Цитоскелет: Структура, функция и болести

Цитоскелетът се състои от динамично променлива мрежа от три различни протеинови нишки в цитоплазмата на клетките. Те осигуряват структура, силаи вътрешна подвижност (подвижност) към клетката и към организационни вътреклетъчни образувания като органели и везикули. В някои случаи нишките излизат извън клетката под формата на реснички или флагели, за да подпомогнат клетъчната подвижност или насочения транспорт на чужди тела.

Какво представлява цитоскелетът?

Цитоскелетът на човешките клетки се състои от три различни класа протеинови нишки. Микрофиламенти (актинови нишки), с диаметър от 7 до 8 нанометра и съставени предимно от актин протеини, служат за стабилизиране на външната клетъчна форма и подвижност на клетката като цялостна единица, както и на вътреклетъчните структури. В мускулните клетки актиновите нишки позволяват координирано свиване на мускулите. Междинните нишки, които са с дебелина около 10 нанометра, също служат за осигуряване на механични сила и структура към клетката. Те не участват в подвижността на клетките. Междинните нишки са съставени от различни протеини и димери на протеините, които се комбинират, за да образуват подобни на въже навити снопове (тонофибрили) и са изключително устойчиви на разкъсване структури. Междинните нишки могат да бъдат разделени помежду си на поне 6 различни типа с различни задачи. Третият клас нишки се състои от малки тръбички, микротубули с външен диаметър 25 нанометра. Те са съставени от полимери на тубулиновите димери и са отговорни главно за всички видове вътреклетъчна подвижност и за подвижността на самите клетки. За да подпомогнат присъщата подвижност на клетките, микротубулите могат да образуват клетъчни процеси под формата на реснички или бичури, които се простират извън клетката. Мрежата от микротубули обикновено се организира от центромерата и е обект на изключително динамични промени.

Анатомия и структура

Групите вещества, микрофиламенти, междинни нишки (IF) и микротубули (MT), всичките три от които са определени за цитоскелета, са почти вездесъщи в цитоплазмата, а също и в ядрото. Основните градивни елементи на човешки микрофиламенти или актинови нишки се състоят от 6 изоформи актин протеини, всеки се различава само с няколко аминокиселини. Мономерният актинов протеин (G-актин) свързва нуклеотидния АТР и образува дълги молекулярни вериги от актинови мономери, като всеки отделя фосфат група, две от които се комбинират, за да образуват спирални актинови нишки. Актиновите нишки в гладките и набраздени мускули, в сърдечните мускули и немускулните актинови нишки се различават леко един от друг. Натрупването и разграждането на актиновите нишки са обект на много динамични процеси и се адаптират към изискванията. Междинните нишки са съставени от различни структурни протеини и постигат висока якост на опън сила при напречно сечение от около 8 до 11 нанометра. Междинните нишки са разделени на пет класа: кисели кератини, основни кератини, тип десмин, неврофиламенти и тип ламин. Докато кератините се намират в епителните клетки, нишките тип desmin се намират в гладките и набраздени мускулни клетки и в сърдечните мускулни клетки. Неврофиламентите, присъстващи на практика във всички неврони, са съставени от протеини като интернексин, нестин, NF-L, NF-M и други. Междинните нишки от тип ламин се намират във всички ядра в ядрената мембрана в кариоплазмата.

Функция и роли

Функцията и задачите на цитоскелета в никакъв случай не се ограничават до структурна форма и стабилност на клетките. Микрофиламентите, разположени главно в ретикуларни структури, непосредствено съседни на плазмената мембрана, стабилизират външната форма на клетките. Те обаче образуват и мембранни изпъкналости като псевдоподии. Моторните протеини, от които са съставени микрофиламентите в мускулните клетки, осигуряват необходимото контракции на мускулите. Най-голямо значение за механичната якост на клетките се придава на много опънатите междинни нишки. Освен това те изпълняват редица други функции. Кератиновите нишки на епителните клетки са косвено механично свързани помежду си чрез десмозоми, като кожа тъкан двуизмерна, подобна на матрица, сила. Чрез междинни филамент-свързани протеини (IFAPs), IFs са свързани с другите групи вещества на цитоскелета, осигуряват определен обмен на информация и за механичната якост на съответната тъкан. Това води до подредени структури в цитоскелета. Ензимите като кинази и фосфатази осигуряват бързо сглобяване, ремоделиране и разглобяване на мрежите. Различните видове неврофиламенти стабилизират нервната тъкан. Ламини контролират разтварянето на клетъчната мембрана по време на клетъчното делене и последващата му реконструкция. Микротубулите са отговорни за задачи като контролиране на транспорта на органели и везикули в клетката и организиране хромозоми по време на митоза. В клетките, в които микротубулите образуват микровили, реснички, джгутици или джгутици, МТ също осигуряват подвижност на цялата клетка или се справят с отстраняването на слуз или чужди тела, като в трахеята и външните слухов проход.

Болести

Нарушенията в метаболизма на цитоскелета могат да бъдат резултат или от генетични дефекти, или от токсини, внесени отвън. Едно от най-честите наследствени заболявания, свързани с нарушение в синтеза на мембранния протеин за мускулите, е типът на Дюшен мускулна дистрофия. Генетичен дефект води до неуспех да се произведе дистрофин, структурен протеин, необходим в мускулните влакна на набраздени скелетни мускули. Болестта възниква в началото детство с прогресивен курс. Мутиралите кератини също могат олово до сериозни последици. Ихтиоза, т. нар. рибна болест, води до хиперкератоза, дисбаланс между производството и ексфолирането на кожни люспи, поради един или повече генетични дефекти на хромозома 12. Ихтиоза е най-често срещаното, наследствено заболяване на кожа и изисква интензивно притежава, които обаче могат само да облекчат симптомите. Други генетични дефекти, които олово до нарушаване на метаболизма на неврофиламентите, причинява, например, амиотрофична латерална склероза (ALS). Някои известни микотоксини (гъбични токсини) като тези от плесени и мухомори нарушават метаболизма на актиновите нишки. Колхицините, токсинът на есенен минзухари таксолът, който се извлича от тисови дървета, се използват специално за тумор притежава. Те пречат на метаболизма на микротубулите.