Рибозома: Структура, функция и болести

Рибозомата представлява комплекс от рибонуклеинова киселина с различни протеини. Там протеиновият синтез се осъществява според нуклеотидната последователност, съхранявана в ДНК чрез транслация в полипептидна верига.

Какво представлява рибозомата?

Рибозомите са съставени от рРНК и различни структурни протеини. RRNA (рибозомната РНК) се транскрибира в ДНК. Там, под формата на рДНК, има гени за синтеза на рибозомна РНК. RDNA не се транскрибира в протеини, но само в рибозомна РНК. В този процес rRNA служи като основен градивен елемент на рибозоми. Там тя катализира транслацията на генетичната информация на иРНК в протеини. Протеините в рибозоми не са ковалентно свързани с рРНК. Те държат структурата на рибозомата заедно, докато действителната катализа на протеиновия синтез се извършва от рРНК. Рибозомите се състоят от две субединици, които се събират в рибозома само по време на синтеза на протеин. Техните градивни елементи се синтезират в ядрото на ДНК. Там се произвеждат както рРНК, така и протеините, които се събират в двете субединици в ядрото. Те навлизат в цитоплазмата през ядрените пори. В еукариотната клетка има 100,000 10,000,000 до XNUMX XNUMX XNUMX рибозоми, в зависимост от активността на протеиновия синтез. В клетките с много активен протеинов синтез има повече рибозоми, отколкото в клетки с по-ниска активност. В допълнение към цитоплазмата, рибозомите се намират и в митохондрии или, в растенията, в хлоропласти.

Анатомия и структура

Както споменахме по-рано, рибозомите се състоят от рРНК и структурни протеини, които са отговорни за правилното позициониране и кохезия на структурата. След синтез в ядрото се образуват две субединици, които се събират в рибозома само по време на протеинов синтез чрез контакт с иРНК. След завършване на биосинтеза на протеини, съответната рибозома отново се разпада на своите субединици. При бозайниците малката субединица е съставена от 33 протеина и една rRNA, а голямата субединица е съставена от 49 протеина и три rRNA. При контакт с иРНК, която носи генетичната информация от ДНК за определен протеин, двете субединици се сглобяват, за да образуват правилната рибозома, в който момент може да започне синтеза на протеин. Рибозомните протеини са склонни да седят на ръба му. Рибозомите могат да бъдат открити свободни в цитоплазмата или свързани с мембраната в ендоплазмения ретикулум. Те постоянно се редуват между свободно и свързано с мембраната състояния. Рибозомите, разположени в свободната цитоплазма, произвеждат протеини, които също трябва да бъдат освободени незабавно в цитоплазмата. Протеините се образуват в ендоплазмения ретикулум и навлизат в лумена на ER чрез котранслационния протеинов транспортер. Най-вече това са протеини, образувани в секретиращи клетки като панкреаса.

Функция и задачи

Функцията на рибозомите е да катализира биосинтезата на протеини. Действителната генетична информация за протеините се носи от иРНК, която се транскрибира в ДНК. След като напусне ядрото, той веднага се свързва с рибозома за синтез на протеини. В процеса се събират двете подединици. Освен това, индивидуално аминокиселини се транспортират от цитоплазмата до рибозомите посредством тРНК. Там има три места за свързване на тРНК. Това са местата на аминоацил (А), пептидил (Р) и изход (Е). В началото на протеиновия синтез, две места, А и Р сайтовете, първоначално са заети от заредена с аминокиселини тРНК. Това състояние се нарича пред-транслационно състояние. След образуване на пептидна връзка между двете аминокиселини, се установява пост-транслационното състояние, където A сайтът се превръща в E сайт, а P сайтът се превръща в A сайт, а нова тРНК прикачва три нуклеотида по-нататък в новия P сайт. Бившата тРНК на P-сайта, лишена от аминокиселината, сега се изхвърля от рибозомата. По време на синтеза на протеини състоянията осцилират постоянно. За всяка промяна е необходима висока активна енергия. Индивидуалната тРНК молекули доки до съответния комплементарен кодон на иРНК. В този процес се осъществява синтез на протеин между двете субединици на рибозомата в тунелна структура. Действителната биосинтеза се контролира от голямата субединица на рибозомата. Малката субединица контролира функцията на рРНК, Тъй като синтезът се осъществява в един вид тунел, протеиновите вериги, които все още не са завършени по време на сглобяването на протеини, са защитени от разграждане чрез ремонт ензими. В тази форма тези протеини биха били разпознати като дефектни в цитоплазмата и незабавно разградени. След пълен синтез на протеин, рибозомата отново се разпада на своите субединици.

Болести

Нарушаване на протеиновия синтез може олово до сериозни здраве проблеми. Подреденото развитие на този процес е от съществено значение за жизнените функции. Има обаче някои мутации, които оказват влияние върху структурните протеини или иРНК. Едно заболяване, при което се смята, че причината е мутация в рибозомни протеини, е известно като Diamond-Blackfan анемия. Диамант-Блекфан анемия е много рядко кръв разстройство, при което се нарушава синтеза на червените кръвни клетки. анемия резултати, което пречи на органите да получават адекватно количество кислород. Лечението се състои от доживот кръв кръвопреливания. Освен това има и други физически малформации. Според една теория, неправилното функциониране на рибозомните протеини води до повишена апоптоза на клетките-предшественици на еритроцитите, причинявайки анемията. Повечето мутации възникват спонтанно. Наследяването на синдрома може да бъде демонстрирано само в 15 процента от всички случаи.