Медицината се отнася до атипичен тератоиден / рабдоиден тумор като доста рядко и много злокачествено туморно заболяване. Това се отразява на мозък и се среща предимно при малки деца. Атипичен тератоиден / рабдоиден тумор, който е ембрионален тумор, заемащ пространство, се нарича още ATRT.
Какво представлява атипичен тератоиден / рабдоиден тумор?
Нетипичен тератоиден / рабдоиден тумор, наричан още ATRT, обикновено представлява ембрионална лезия, заемаща пространството в пациента мозък. Кърмачетата са предимно засегнати от този тип мозък тумор, но ATRT е доста рядък, с честота от два до три процента (въз основа на ранните детство мозъчни тумори). ATRT обаче е силно агресивен и злокачествен и не рядко е фатален. Според различни проучвания, над 80 процента от засегнатите деца умират в рамките на две години в резултат на заболяването, въпреки целенасоченото лечение. Причината за това е често много неблагоприятното местоположение на тумора и бързия му растеж. Тук обаче важи следното: Колкото по-млад е пациентът, толкова по-лоши са шансовете му за успешно лечение.
Причини
В повечето известни случаи ATRT се появява спорадично и без видима причина. Тъй като ATRT принадлежи към вида на ембрионалните тумори, той засяга предимно малки деца. Освен това агресивният му растеж обикновено го кара бързо да причинява дискомфорт. Поради тази причина много малко случаи на ARTR се диагностицират по-късно през детство. Около 85 процента от рабдоидните тумори се откриват през първите две години от живота на пациента. Не само по отношение на ATRT, но и на всички рабдоидни тумори, различни изследвания досега са успели да покажат, че те често имат мутация (промяна) на хромозома 22 - по-точно на SMARCB1 ген съдържащи се в тях - общо. Освен това, липсата на експресия на INI1 протеин е специфична за ATRT. Туморният супресор INI1 също се намира в хромозомната верига 22 и, както всички туморни супресори, е отговорен за гладкия клетъчен цикъл. При липса на туморни супресори клетките могат да се развият в туморни клетки. Следователно, при определени обстоятелства е възможно заболяване с ATRT или с друг рабдоиден тумор да се натрупва в семейството. Това често се случва например, ако в семейството има така наречения синдром на рабдоидно предразположение. Медицината говори за такъв синдром, когато е злокачествен туморни заболявания на мозъка, бъбреците и меките тъкани се срещат с поразителна честота в рамките на фамилната анамнеза.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптоматологията, която се проявява с ATRT, винаги зависи от местоположението и степента на тумора. Атипичен тератоиден / рабдоиден тумор може да възникне както в задната черепна група, така и в средата на мозъчното полукълбо. Въпреки това, симптоми като умора, апатичност, главоболие, виене на свят, гадене намлява повръщане често се наблюдават. Тези признаци и симптоми обаче могат да бъдат повече или по-малко изразени в отделни случаи, в зависимост от клиничната картина и степента и местоположението на тумора. Други, по-рядко наблюдавани симптоми също могат да включват баланс нарушения, увреждане на зрителните и речевите центрове или дори на опорно-двигателния апарат на детето. Преди всичко, тъй като повечето засегнати пациенти често са много млади по време на диагностицирането, някои от тези признаци се пренебрегват в началото.
Диагноза и ход
Днес диагнозата на предполагаем атипичен тератоиден / рабдоиден тумор обикновено се поставя чрез няколко метода за изследване - от компютърна томография (CT), от магнитен резонанс (MRI) и, не на последно място, от a биопсия на туморните клетки. В повечето случаи лекуващият лекар ще продължи с диагнозата, като първо направи КТ или ЯМР на глава изпълнени. И двете процедури предоставят отделни изображения в напречно сечение, в които състояние на мозъка може да се разгледа с много подробности. Следователно на тези изображения могат да се видят промени или наранявания на мозъка. Ако тук бъде открит тумор, a биопсия на засегнатата тъкан обикновено следва - защото това е единственият начин да се постави ясна диагноза.
Усложнения
Тъй като това е силно злокачествен тумор, обичайните усложнения на рак се случват тук рак се развива главно в глава, дискомфорт и усложнения се появяват специално в този регион. В повечето случаи симптомите са тежки главоболие намлява виене на свят. Пациентът може също да загуби съзнание и да страда от тежко умора, Най- умора не може да се компенсира от съня. The виене на свят също причинява повръщане намлява гадене. Често нарушения на походката и координация възникват и нарушения. В по-нататъшния ход се нарушават и други сетивни органи. Има оплаквания от очите и ушите, така че и това баланс възникват смущения. Оплакванията изключително ограничават ежедневието на пациента и намаляват неимоверно качеството на живот. Лечението обикновено се извършва с помощта на химиотерапия. Успехът зависи силно от лекаря и разпространението на тумора. В повечето случаи не е възможно да се отстрани туморът хирургично. За повечето пациенти това заболяване е фатално, като след диагнозата остават приблизително две години живот. При деца на възраст над три години шансът за оцеляване се увеличава поради възможното облъчване притежава.
Кога трябва да посетите лекар?
Колкото по-рано този тумор може да бъде диагностициран и отстранен, толкова по-големи са шансовете за пълно излекуване. По тази причина винаги трябва да се консултирате с лекар, когато се появят симптомите на това заболяване. Те включват, на първо място, силна умора и изтощение на засегнатото лице. Пациентите изглеждат апатични и не могат да компенсират умората си чрез сън. Тези симптоми са сравнително необичайни, особено при деца. Повръщане намлява гадене могат да се появят и в резултат на този тумор и са придружени от постоянни главоболие или чувство на световъртеж. Следователно, ако се появят тези оплаквания, трябва незабавно да се потърси лекар. Нарушения в речта или баланс намлява координация може също да е показателно за тумор. Ако се появят тези нарушения, е необходим и преглед от лекар. Засегнатото лице може също да страда от зрителни нарушения или слухови затруднения. По правило за тези оплаквания на първо място се консултира общопрактикуващ лекар. По-нататъшното лечение и преглед обикновено се провеждат в болница. Ако се диагностицира рано, обикновено могат да се избегнат допълнителни оплаквания и симптоми.
Лечение и терапия
Тъй като повечето атипични тератоидни / рабдоидни тумори имат много неблагоприятно локално местоположение, пълното отстраняване на рак клетки е възможно само в най-редките случаи. Следователно има различни процедури, които могат да се използват за подпомагане или дори за подготовка за хирургично отстраняване на туморните клетки: например радиация или химиотерапия. По този начин може да се предотврати по-нататъшното нарастване на тумора преди или след операцията. Като предварителнопритежава, това може да позволи туморът да бъде отстранен по-лесно. Като последващо лечение обаче, туморът понякога може поне да бъде предотвратен да нараства допълнително - но само в много малко случаи лъчението притежава доведе до пълно излекуване, тъй като повечето ATRT са много агресивни и злокачествени. Според различни проучвания много заболявания все още са фатални в рамките на две години, въпреки обширното лечение. Засегнатите деца на възраст над три години също имат минимално по-добри шансове за оцеляване, тъй като за тяхната терапия се предлагат по-ефективни възможности за лечение - облъчването например е възможно само след тригодишна възраст.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за атипичен тератоиден и рабдоиден тумор се счита за много неблагоприятна. Най-често страдащите от мозъчен тумор са деца. Те имат 80% вероятност да умрат от рак в рамките на средно 2 години след поставяне на диагнозата. Настоящите научни и медицински възможности все още не са достатъчни, за да се постигне излекуване или да се забави растежа на тумора в значителна степен. Туморът има много силен злокачествен растеж както с, така и без медицинска помощ. В рамките на медицинска терапия се прави опит да се отстрани туморът възможно най-пълно и след това да се предотврати повторното му повтаряне. Често опитът се проваля и лечението е само временно или изобщо не е възможно. При повечето пациенти туморът се намира в зоните на глава които са трудни за достъп.При хирургична процедура съществува риск от тежко мозъчно увреждане. Те се считат за непоправими и предизвикват сериозни функционални нарушения. В допълнение към двигателните нарушения или проблеми с говора, може да има намален интелект или памет. В тежки случаи увреждането на мозъка означава, че самостоятелният живот вече не е възможен без ежедневна медицинска помощ или постоянна медицинска помощ. В тези случаи качеството на живот би било намалено в значителна степен.
Предотвратяване
Атипичен тератоиден / рабдоиден тумор не може да бъде предотвратен. Въпреки това родителите, които имат доказана фамилна анамнеза за синдром на рабдоидно предразположение, винаги трябва да информират незабавно лекуващия си лекар - в най-добрия случай, преди или по време бременност.
Проследяване
При това заболяване обикновено няма специални или директни мерки на допълнителни грижи, достъпни за засегнатото лице. В този случай засегнатото лице зависи главно от ранна диагноза, така че туморът може да бъде открит и лекуван на ранен етап. Колкото по-рано се постави диагнозата, толкова по-добър е по-нататъшният ход на заболяването. Поради тази причина ранното откриване на този тумор е на преден план, така че да не го направи олово до допълнителни усложнения или оплаквания. В много случаи обаче това заболяване намалява продължителността на живота на засегнатото лице. В някои случаи самото лечение се извършва чрез хирургическа интервенция. След такава операция пациентът трябва във всеки случай да почива и да се грижи за тялото си. Трябва да се избягват усилия или други стресови дейности. Освен това помощта и грижите на собственото семейство или приятели обикновено са много полезни. Това също може да предотврати психологически разстройства. Дори след успешно лечение обикновено са необходими прегледи от лекар, за да се открият по-нататъшни тумори рано и да се отстранят.
Това можете да направите сами
В случай на атипични тератоидни и рабдоидни тумори, перспективите за излекуване са сравнително слаби. Въпреки това родителите на засегнатите деца могат да направят няколко неща, за да подобрят шансовете за излекуване. На първо място, важно е да имате подробна консултация с педиатър, защото по този начин всякаква самопомощ мерки могат да бъдат оптимално координирани с медицинското лечение. Поради високия риск от рецидив, след лечението трябва да се извършват и последващи прегледи. Родителите на засегнатите деца могат да намерят подкрепа в интернет форуми или в групи за самопомощ. Контактът с други роднини им помага да разберат и приемат болестта. Засегнатото дете може да спортува умерено у дома, при условие че лекарят даде своето съгласие и туморът не притиска мускулни връзки или нервни пътища. В случай на атипичен тератоиден и рабдоиден тумор, винаги трябва да има цялостен говоря терапия с детето. По-малките деца се нуждаят от подкрепа в разбирането на болестта. Родителите могат да намерят специални терапевтични възможности за деца с болестта, например в специализирана клиника или чрез разговор с психоонколог. В случай на тежко протичане на заболяването има голяма емоционална тежест. Роднините могат да започнат a травматологична терапия да се справи със загубата на детето. В допълнение към това трябва да се погрижат за всякакви организационни задачи, в които отговорният лекар подкрепя.
