дефиниция
Първичният склерозиращ холангит (PSC) е един от така наречените „автоимунни първични жлъчни черен дроб болести ”. Това заболяване се характеризира с хронично възпаление на малките жлъчка канали вътре и извън черен дроб. В хода на заболяването възпалението води до свиване и по този начин нарушаване на жлъчка поток. И накрая, първичният склерозиращ холангит води до унищожаване или дегенерация на малкия жлъчка канали, който в късните етапи се прехвърля в черен дроб тъкан и причини цироза на черния дроб.
Причини
В момента точните причини за първичен склерозиращ холангит все още са неизвестни. Въпреки това, честа асоциация с други автоимунни заболявания, особено болест на Крон, е поразителен. Тъй като има и случайни семейни клъстери на модела на заболяването, сега се предполага, че възможен генетичен фактор участва в развитието на първичен склерозиращ холангит. И двете бурна реакция на собствената на тялото имунната система (автоимунна реакция) към компоненти на жлъчните пътища и индивидуални наследствени характеристики на тъканите изглежда така играят роля.
наследяване
Хората, засегнати от първичен склерозиращ холангит (PSC), често се притесняват от възможното наследяване на болестта на децата си. Към днешна дата обаче науката не е успяла да идентифицира отговорни гени или наследственост. Независимо от това, при някои семейства може да се наблюдава натрупване на иначе рядката болест.
Освен това PSC се среща все повече в скандинавските страни, така че и тук наследството изглежда играе роля. Някои медицински изследвания изчисляват, че роднини от първа степен, т.е. синът или дъщерята на засегнатото лице, също имат приблизително. 3-5 процента риск от развитие на първичен склерозиращ холангит. Само че тази доста малко вероятна възможност за наследяване не би трябвало да е причина за бездетност.
Лаборатория / Антитела
Различни кръв стойности, като антитела, може да предостави лабораторни доказателства за първичен склерозиращ холангит. Особено така наречените „параметри на холестазата“ могат да бъдат повишени. Те представляват нарушения в образуването на жлъчка, както и в потока на жлъчката.
Тъй като малките жлъчни пътища се стесняват последователно от заболяването и по този начин причиняват задръстване на жлъчката, описаните стойности на холестазата се увеличават. Те включват алкална фосфатаза (AP), гама-GT и евентуално черен дроб ензими (трансаминази: GOT, GPT). В късния етап, увеличение на билирубин може да се наблюдава и в лабораторията.
Поради продължаващата възпалителна активност, повечето пациенти показват повишена кръв скорост на утаяване. При някои (приблизително 60-80%) от пациентите, т.нар. „P-ANCA“ антитела се срещат и като израз на автоимунната реакция на организма. Неспецифични, но също така и повишени „ANA“ и „SMA“ антитела все още могат да бъдат намерени.
Симптоми
В ранните етапи първичният склерозиращ холангит често протича без симптоми (безсимптомно). В контекста на неясни горни коремни оплаквания, като болезнен натиск или гадене, засегнатите пациенти често се консултират първо с лекаря си. Тъй като функцията на черния дроб може вече да е ограничена, в организма се натрупват токсични разпадни продукти.
В резултат на това засегнатите страдат от изразен сърбеж (сърбеж) по цялото тяло. Симптомите, които се смятат за особено рестриктивни, включват умора, чувство на слабост и значително намаляване на представянето. Ако първичният склерозиращ холангит (PSC) продължава за по-дълъг период от време, пациентите често се оплакват от нежелана загуба на тегло.
При остро възпаление на жлъчните пътища (холангит), треска, тежка горна част коремна болка or втрисане може да се наблюдава. В много случаи PSC се свързва с други автоимунни заболявания (напр улцерозен колит, болест на Крон). Симптомите на тези съпътстващи заболявания като диария, коремна болка или загуба на тегло, може да прикрие други оплаквания. В късните етапи симптомите на чернодробна цироза са впечатляващи: жълтеница, „Вода в корема“ (асцит) или дори чернодробна недостатъчност.
