Мекониев илеус

Обща информация

След раждането новороденото бебе трябва да отбие меконий в рамките на първите 24-48 часа. Меконий е първият дефекация на новороденото и е известен в обикновения език като детско плюене поради своя черно-зеленикав цвят. Меконий всъщност не представлява собственост дефекация, но е отпадъчен продукт от мъртви епителни клетки, жлъчка, и погълна коса и кожни клетки, които са се натрупали в безработното черво през бременност.

В доста рядък случай на мекониев илеус, новороденото дете чревна непроходимост се причинява от удебелен и подобен на шпакловка меконий, който запушва и слепва червата. Мекониев илеус се среща главно при пациенти с циститна фиброза (муковисцидоза), но може да се появи и при други заболявания на новороденото. Много подобна клинична картина е мекониумът присаждане синдром (или псевдомекониев илеус), но новородените със синдром на мекониев трансплантат са здрави в повечето случаи.

Симптоми

Новородените, засегнати от мекониев илеус, са забележими от липсата на меконий. Тъй като червата на новороденото е блокирана от мекония, но сега новороденото започва да произвежда правилни движения на червата поради храненето на кърма, коремът става все по-разтегнат от натрупването на изпражнения и въздух. Често срещан симптом е повръщане от доставената храна, тъй като тя вече не може да бъде усвоена и преработена от вече претовареното черво.

Усложнение на мекониевия илеус е перфорация на червата, която на практика „избухва“ под натиска на мекония. В резултат на това опасен меконий перитонит се развива, което се проявява чрез треска, разтегнат и зачервен корем (корем) и внезапно тежко заболяване на новороденото. Перфорираният мекониев илеус винаги трябва да се лекува хирургично

Причини

Почти 10% от новородените с циститна фиброза (муковисцидоза) имат мекониев илеус след раждането, но 90% от новородените с мекониев илеус имат муковисцидоза. Кистозна фиброза следователно е най-честата причина за мекониев илеус. При муковисцидоза автозомно-рецесивна генетична мутация на хромозома 7 причинява неправилно функциониране на CFTR хлоридния транспортер.

Поради тази неизправност секрецията на хлорид се нарушава в повечето органи (напр бял дроб, черва, панкреас), което води до удебеляване на тези секрети. Болест на Hirschsprung е друга причина: При това заболяване, което също се нарича вродена аганглиоза, няма снабдяване на нервни клетки към двоеточие на променливо разстояние от анус. Поради липсата на инервация на последния участък на червата, този участък е нефункционален и не може да транспортира мекония, което води до мекониев илеус.

Хипоплазия на ляво двоеточие (дебелото черво) е друга често срещана причина за мекониев илеус и описва функционално разстройство на последния отдел на дебелото черво, което може да бъде напълно излекувано чрез многократни клизми с контрастно вещество. В благоприятни случаи е възможно безпроблемно чревно преминаване след четири до шест месеца. В 50% от случаите хипоплазията вляво двоеточие е свързано с (гестационен) диабет на майката.

Редки причини за мекониев илеус са атрезия (вродена обструкция) на червата, която може да възникне на всякаква височина. Недостатъчно функциониране на щитовидната жлеза на новороденото също може да доведе до мекониев илеус поради липсващ или недостатъчен импулс на щитовидната жлеза хормони относно контрола на чревната функция. Важно диференциална диагноза на истинския мекониев илеус е така нареченият синдром на мекониев трансплантат, който може да се появи при новородени само с ниска чревна подвижност (чревни движения) и относително късно приемане на храна.

При засегнатите новородени червата просто все още са твърде мудни, за да транспортират мекония и късният прием на храна също стимулира активността в края на живота. Повечето новородени със синдром на присаждане на меконий са напълно здрави, но все пак трябва да бъдат изследвани за сериозни заболявания като Болест на Hirschsprung или муковисцидоза. Ако майката е получила магнезий сулфат (в лаксативи) или опиати (силни обезболяващи) по време на бременност, това може да доведе до забавено отделяне на меконий.

Муковисцидозата е генетично заболяване. Характеризира се с намалена секреция на отделни жлези. Поради дисфункцията, секретът в червата е много по-твърд и по-слаб, отколкото при здрави хора. Мекониумът става вискозен и лепкав. Муковисцидозата е най-честата причина за мекониев илеус и винаги трябва да бъде изяснена при диагностициране на илеус.