Най-често срещаните клинични картини
полимиозит е най-рядката форма на често срещаните възпалителни мускулни заболявания. Появява се по-често в два етапа от живота на пациентите: в детство и юношеството от 5 до 14 години и в напреднала зряла възраст от 45 до 65 години. Средно два пъти повече жени от мъжете са засегнати полимиозит.
Клинично заболяването се характеризира с предимно симетрична мускулна слабост в областта на рамото-шия-колан и ханш - т.е. мускулите близо до багажника. В сравнение с тялото за включване миозит, слабостите се развиват сравнително бързо, от седмици до месеци. Липсата на мускулна сила може да доведе до болезнени неправилни позиции, а белези на възпалени мускулни участъци могат да доведат до неправилни позиции на ставите. Взетата проба от тъкан от биопсия показва възпалителни клетки, които са мигрирали между мускулните влакна.
Болестният процес на полимиозит все още не е напълно разбрана. Предполага се обаче, че това е автоимунно заболяване. За разлика дерматомиозитобаче се медиира от директен клетъчен отговор на тялото, а не от съответстващ протеини.
дерматомиозит, ако се пренебрегне възрастта, обикновено е по-често от полимиозита. Наблюдава се специфично за възрастта натрупване, както при полимиозита. Жените са по-склонни да бъдат засегнати от мъжете.
При симптомите, които се отнасят до скелетната мускулатура, промените в кожата се проявяват заедно с дерматомиозит. Обриви с цвят на люляк (еритем) се образуват в изложени на светлина области на тялото, поради което е дадено наименованието люлякова болест. Кожата се лющи, особено на места по-горе ставите, като пръстите, лактите и коленете.
Като част от обрива може да се появи подуване на горните клепачи, придаващо на пациента сълзлив израз. Това може да се усили чрез образуване на белези по люспестата кожа. Описаните промени могат да се появят в по-голяма или по-малка степен.
Ако мускул биопсия се извършва, препаратът може да идентифицира съдовите (периваскуларни) възпалителни клетки, заобикалящи съдове. Съответните клетки също се събират между отделните снопчета мускулни влакна (интерфасцикуларни). Периферните мускулни влакна стават по-тесни спрямо останалата част от снопа.
Това е известно като перифасцикуларна атрофия. Патомеханизмът (болестният процес) се основава на автоимунна реакция, насочена срещу капилярите (най-малката съдове), разположени в мускулите. Те са атакувани и повредени от собственото възпаление на организма протеини (напр. имуноглобулини).
В резултат на това мускулните влакна вече не могат да се доставят и умират. Това води до местни некроза (клетъчна смърт) и съдова тромбоза (оклузия на кораб от a кръв съсирек / тромб) - мускулни влакна сноповете губят сила и в крайна сметка атрофират. При повече от една четвърт от всички дерматомиозитни заболявания злокачественият тумор е причина за неговото развитие.
И тук тялото произвежда вещества, които са насочени както срещу тумора, така и срещу здравата телесна тъкан. Включващо тяло миозит е хронично прогресивно, възпалително, дегенеративно заболяване. Причинният процес в организма все още не е напълно изяснен, но се подозира взаимодействие на възпалителни и дегенеративни фактори.
Засяга мъжете в 75 процента от случаите на заболяване и се проявява главно след 50-годишна възраст. Ходът на заболяването е доста коварен - понякога отнема месеци до години, преди да се появят първите клинични симптоми. Пациентите първо забелязват проблеми при изкачване на стълби или ставане от седнало положение.
Характерни са и трудностите при задържане на здраво хватка или извършване на здрав хват на първо място. Симптомите са причинени от прогресивната слабост на ръка намлява стегнат мускули. 60% от пациентите съобщават за затруднено преглъщане, тъй като това също изисква мускули, които могат да бъдат засегнати от възпалението.
Препаратът, приготвен от a биопсия само по себе си е подобно на това при полимиозит. Могат да бъдат открити имигрирали възпалителни клетки и изгубени нишки от влакна. Освен това в тъканта има включвания, така наречените „обремени вакуоли“ (на немски: umrandete Vakuolen; вакуола = клетъчен везикул).
Телата за включване съдържат различни протеинови структури,? амилоид и тау протеини. Тези съединения се намират и при други дегенеративни заболявания, като болестта на Алцхаймер.
Всички статии от тази поредица:
