Болести с произход от базалните ганглии
Дисфункции в областта на базални ганглии може да има далечни последици за двигателните и немоторните процеси в организма. Поради тази причина заболяванията, предизвикани от нарушения на базални ганглии често се проявяват клинично чрез изразена симптоматика. Сред най-известните заболявания, свързани с базалните ганглии, са
- Паркинсонови синдроми като болестта на Паркинсон
- Синдроми на дистония (заболявания с изразени двигателни нарушения)
- Хореатични синдроми като Хорея Хънтингтън
- Дефицит на вниманието/хиперактивност (ADHD)
- Тикови нарушения като синдром на Турет
Паркинсоновата болест (синоними: болест на Паркинсон, трепереща болест) е едно от най -известните заболявания, свързано с дисфункции на базални ганглии.
Това заболяване е пълзящ, прогресиращ невродегенеративен процес. Причината за болестта на Паркинсон е унищожаването на допамин-производство на нервни клетки в т. нар. сиво вещество (substantia nigra). Непосредствената последица е дефицит на веществото -пратеник допамин и съпътстващо намаляване на активиращите влияния на базалните ганглии върху кората на главния мозък.
Най-често срещаните симптоми на болестта на Паркинсон са изразена мускулна скованост (строгост) и забавяне на движението (брадикинеза), което с течение на времето може да се превърне в пълна неподвижност (акинезия). В допълнение, пациентите, страдащи от болестта на Паркинсон, често показват изразени мускули треперене и постурална нестабилност (постурална нестабилност). Първите симптоми на това заболяване, зависимо от базалните ганглии, обикновено се появяват на възраст между 50 и 79 години.
Само в редки случаи пациентите са засегнати преди 40-годишна възраст. Лечението на болестта на Паркинсон се основава главно на лекарства. Въпреки това, директното администриране на допамин или подобни на допамин вещества трябва да се забавят възможно най-дълго.
Причината за това е намаляващият отговор на често използваните лекарства след период от няколко години. Болестта, известна като „Хорея на Хънтингтън”(Синоним: болест на Хънтингтън) е неизлечима досега болест. Болестта на Хънтингтън е едно от най -страшните наследствени заболявания на мозък и е едно от заболяванията, свързани с базалните ганглии.
Засегнатите пациенти показват прогресивно разрушаване на стриатума. Тъй като тази част от базалните ганглии предоставя предимно информация от областта на мускулния контрол и психичните функции, засегнатите пациенти показват изразена симптоматика. Първите симптоми обикновено се появяват на възраст между 30 и 40 години.
В ежедневната клинична практика може да се наблюдава, че тежестта на заболяването е тясно свързана с появата на първите симптоми. Колкото по -рано се появи болестта, толкова по -тежко е нейното протичане. В началния етап засегнатите лица страдат от нежелани, неподатливи движения (хиперкинезия) и като цяло намален мускулен тонус.
В хода на заболяването обаче се забелязва нарастваща липса на движение (хипокинезия) и повишен мускулен тонус. Освен това повечето пациенти страдат от изразени психологически дисфункции години преди да настъпят първите функционални смущения в последователността на движенията.
