинално кървене, което се случва без особена причина. Болката по време на уриниране също може да е показателна за това заболяване и трябва да бъде изследвана и лекувана от лекар. Рабдомиосаркомът обикновено се диагностицира в болница. След това лечение се извършва от специалист в зависимост от симптомите. При определени обстоятелства продължителността на живота на засегнатото лице също е ограничена от рабдомиосарком.
Лечение и терапия
Като правило първо се извършва хирургично отстраняване на тумора. A компютърна томография сканиране или магнитен резонанс сканирането, получено като част от диагностичната обработка, улеснява хирургичното планиране и очертава областта, в която впоследствие се прилага лъчение. В допълнение към лъчетерапията, химиотерапия се прави опит. И двете са предназначени да предотвратят евентуално разпространение или растеж на останалите туморни клетки. Ако туморът е неоперабилен, химиотерапия за първи път се използва за опит за свиване на тумора, така че хирургичното отстраняване да е възможно и след това. Ако комбинираната терапия за отстраняване на тумор, радиотерапия намлява химиотерапия е успешен, прогнозата е добра. 5-годишната прогноза е 70%. Ако вече са се образували метастази, прогнозата е около 30%. Ако това е рецидив, прогнозата е значително по-ниска.
Предотвратяване
Рабдомиосаркомът не може да бъде предотвратен. Препоръчва се обаче деца, страдащи от неблагоприятно предишно заболяване (EBV или HIV инфекция, предишна лъчева терапия, наличие на синдром на Li-Fraumeni), да бъдат представяни на лекар на близки интервали. Ако едно дете многократно се оплаква болка в гърлото, нос, очни кухини или вагина, той / тя също трябва да бъде представен на лекар. След като рабдомиосаркомът бъде преодолян или лекуван, засегнатото лице също трябва да бъде изследвано внимателно за рецидив на заболяването. Особено за деца в риск, здравословен начин на живот - здравословен диета, много упражнения на чист въздух - трябва да се използват за ограничаване на вероятността от развитие рак.
Проследяване
Болестта е много сериозна и е наложително лекарите да я лекуват. Съществуват обаче много терапии, които страдащите могат да правят у дома. По този начин дискомфортът може да бъде облекчен. За достатъчна регенерация засегнатите лица трябва да си почиват достатъчно след лечението имунната система е изключително отслабена след лечение, трябва да се избягва контакт с болни хора в социалната среда. Засегнатите лица трябва да имат непокътната хигиена на съня. Достатъчният сън е много важен след лечението. Балансиран диета богат на витамини и спортът също трябва да започне след лечението. Това укрепва имунната система значително. Тъй като заболяването в повечето случаи е голямо бреме за засегнатите, препоръчително е да се подложите на постоянно психологическо консултиране. Отиването до група за самопомощ може също да помогне на страдащите да се научат как да живеят с болестта. В групата за самопомощ страдащите могат също да обменят идеи с други страдащи и да научат нови начини за справяне с болестта. В резултат на това мнозина не се чувстват сами. Близките роднини също трябва да участват достатъчно в живота. Те също могат да подкрепят и помогнат на засегнатите. Наложително е да се избягва наркотици съдържащ никотин намлява алкохол, тъй като това може олово до нежелани усложнения.
Какво можете да направите сами
Рабдомиосаркомът е сериозно заболяване, което принадлежи към лечението на опитни лекари. Самопомощта в ежедневието обаче може да подкрепи терапиите или да облекчи последиците от тях. В зависимост от това дали операцията, радиотерапия или се използват или са били използвани химиотерапия, пациентът се съветва да се улесни за оптимално възстановяване. Поради отслабения имунната система, по-добре е да се избягва контакт с хора, които са болни от инфекция. Добрият сън е също толкова важен, колкото и здравословният диета и адекватно пиене. Мисълта за страдание от злокачествено заболяване често е стресираща. Тук групите за самопомощ помагат на хората да се примирят с тази констатация. Често децата и юношите са засегнати от рамбоймиосарком. Те се възползват от психолози или психоонколози, които се специализират в подрастващите. Тогава родителите могат да бъдат включени в тези терапии по целенасочен начин. Това се отнася и за учителите, за да могат децата да продължат да учат по добре дозиран начин по време на болестта и да не губят връзка с класа. Упражнението е фактор, който също може да бъде интегриран в самопомощта. Тук трябва да се вземат предвид индивидуалните сили на пациента. Разходката на чист въздух е също толкова полезна, колкото някои фитнес след преживели терапии. Възрастните пациенти по-добре да се въздържат никотин намлява алкохол, тъй като съдовите токсини естествено не са полезни при рак.
