Болест на Hirschsprung

дефиниция

Болестта на Hirschsprung е рядко вродено заболяване. Среща се с честота около 1: 3. 000 - 5.

000 засегнати новородени. Болестта се проявява в стомашно-чревния тракт. В една част на червата, нервните клетки и нервна клетка снопове (ганглии) липсват.

Това е известно като аганглиоза. В допълнение към червата, вътрешният мускул на сфинктера, който е отговорен за континенцията на изпражненията, също е засегнат от липсата на нервни клетки. Поради липсата на нервни клетки в сегментите на червата, изпражненията вече не могат да бъдат транспортирани към анус чрез вълнообразни мускулни движения (перисталтика), така че изпражненията на чревното съдържание да се натрупват пред болния сегмент на червата, защото мускулите на засегнатата област вече не могат да се отпуснат, което води до стесняване.

Болестта на Hirschsprung обикновено засяга само дебелото черво, но много рядко може тънко черво също да бъдат засегнати. В около три четвърти от случаите сигмоидната двоеточие намлява ректум са засегнати, т.е. двата крайни раздела на двоеточие. При по-малко от десет процента от пациентите, цялото двоеточие е засегнат.

Симптомите са по-изразени при тези пациенти. Болестта се среща при новородени или кърмачета. Само в много малко случаи може да се прояви и в зряла възраст. Това обикновено се случва, когато засегнатият без нерв участък на червата е само много кратък и следователно от малко значение.

Причини

Болестта на Hirschsprung се причинява от нарушено ембрионално развитие, което се случва през четвъртата до дванадесетата седмица на бременност. Нервните клетки (ганглии) не могат да мигрират в нервния сплит на т. Нар. Plexus myentericus, който обикновено се намира в мускулите на чревната стена. За да се компенсира липсващата имиграция на нервните клетки в чревната стена, нагоре по веригата се свързва нервен сплит в червата, което увеличава отделянето на пратеника ацетилхолин.

Ацетилхолин причинява повишена активност на чревните мускули, така че постоянното напрежение (спастичност) на чревните мускули, свързани с болестта. Във всеки случай генетичният компонент играе роля в заболяването. Болестта може да се наследи автозомно-доминиращо и автозомно-рецесивно. Има обаче и много деца, които не носят нито една от типичните генни мутации и при които болестта не е предадена по наследство. Ако части от червата на нероденото дете са недостатъчно снабдени с кръв или ако се появи вирусна инфекция, това също може да бъде причината за заболяването.