В здравата кост, образуването и разграждането са вътре баланс. Това е нарушено в Болест на Пейдж. Много пациенти са без симптоми, докато други изпитват различни симптоми. Болест на Пейдж е кръстен на първия си описател, британският лекар сър Джеймс Педжет. Нарича се още „Болест на Пейдж на костта ”(за да го различа от Карцином на Педжет, „Болест на Paget на гърдата“).
Деформации на остеодистрофия
Техническият термин остеодистрофия деформани предоставя подходящо описание на състояние: остеодистрофия се отнася до ненормално ремоделиране на костите, което води до намалено качество на костите; deformans означава „обезобразяване“ като възможна последица от разстройството.
Как се развива тази болест и кой е засегнат?
Причината все още не е ясна. Има обаче доказателства, че това може да е разстройство, причинено от вируси (по-специално дребна шарка вируси), което става очевидно едва след години до десетилетия след заразяването (бавно вирусна инфекция). Тъй като има фамилно и географско групиране на болестта, вероятно има и наследствено предразположение.
Костноядните клетки (остеокласти), необходими за ремоделиране на костта, са по-активни, отколкото при здрави индивиди, което води до повишено разграждане на костната тъкан. Тялото се опитва да компенсира тази ускорена деградация чрез прибързано натрупване (посредством остеобласти), което обаче води до новообразуваната кост с по-лошо качество.
Последиците от това повишено разграждане и натрупване са удебеляване на костите и неравности, огъване и намалена носеща способност на скелета. Засегнати са предимно мъже над 40-50 години, честотата на заболяването е от 50 до 300 случая на 100,000 XNUMX жители. По този начин, въпреки че болестта на Paget е рядка, тя все още е второто най-често срещано костно заболяване след остеопороза.
Как се проявява болестта?
При много засегнати индивиди няма или почти няма симптоми, така че не е необичайно диагнозата да бъде поставена случайно по време на Рентгенов извършена по друга причина. Ако се появят симптоми, те засягат предимно области, където кости са под тежки стрес: Лумбален гръбнак, таз и крака, възможно също череп, ключици и горната част на ръцете.
- Нарастващите деформации могат да бъдат видими отвън (например, саблевидно извиване на пищяла, извита поза, промени в лицето (шапката изведнъж става твърде малка).
- Може да има - обикновено дифузно, дърпащо - болка на местата за ремоделиране (особено през нощта) - болки в гърба е особено често. Поради промените, съседните ставите са подложени на увеличени стрес, което все повече води до дискомфорт и там.
- Спонтанни фрактури на костите, тежки главоболие, загуба на слуха намлява виене на свят атаки (поради деформация на костта във вътрешното ухо) и нервна парализа (например, защото деформирани прешлени притискат нервния канал) са други възможни последици.
- Повишената костна загуба води до увеличена калций екскреция, която може олово да се бъбрек камъни.
- Редки късни усложнения (около 1% от случаите) са злокачествени костен тумор (остеосарком).
