Терапевтична цел
- Симптоматична терапия
Препоръки за терапия
Пациентите с класически AGS получават суперфизиологичен глюкокортикоид администрация за притежава на свръхпроизводството на надбъбречни андрогени. Освен това е дадено заместване на минералокортикоиди (вж Терапия По-долу). При мъжете потискащо притежава също така предотвратява растежа на тестикуларни надбъбречни остатъчни тумори (TART). Забележка: При момчетата лекуващият уролог трябва да бъде информиран за заболяването, за да се избегне ненужна операция на тестисите.При наличието на некласически AGS, терапията се прилага само ако са налице съответни симптоми. В детство, ниско-доза Кортизолът терапията е достатъчна. В зряла възраст антиконцептиви (виж по-долу хирзутизъм) Се използват.
Препоръки за терапия
- Замяна с глюкокортикоиди (през целия живот!): хидрокортизон (средство по избор при деца).
- При възрастни или след завършване на растежа на дължината: дексаметазон or преднизон/преднизолон; дозировка не по-висока от 5 mg преднизолон или 0.5 mg дексаметазон
- Вземете част от доза вечер: напр. 0.5 mg дексаметазон около 23.00 ч → за потискане на сутринта ACTH връх.
- Изберете доза, достатъчно висока, за да инхибира освобождаването на андроген и достатъчно ниска, за да се предотврати ятрогенен (задействан от лекар) хиперкортизолизъм (изобилие от кортизол)
- Редовни проверки на 17α-хидроксипрогестерон (серум или слюнка) за оптимизиране на заместването на глюкокортикоиди. Алтернативно, контрол на метаболита бременниол в 24 часа урина.
- В стресови ситуации или повишени Кортизолът търсене (треска, хирургия): глюкокортикоид доза увеличаване в краткосрочен план (доза двойна до тройна); засегнатите лица получават спешна карта на този фон.
- Пациентки: допълнителна терапия на вирилизация (маскулинизация) и акне с антиандрогени.
- При нарушения на растежа: Терапия с хормони на растежа (GH); преди сключването на епифизарните стави!
- In алдостерон дефицит или синдром на загуба на сол: допълнително администрация of минерални кортикоиди (флудрокортизон).
- Контрол на плазмените нива на ренин
- алдостерон самият той не може да бъде абсорбиран (погълнат).
- Пренатална терапия за висок риск:
- Показания [насоки: S1 насоки]:
- Родителите вече имат дете с AGS или доказателства за родителска хетерозиготност или
- Единият родител има хомозиготен или комбиниран хетерозиготен AGS, а другият родител е хетерозиготен генен носител
- Възможно най-рано администрация of дексаметазон (плацентарен) да инхибира ACTH секреция в ембрион.
- Спиране на терапията след вземане на проби от хорионни вилуси при мъже и / или здрави деца!
- Показания [насоки: S1 насоки]:
Допълнителни бележки
- Комитетът за оценка на риска за фармакологична бдителност (PRAC) на Европейската агенция по лекарствата (EMA) съветва лекарите да избягват дневни дози над 10 mg ципротерон, ако е възможно (риск от менингиом формиране).
